Liečba systémovej sklerodermie

Základom liečby systémové sklerodermia - recepty s antifibrotické účinok penicilamínu (kuprenil) v kombinácii s antiagreganciami a arteriálnych vazodilatanciá. Pri liečbe kardiovaskulárnych ochorení so srdcovým poškodením sa preukázala účinnosť kyslíkovej terapie, pomalých blokátorov kalciových kanálov a ACE inhibítorov.

Liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie spojenej so systémovou sklerodermou je veľmi náročná úloha, pretože je charakterizovaná malým výberom liekov. Liečba pozostáva z všeobecných opatrení, liekov av niektorých prípadoch aj z chirurgického zákroku.

Všeobecné odporúčania sú zamerané na minimalizáciu škodlivých vonkajších vplyvov u pacientov s PAH. Pacientom sa odporúča vyhnúť sa týmto potenciálne nebezpečné symptómy, ako je ťažká dýchavičnosť, mdloby a bolesti na hrudi. Iba v možné udržať primeranú fyzickú formu fyzickej aktivity záťaže asymptomatické úrovni je potrebné sa vyhnúť po obdržaní Lishi a pri zvýšených teplotách. Vzhľadom k tomu, hypoxia môže zhoršiť vazokonstrikciu, pacienti s PAH vhodné, aby sa zabránilo podtlakových hypoxii, ktorá sa vyvíja v nadmorskej výške medzi 1500 a 2000 m, čo je ekvivalentné k letu lietadla, u chorých sa odporúča, aby sa zabránilo alebo avialereletov alebo nosiť v terapii letu kyslíka

Základné zásady pre používanie perorálnych antikoagulancií u pacientov s PAH na základe prítomnosti oboch tradičných rizikových faktorov pre tromboembolické choroby, ako sú srdcové zlyhanie, sedavý spôsob života, prítomnosť predispozíciou k trombóze hematogenního trombofília a trombotických zmien v mikrocirkuláciu a pľúcnej tepny,

Liečba diuretikami môže zlepšiť stav pacienta, avšak žiadne špecifické randomizované klinické skúšky na ich použitie neboli vykonané. Podľa posledných údajov 49-70% pacientov užíva diuretiká. Pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii nie je uprednostňovaná trieda diuretík, takže lekár môže vybrať diuretikum a jeho dávku v konkrétnej klinickej situácii. Pacientom, ktorí dostávajú diuretiká, je potrebné sledovať obsah elektrolytov, ktoré odrážajú funkciu obličiek.

Kyslíková terapia u pacientov s PAH by sa mala používať na trvalé udržiavanie nasýtenia kyslíkom o viac ako 90%. Napriek tomu v súčasnosti neexistujú žiadne údaje o priaznivých účinkoch predĺženej inhalácie kyslíka.

Použitie takýchto tradičných vazodilatátorov ako pomalých blokátorov kalciových kanálov je založené na znížení pľúcnej vaskulárnej rezistencie, čo vedie k zníženiu tlaku v pľúcnej tepne. Avšak, priaznivé prognostické a klinické účinky vysokých dávok kalciových blokátorov pomaly sa preukázala u pacientov s pozitívnou odpoveď na testovanie akútnej podanie vazodilatačných látok, ktoré možno pozorovať len 10-15% pacientov s pľúcnou hypertenziou. Nedávne štúdie používa hlavne nifedipín a diltiazem ich voľba závisí og tepovú frekvenciu: nifedipín by sa mali zadávať v počiatočnom tachykardia pri relatívnej bradykardia - diltiazem. Najvyššia účinnosť týchto liekov sa pozoruje pri určovaní vysokých dávok liekov: denná dávka nifedipínu by mala byť 120-240 mg, pri diltiazemu 240-720 mg. Faktory, ktoré obmedzujú používanie pomalých blokátorov vápnikových kanálov, sú systémová hypotenzia, edém holení a chodidiel. Pridanie digoxínu a / alebo diuretík v niektorých prípadoch môže znížiť vedľajšie účinky pomalých blokátorov kalciových kanálov.

Prostacyklín, produkovaný hlavne endotelovými bunkami, je silným endogénnym vazodilatátorom. Bolo preukázané, že prostacyklínu spôsobuje selektívne pľúcnu vazodilatáciu (zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie a pľúcneho arteriálny tlak) u pacientov s pľúcnou hypertenziou sekundárnej pľúcnej fibrózy pozadia. Dlhodobé užívanie intravenóznej prostatsiklinar bienále zvyšuje prežitie na 80% v porovnaní s 33% pre štandardné terapiu, a zlepšuje kvalitu života pacientov a zvyšuje toleranciu záťaže a znížiť príznaky pľúcnej hypertenzie.

Klinické použitie prostacyklínu je spojené so syntézou jeho stabilných analógov, ktoré majú rôzne farmakokinetické, ale podobné farmakodynamické vlastnosti. Najväčší zážitok sa teraz nahromadil s použitím epoprostenolu. Beraprost je prvým stabilným analógom prostacyklínu na perorálne podávanie. V našej krajine zo skupiny prostanoidov na liečbu pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou sa používa len prostaglandín E1 - alprostadil (vasaprostan).

Endothelin-1 - peptid prevažne vyrobené endotelových bunkami, ktoré má silný vazokonstriktor a mitogénnej vlastnosti proti buniek hladkého svalstva. Endothelin-1 vyvoláva pľúcne a systémovú vazokonstrikciu, pôsobiaci na bunky hladkého svalstva, čo spôsobuje, že spazmus a hypertrofia steny, to má negatívny inotropný účinok. Bosentan - prvý liek zo skupiny antagonistov receptorov endothelinu, ktoré v randomizovaných štúdií u pacientov s pľúcnou hypertenziou ukázala schopnosť zlepšiť toleranciu záťaže, FC, hemodynamické a echokardiografické parametre. Bozentan slúži ako liečivo pre pacientov s pľúcnou hypertenziou s intoleranciou prostaty. Liek sa odporúča na liečbu pacientov s PAH III a IV FC v USA a Kanade. V Európe - len u pacientov s III FC a PAH spojených so SSD bez významnej pľúcnej fibrózy.

Sildenafil je silný selektívny inhibítor cGMP-fosfodiesterázy-5 na orálne podanie. Jeho účinok súvisí s akumuláciou bunkového pGMF v bunke, čo vedie k uvoľneniu a potlačeniu proliferácie buniek hladkého svalstva. Priaznivé účinky sildenafilu boli preukázané u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou spojenou s SSD. Liečba systémovej sklerodermie so sildenafilom sa musí predpokladať u pacientov s pľúcnou hypertenziou, u ktorých sú iné liekové účinky neúčinné.