Primárna sklerotizujúca cholangitída: diagnostika

Laboratórny výskum

Pri skúmaní krvného séra sa prejavujú príznaky cholestázy s nárastom aktivity alkalickej fosfatázy, ktorá je 3 krát vyššia ako normálne. Hladina bilirubínu sa značne líši av zriedkavých prípadoch presahuje 10 mg% (170 μmol / l). Rovnako ako u všetkých pacientov s cholestázou sa zvyšuje obsah medi v sére a ceruloplazmín, ako aj meď v pečeni. Hladiny y-globulínov a IgM sa zvyšujú v 4 0-50% prípadov.

V sére môžu byť detegované nízke titre protilátok proti hladkým svalom a antinukleárnym protilátkam, avšak chýbajú antimitochondriálne protilátky.

Občas sa pozoruje eozinofília.

Histologické zmeny v pečeni

V perfúznej štúdii žlčových ciest pečene odstránenej počas transplantácie sa odhalilo tubulárne a kukurálne zväčšenie intrahepatálnych kanálikov a ich transformácia na vláknité šnúry až do úplného zmiznutia.

Histologicky sa portálne zóny infiltrujú do malých a veľkých lymfocytov, neutrofilov, niekedy makrofágov a eozinofilov. Okolo interlobulárnych žlčových ciest sa zistil peridokulárny zápal, v niektorých prípadoch sprevádzaný deskvamáciou epitelu. Vo vnútri lalokov sa môže vyskytnúť zápalová infiltrácia, Kupfferove bunky sú opuchnuté a vyčnievajú do lumen sínusov. Cholestáza je viditeľná len pri ťažkej žltačke.

V priebehu času sa fibróza vyvíja v portálových traktoch a spôsobuje zväzky spojivového tkaniva okolo malých kanálov vo forme bulbóznych plevelov. Zvyšky žlčových ciest možno zistiť iba vo forme vláknitých krúžkov. Portálne zóny sa stali hviezdicovými.

Histologické zmeny sú nešpecifické, ale menšie množstvo žlčových proliferácie potrubia a tubule významné ukladanie medi spoločne s odstupňovanou nekróza môže byť podozrenie na primárnu sklerotizujúca cholangitída a slúži ako základ pre holangigrafii.

Histologické vyšetrenie bežného žlčového kanálika odhaľuje fibrózu a zápal, ktoré nemajú diagnostickú významnosť.

cholangiografie

Endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia je metóda výberu, hoci transhepatálna cholangiografia môže byť úspešne použitá. Diagnostickým kritériom je detekcia oblastí s nerovnomerným zúžením a rozšírením (ostrosť) intra- a extrahepatálnych žlčovodov.

Striktúry majú malú dĺžku (0,5-2 cm), spôsobujú ohýbanie kanálov a striedajú sa s nezmenenými alebo mierne rozšírenými úsekmi žlčových kanálikov. V priebehu bežného žlčového kanálu sa môžu nájsť výčnelky podobné divertikulám.

Pri cholangiografii môže byť lézia obmedzená len na intrahepatálne, iba extrahepatálne kanáliky alebo dokonca len na jeden hepatálny kanál.

Pri léziách malých kanálov na cholangiogramy nie sú žiadne zmeny.

Vizualizačné diagnostické metódy

Pri ultrazvukovom vyšetrení sa zistilo zahustenie steny žlčových ciest s počítačovou tomografiou - minimálne zväčšenými úsekmi žlčovodov; podobný vzorec sa pozoroval so zriedkavým difúznym cholangiokarcinómom.

cholangiokarcinom

Cholangiokarcinóm sa vyskytuje u približne 10% pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou. Môže komplikovať poškodenie malých aj veľkých kanálov a zvyčajne sa pozoruje u pacientov s ulceróznou kolitídou. Prežitie je v priemere 12 mesiacov.

Cholangiokarcinóm je veľmi ťažké diagnostikovať. Môžeme mať podozrenie, že sa u pacienta objaví žltačka. V prospech cholangiokarcinómu v prípade cholangiografie sa prejavuje lokálna dilatácia žlčovodov, progresívna striktúra a intra-flow polypy. Možnosť cholangiokarcinómu možno považovať za tromboflebitídu povrchových žíl a dysplázie epitelu žlčových kanálikov v oblastiach, kde nádor chýba. Povinná cholangiografia s cytologickým vyšetrením žlče a odreniny, ako aj biopsia žlčovodu. Je tiež užitočné určiť sérové markery nádoru, ako napríklad CA 19/9. Presnosť diagnostiky kombináciou CA 19/9 a karcinoembryonálneho antigénu dosahuje 86%.

diagnostika

Diagnostické kritériá

• prítomnosť obštrukčnej žltačky progresívneho typu;
• neprítomnosť kameňov v žlčových cestách (predtým neboli žiadne operácie v hepatobiliárnej zóne);
• detekcia prilaparotómie bežných zhrubnutí a zúžení extrahepatálnych žlčovodov, priechodnosť intrahepatálnych sekcií je potvrdená operačnou cholangiografiou;
• neprítomnosť malígnych novotvarov;
• Vylúčenie primárnej biliárnej cirhózy podľa morfologickej štúdie biopsie pečene.

Rozlíšenie primárnej sklerotizujúcej cholangitídy od primárnej biliárnej cirhózy umožňuje výsledky cholangiografie a absenciu antimitochondriálnych protilátok. Nástup primárnej sklerotizujúcej cholangitídy sa môže podobať chronickej hepatitíde, najmä u detí, alebo kryptogénnej cirhóze. Kľúčom k diagnóze je zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy; Diagnostika sa overuje pomocou cholangiografie.

S históriou operáciu žlčových ciest alebo identifikáciu žlčové kamene byť vylúčené sekundárne sklerozující cholangitída, pooperačné striktúra sa vyvíja v dôsledku žlčových ciest alebo choledocholitiáza.

Okrem toho, primárna sklerotizujúca cholangitída by mali byť odlíšené od ischemického poškodenia žlčových ciest, čo vedie pečene podávanie artérie floxuridin, kongenitálna anomália žlčových ciest infekčné holangiopatiey alebo u pacientov s AIDS, ktorí podstúpili transplantáciu pečene, ako aj žlčovodu nádory, a histiocytózou X.

Laboratórne údaje

1. Všeobecný krvný test: zvýšená ESR, príznaky anémie, leukocytóza.
2. Analýza moču je pozitívna reakcia na bilirubín.
3. Biochemický krvný test: zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy, bilirubínu (hlavne konjugovaného), alanínaminotransferázy v krvi, zvýšenie obsahu medi.

Inštrumentálne údaje

1. Laparoskopia: pečeň v počiatočných štádiách môže vyzerať nezmenená, neskôr vznikla cirhóza. Jeho farba je od tmavého čerešňa po zelenú, ale menej intenzívna ako pri cholestáze subhepatických. Na povrchu pečene sú hviezdicové spletence spojené s výraznou fibrózou, malými uzlinami fialovo červenej alebo čiernej, ktoré sa podobajú metastázam. V ďalekosiahlych štádiách makroskopicky vzniká "veľká zelená pečeň" spôsobená chronickou cholestázou, ale na jej povrchu nie sú zväčšené žlčové kapiláry, charakteristické pre obštrukčnú žltačku.
2. Endoskopická retrográdna cholangiopankreatikografia: najjednoduchšie a najpohodlnejšie forma štúdia na potvrdenie diagnózy. Na cholangiogram nájdených busopodobnye významné zmeny intrahepatálna žlčových ciest, v kombinácii s ochudobnenie malých intrahepatálna kanály (obraz, pripomínajúce "mŕtvy" stromu). Popísané charakteristika, náhodne rozptýlené, krátky prstovitého zúženie, výmenné normálnej veľkosti žlčových ciest a bežné v kombinácii s striktúr a mikroegazami divertikulolodobnymi výstupky, čo spôsobuje nerovnomernosť steny potrubia. Okrem intrahepatálnych výtokov sú ovplyvnené extrahepatálne žlčové cesty. Nedostatok expanzia nadstenoticheskogo - dôležitým znakom primárneho stenoziruyueschego cholangitída, ktorý ju odlišuje od sekundárneho cholangitída.
3. Biopsia pečene: vláknitý zápal žlčových ciest, prípadne zvýšený obsah medi.

[1], [2], [3], [4]