Primárna sklerotizujúca cholangitída: príznaky
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Muži sú chorí 2 krát častejšie ako ženy. Primárna sklerotizujúca cholangitída sa zvyčajne vyvíja vo veku 25-45 rokov, ale je to možné aj u detí vo veku 2 roky (priemerný vek 5 rokov), zvyčajne v kombinácii s chronickou ulceróznou kolitídou.
Najčastejšie je nástup choroby asymptomatický; prvým prejavom, najmä pri skríningu pacientov s ulceróznou kolitídou, je zvýšenie sérovej aktivity alkalickej fosfatázy. Napriek tomu môže byť primárna sklerotizujúca cholangitída detegovaná cholangiograficky aj pri normálnej aktivite alkalickej fosfatázy. Toto ochorenie sa môže na začiatku prejaviť aj zvýšením aktivity sérových transamináz. Na základe tohto označenia môže byť náhodne zistená u darcov krvi. Dokonca aj s asymptomatickou chorobou môže choroba postupovať s rozvojom cirhózy a portálnej hypertenzie, zvyčajne presynzeoid, bez príznakov cholangitídy alebo cholestázy. Takýchto pacientov sa môže liečiť mnoho rokov z "kryptogénnej" cirhózy.
Zvyčajne na začiatku primárnej sklerotizujúcej cholangitídy dochádza k poklesu telesnej hmotnosti, únave, svrbenia, bolesti v pravom hornom kvadrante brucha, prechodnej žltačky. Prítomnosť príznakov poukazuje na ďalekosiahly proces. Horúčka je menej častá, ak v dôsledku operácií na žlčových cestách alebo endoskopickom vyšetrení sa nevyvíja vzostupná cholangitída. Napriek tomu sa niekedy choroba začína horúčkou, zimnicami, bolesťou v pravom hornom kvadrante brucha, svrbením a žltačkou, ktoré pripomína akútnu bakteriálnu cholangitídu. Výsev krvi zriedkavo prináša pozitívne výsledky, antibiotiká sú neúčinné.
Vždy, a to aj v neprítomnosti ochorenia čriev príznaky, by mali byť vylúčené ulceróznej kolitídy (a vo vzácnych prípadoch, Crohnova choroba), vedenie sigmoidoscopy a biopsia rektálna sliznice. Kolitída je zvyčajne chronická, difúzna, mierna alebo stredná. Aktivita cholangitídy je nepriamo úmerná aktivite kolitídy. Remisie sú zvyčajne predĺžené. Primárna sklerotizujúca cholangitída sa môže skôr alebo neskôr zistiť ako kolitída. Prítomnosť nešpecifickej ulceratívnej kolitídy neovplyvňuje priebeh ochorenia.
[