DIC-syndróm u detí

DIC-syndróm - jedna z najbežnejších príčin hemoragického syndrómu a krvácania a pozoruje sa u 8 - 15% pacientov s novorodencami.

Pri vývoji rôznych patologických stavov hrá dôležitú úlohu DIC syndróm. Táto nešpecifická všeobecná biologická reakcia organizmu vzniká v reakcii na penetráciu tromboplastických látok do krvného obehu, ktoré aktivujú hemostázu; je sprevádzané silnými poruchami v mikrocirkulačnom lôžku. Krvácanie pri syndróme DIC sa odlišuje od trvalého charakteru.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Príčiny DIC-syndróm u dieťaťa

Príčiny vývoja DIC syndrómu u detí sú nasledovné:

• závažné vírusové a bakteriálne infekcie (najmä spôsobené gramnegatívnou a zmiešanou mikroflórou);
• podchladenie;
• hypoxia / asfyxia;
• acidóza;
• šok, akútna hypotenzia;
• trauma a deštruktívne poškodenie orgánov (ťažká hemolýza, leukolýza, masívna trauma, popáleniny, deštrukcia parenchýmových orgánov, nekróza).

Vo väčšine prípadov, je východiskovým mechanizmus DIC u detí - kardiovaskulárny kolaps alebo šok, s následnou aktiváciou a poškodenie cievnej endotel, čo vedie k zvýšenej vaskulárnej expresie, uvoľňovanie do krvi, tkanivového faktora, zvýšené množstvo interleukínu 1, 6 a 8, je faktor aktiváciu krvných doštičiek a faktora nekrózy nádorov.

[7], [8], [9]

Patogenézy

Indukovanej etiologické faktory nadmerná aktivácia systému krvnej koagulácie vedie k rozšírenej tvorbe trombov malých plavidiel, a v dôsledku toho, vývoj Mikrocirkulačná blokáda solídnych orgánov, ich ischémia vyčerpanie plazmové koagulačných faktorov a doštičiek. Nadmerná aktivácia koagulácie spôsobuje fibrinolýzu, čo zhoršuje krvácanie. S vyčerpania koagulačných faktorov, nedostatok krvných doštičiek a na rozvoj sekundárneho depresie fibrinolýzy môže spôsobiť silné krvácanie a celkový krvný nesvortyvaemost. Preto môžeme rozlíšiť nasledujúce odkazy patogenézy DIC syndrómu u detí:

• "Proteolytická explózia" - nadmerná tvorba trombínu a plazmínu v krvi, vazoaktívny účinok kinínov;
• systémové poškodenie endotelu (acidóza, endotoxikóza, exotoxikóza atď.);
• hyperkoagulabilita spojená s aktiváciou vnútorných aj vonkajších koagulačných ciest;
• blokáda mikrocirkulácie DIC v raných fázach z dôvodu tvorby rozpustných komplexov fibrínu-fibrinogénu a fibrínu rozvoj mikrotrombov a ďalej - reologické kapilárnej oklúzii (zvýšením viskozity krvi, kalu, zrazenín);
• hypoxia a deštrukcia buniek s dysfunkciou centrálneho nervového systému, obličiek, pľúc, pečene, srdca - multiorgánového zlyhania;
• koagulopatie a spotreba trombocytopénia vyčerpania krvných hladín oboch procoagulants (faktory I, II, V, VIII, XIII, von Willebrandovho) a prírodné antikoagulanciá - aktívne inhibítory serínovej proteázy (antitrombín III, proteínu C, D et al.);
• Patologická fibrinolýza s významnou degradáciou zvýšenie PDF fibrinogénu proteolýzou faktory V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrandov mení membránové glykoproteíny doštičiek, ktoré umožňujú ako primárny a sekundárny hemostázu, čo má za súčasného vývoja trombózy a nadmerné krvácanie. Predispozície novorodencov pre rozvoj DIC v dôsledku nízkej kapacity retikuloendoteliálneho systému pre odstránenie medziproduktov zrážanie krvi; zlyhanie pečene, aby zodpovedajúcim spôsobom v prípade potreby zvýšiť syntézy procoagulants a antikoagulanty; problémy s udržiavaním adekvátnej perfúzie v malých plavidlách; zraniteľnosti a ľahkej poškoditeľnosti väčšiny spúšťačov vedúcich k syndrómu DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Príznaky DIC-syndróm u dieťaťa

Klinicky existujú tri fázy vývoja DIC syndrómu u detí.

1. Prvá je fáza hyperkoagulácie. Klinický obraz dominuje hlavných príznakov ochorenia, s prístupových príznakmi porúch cirkulácie: mramorovanie koža distálnej cyanózu, stázy škvrny, hypotermia, mierny nárast veľkosti pečene, sleziny, tachykardia, znižujú krvný tlak, tachypnoe, pokles diurézy.
2. Druhou je fáza koagulopatie a trombocytopatie pri konzumácii. K dispozícii sú petechie a krvácanie z miesta vpichu, bledú kožu a sliznice, sú ovplyvnené funkcie životne dôležitých orgánov vo forme akútnej logochnotsirkulyatornoy a akútne zlyhanie obličiek, mozgového edému, myokardiálnej lézie. Zároveň sú krvácanie, vrátane krvácania do mozgu; pľúcne a gastrointestinálne krvácanie.
3. Fáza obnovy. Ak druhá fáza nevedie k smrteľnému výsledku, DIC-syndróm ide do tretej fázy - obnovenie. Táto fáza je sprevádzaná zastavením krvácania a postupnou obnovou funkcií postihnutých orgánov.

DIC-syndróm u detí je vážnou komplikáciou závažných ochorení, čo vedie k smrteľnému výsledku v 30-50% prípadov.

[15]

Diagnostika DIC-syndróm u dieťaťa

Nasledujúce zmeny v laboratórnych parametroch sú typické pre fázu hyperkoagulability:

• Čas koagulácie krvi a čas krvácania sú normálne alebo mierne skrátené;
• počet krvných doštičiek je v norme;
• PV zaokrúhlenie;
• TWT je skrátená;
• hladina fibrinogénu sa zvyšuje;
• PDF sa zväčšuje;
• pozitívny test na etanol.

Pre fázu spotreby sú charakteristické tieto laboratórne ukazovatele:

• čas zrážania kože a čas krvácania sa zvyšujú;
• počet krvných doštičiek klesol;
• PV je skrátená alebo normálna;
• TCH sa zvyšuje;
• hladina fibrinogénu klesla;
• PDF sa zväčšuje;
• etanol je ostro pozitívny;
• anémia a výskyt fragmentovaných erytrocytov v krvnom škvrne.

V tretej fáze sa laboratórne ukazovatele vrátia do normálu.

[16], [17], [18],

Liečba DIC-syndróm u dieťaťa

Povaha a rozsah liečby závisí od fázy.

Fáza hyperkoagulácie

Hlavná pozornosť by sa mala venovať adekvátnej liečbe základnej choroby. Požadovaný doplňovanie bcc metóda infúznej terapie s čerstvej zmrazenej plazmy (donátor plazmatické koagulačné faktory a antitrombínu III) rýchlosťou 10-20 ml / kg intravenózne, 10% roztok glukózy v objeme definované fyziologické požiadavky dojčaťa. Taktiež stanovené antitrombocytárnej činidlo pentoxifylín (Trentalu) 0,1-0,2 ml 2% roztoku v 5% roztoku glukózy (pomaly po kvapkách, 2-4 krát denne). Podľa indikácií sa aprotinín inhibítora proteázy vstrekne pomaly intravenózne 25 000 až 50 000 jednotiek. Ak blokuje mikrocirkulácia, používa sa inhibítor monoaminoksidázy dopamínu [5-10 mkg / kghmin), intravenózne, kvapkajte].

Fáza spotreby

Transfúzia faktora krvnej zrážanlivosti VIII je potrebná každých 12 hodín podľa indikácií - transfúzia hmoty erytrocytov a tromboconcentrátu. Kyslíková terapia, korekcia acidózy, otepľovanie dieťaťa, nahradenie bcc, heparínová terapia sú nevyhnutné. Heparín sodný sa podáva (pod kontrolou doby koagulácie krvi!) intravenózne každých 4-6 hodín alebo podkožne každých 8 hodín v počiatočnej dávke 10-25 IU / (kghsut), sa dávka zvýšila na 50-150 U / (kghsut) v prípade potreby.

Sodík heparínu sa predpisuje len po transfúzii faktora koagulácie krvi VIII a obnovení hladiny antitrombínu III (kofaktora účinku heparínu) intravenózne kvapkadlom alebo mikro-prúdom. Zrušenie liečby heparínom je možné len na pozadí vymenovania inhibítorov krvných doštičiek (piracetam alebo kyselina nikotínová, dipyridamol atď.) A s postupným znížením dávky heparínu.

[19], [20], [21], [22]

Fáza obnovy

Je potrebná terapia posindromnaya, zameraná na obnovenie poškodených funkcií orgánov a systémov. Trombolytické lieky sa používajú extrémne zriedkavo, hlavne s trombózou veľkých ciev.