DIC u detí

DIC syndróm je jednou z najčastejších príčin hemoragického syndrómu a krvácania a pozoruje sa u 8 – 15 % chorých novorodencov.

Pri vývoji rôznych patologických stavov zohráva významnú úlohu syndróm DIC. Táto nešpecifická všeobecná biologická reakcia tela vzniká ako reakcia na prenikanie tromboplastických látok do krvného obehu, ktoré aktivujú hemostázu; je sprevádzaná prudkými poruchami mikrocirkulácie. Krvácanie pri syndróme DIC sa vyznačuje pretrvávajúcou povahou.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčiny DIC u dieťaťa

Dôvody vzniku DIC syndrómu u detí sú nasledovné:

• závažné vírusové a bakteriálne (najmä tie, ktoré sú spôsobené gramnegatívnou a zmiešanou mikroflórou) infekcie;
• hypotermia;
• hypoxia/asfyxia;
• acidóza;
• šok, akútna hypotenzia;
• trauma a deštruktívne poškodenie orgánov (ťažká hemolýza, leukolýza, rozsiahla trauma, popáleniny, deštrukcia parenchymových orgánov, nekróza).

V prevažnej väčšine prípadov je iniciačným mechanizmom DIC syndrómu u novorodencov kardiovaskulárny kolaps alebo šok, po ktorom nasleduje aktivácia a poškodenie cievneho endotelu, čo vedie k zvýšenej vaskulárnej expresii, uvoľňovaniu tkanivového faktora do krvi, zvýšenému množstvu interleukínov 1, 6 a 8, faktora aktivujúceho krvné doštičky a faktora nekrózy nádorov.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenézy

Nadmerná aktivácia systému zrážania krvi spôsobená etiologickými faktormi vedie k tvorbe rozsiahlych trombov malých ciev a v dôsledku toho k rozvoju mikrocirkulačnej blokády parenchymatóznych orgánov, ich ischémii, vyčerpaniu zásob plazmatických koagulačných faktorov a krvných doštičiek. Nadmerná aktivácia koagulácie vyvoláva fibrinolýzu, čo zhoršuje krvácanie. S vyčerpaním koagulačných faktorov, deficitom krvných doštičiek a rozvojom sekundárnej depresie fibrinolýzy môže dôjsť k silnému krvácaniu a úplnej zrážanlivosti krvi. V patogenéze DIC syndrómu u detí možno teda identifikovať nasledujúce články:

• „proteolytický vzplanutie“ – nadmerná tvorba trombínu a plazmínu v krvi, vazoaktívny účinok kinínov;
• systémové poškodenie endotelu (acidóza, endotoxikóza, exotoxikóza atď.);
• hyperkoagulácia spojená s aktiváciou vnútorných aj vonkajších koagulačných dráh;
• blokáda mikrocirkulácie v skorých štádiách DIC v dôsledku tvorby rozpustných komplexov fibrín-fibrinogén a vývoja fibrínových mikrotrombov a následne reologickej oklúzie kapilár (zvýšená viskozita krvi, kal, zrazeniny);
• hypoxia a deštrukcia buniek s dysfunkciou centrálneho nervového systému, obličiek, pľúc, pečene, srdca - zlyhanie viacerých orgánov;
• koagulopatia a trombocytopénia konzumácie s vyčerpaním krvných hladín prokoagulancií (faktory I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) a prirodzených antikoagulancií - inhibítorov aktívnych serínových proteáz (antitrombín III, proteíny C, B atď.);
• patologická fibrinolýza s významným zvýšením FDP, degradácia fibrinogénu, proteolýza faktorov V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrandovho faktora, zmeny v glykoproteínoch membrán krvných doštičiek, čo narúša primárnu aj sekundárnu hemostázu, čo vedie k súčasnému rozvoju trombózy a zvýšenému krvácaniu. Predispozícia novorodencov k rozvoju DIC syndrómu sa vysvetľuje nízkou schopnosťou retikuloendotelového systému odstraňovať medziprodukty zrážanlivosti krvi; neschopnosťou pečene v prípade potreby adekvátne zvýšiť syntézu prokoagulancií a antikoagulancií; ťažkosťami s udržiavaním adekvátnej perfúzie v malých cievach; zraniteľnosťou a ľahkým poškodením väčšiny spúšťačov vedúcich k DIC syndrómu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Príznaky DIC u dieťaťa

Klinicky sa u detí rozlišujú tri fázy vývoja DIC syndrómu.

1. Prvou je hyperkoagulačná fáza. V klinickom obraze dominujú symptómy základného ochorenia, k čomu sa pridávajú známky porúch mikrocirkulácie: mramorovanie kože, distálna cyanóza, stázne škvrny, hypotermia, mierne zväčšenie pečene, sleziny, tachykardia, znížený krvný tlak, tachypnoe, znížená diuréza.
2. Druhou je fáza koagulopatie a trombocytopatie tuberkulózy. Vyskytujú sa petechie a krvácanie z miest vpichu, bledá koža a sliznice, trpia funkcie životne dôležitých orgánov vo forme akútneho zlyhania pľúcneho obehu a obličiek, mozgového edému, poškodenia myokardu. Súčasne sa vyskytujú krvácania vrátane mozgových krvácaní; pľúcne a gastrointestinálne krvácanie.
3. Fáza zotavenia. Ak druhá fáza neskončí fatálne, syndróm DIC prechádza do tretej fázy - zotavenia. Táto fáza je sprevádzaná zastavením krvácania a postupným obnovením funkcií postihnutých orgánov.

DIC syndróm u detí je závažnou komplikáciou závažných ochorení, ktorá vedie k úmrtiu v 30 – 50 % prípadov.

[ 15 ]

Diagnostika DIC u dieťaťa

Pre fázu hyperkoagulácie sú typické nasledujúce zmeny laboratórnych parametrov:

• čas zrážania krvi a čas krvácania sú normálne alebo mierne skrátené;
• počet krvných doštičiek v rámci normálnych limitov;
• PV skrátené;
• Štv je skrátené;
• hladina fibrinogénu je zvýšená;
• PDF sa zvýšil;
• pozitívny etanolový test.

Pre fázu konzumácie sú charakteristické nasledujúce laboratórne parametre:

• čas zrážania krvi a čas krvácania sú zvýšené;
• počet krvných doštičiek je znížený;
• PV je skrátená alebo normálna;
• Zvýšený PTT;
• hladina fibrinogénu je znížená;
• PDF sa zvýšil;
• etanolový test je silne pozitívny;
• anémia a výskyt fragmentovaných červených krviniek v krvnom nátere.

V tretej fáze sa laboratórne parametre vrátia do normálu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liečba DIC u dieťaťa

Povaha a rozsah liečebných opatrení závisia od fázy.

Fáza hyperkoagulácie

Hlavná pozornosť by sa mala venovať adekvátnej liečbe základného ochorenia. Je potrebné doplniť BCC infúznou terapiou so zaradením čerstvej zmrazenej plazmy (donor plazmatických koagulačných faktorov a antitrombínu III) v dávke 10-20 ml/kg intravenózne kvapkovo, 10% roztok glukózy v objeme určenom fyziologickými potrebami novorodenca. Predpisuje sa aj antiagregačný prostriedok pentoxifylín (Trental) 0,1-0,2 ml 2% roztoku v 5% roztoku glukózy (pomaly kvapkovo, 2-4-krát denne). Podľa indikácií sa inhibítor proteázy aprotinín podáva 25 000-50 000 IU intravenózne pomaly. V prípade blokády mikrocirkulácie sa používa inhibítor monoaminooxidázy dopamín [5-10 mcg/kg x min), intravenózne, kvapkovo].

Fáza spotreby

Transfúzie krvného koagulačného faktora VIII sú potrebné každých 12 hodín a v prípade potreby aj transfúzie masy červených krviniek a koncentrátu krvných doštičiek. Vyžaduje sa kyslíková terapia, korekcia acidózy, otepľovanie dieťaťa, doplnenie objemu cirkulujúcej krvi a liečba heparínom. Heparín sodný sa podáva (pod kontrolou času zrážania krvi!) intravenózne každé 4 – 6 hodiny alebo subkutánne každých 8 hodín v počiatočnej dávke 10 – 25 U/(kg x deň); v prípade potreby sa dávka zvyšuje na 50 – 150 U/(kg x deň).

Heparín sodný sa predpisuje iba po transfúzii krvného koagulačného faktora VIII a obnovení hladiny antitrombínu III (kofaktor účinku heparínu) intravenózne kvapkaním alebo mikrotryskom. Zrušenie liečby heparínom je možné iba na pozadí predpisovania inhibítorov krvných doštičiek (piracetam alebo kyselina nikotínová, dipyridamol atď.) a s postupným znižovaním dávky heparínu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Fáza zotavenia

Syndromická terapia zameraná na obnovenie narušených funkcií orgánov a systémov je nevyhnutná. Trombolytické lieky sa používajú extrémne zriedkavo, najmä pri trombóze veľkých ciev.