Liečba sideroblastickej anémie

Liečba sideroanestéznej anémie

Liečba pacientov s dedičnou sideroaktická anémia

1. Vitamín B ₆ vo veľkých dávkach - 4-8 ml 5% roztoku denne intramuskulárne. Pri absencii účinku je indikované vymenovanie koenzýmu vitamínu B ₁₂ - pyridoxal fosfátu. Denná dávka lieku je 80-120 mg pri perorálnom podaní.
2. Desferal (na väzbu a vylučovanie z tela železa) - 10 mg / kg / deň mesačne 3 až 6-krát za rok.

Liečba pacientov so získanou sideroaktická anémia spôsobenou intoxikáciou olovom

1. Identifikujte a odstraňujte zdroj olova. Pred úplným odstránením zdroja olova by dieťa nemalo byť v dome. Riziko toxických účinkov sa zvyšuje aj v prípade, že dieťa spí iba doma. Je potrebné vykonať mokré čistenie a vysávanie, aby sa odstránil olovený prach.
2. Na doplnenie nedostatku železa a na zníženie absorpcie olova sa orálne podávajú prípravky železa (6 mg / kg / deň elementárnym železom). Trvanie kurzu je 1 mesiac alebo do normálnej hladiny protoporfyrínových erytrocytov.
3. Liečba komplexotvornými činidlami - EDTA, dimerkaprolom, penicilamínom a succimerom.

Cieľom liečby je zníženie obsahu olova na bezpečné hodnoty (hladina v krvi nižšia ako 15 μg%) a úroveň protoporfyrínu erytrocytov je až do normálu (menej ako 35 μg%).

Indikácie pre liečbu komplexotvornými látkami.

Liečba komplexotvornými činidlami je indikovaná v prítomnosti aspoň jednej z troch podmienok:

1. úroveň olova v žilovej krvi vo výške 50 μg% v dvoch po sebe nasledujúcich vzorkách;
2. hladina olova v žilovej krvi je 25-49 μg% a hladina protoporfyrínových erytrocytov je 125 μg%;
3. pozitívna vzorka s EDTA.

Jednoduchá otravou olovom (hladina olova v krvi 20-35 μg%)

Priradenie penicilamín 900 mg / m ² / deň v 2 rozdelených dávkach. Penicilamín sa nesmie užívať spolu s mliečnymi výrobkami a prípravkami železa, lekár je kontraindikovaný na alergie na penicilíny.

Mierna otrava olovom (hladina olova v krvi 35-45 μg%)

Vykoná vzorky s EDTA, s pozitívnymi výsledkami vzoriek predpísaných vápenatý disodná EDTA, 1000 mg / m ² / deň intramuskulárne s prokaínom počas 3-5 dní. Prerušenie medzi liečebnými postupmi by malo trvať najmenej 48-72 hodín. Liek sa úplne zruší, keď denné vylučovanie olova močom je menej ako 1 μg olova na 1 mg EDTA.

Ťažká otravou olovom bez encefalopatie (hladina olova v krvi vyššia ako 45 μg%)

• Pri hladine olova nižšej ako 80 μg%: Sukimér: 30 mg / kg / deň v 3 rozdelených dávkach počas 5 dní, potom 20 mg / kg / deň v 2 rozdelených dávkach počas 14 dní.
• Pri hladine olova viac ako 80 μg%: infúzna terapia v objeme viac ako 1,5-násobku potreby fyziologickej tekutiny. Dimecaprol pri 300 mg / m ² podania intramuskulárna dávka je rozdelená na tri časti, a je podávaný po dobu 1-3 dní. EDTA v dávke 1500 mg / m ² / deň intravenózne ako kontinuálna infúzia alebo intramuskulárnou injekciou (jednotlivá dávka alebo oddelené, a sú podávané 2 x denne).

Ťažká otrava olovom sprevádzaná encefalopatiou

1. Hospitalizácia v jednotke intenzívnej starostlivosti.
2. Infúzna terapia.

Dimecaprol 600 mg / m ² / deň, intramuskulárne, dávka sa oddelí a vstrekuje 6 krát za deň. EDTA 1500 mg / kg / deň vo forme intravenóznej infúzie sa dávka rozdelí a vstrekne sa trikrát denne.

3. Antikonvulzíva.

Po 5-dňovom liečebnom období prestanete 48 hodín, po ktorom sa liečba obnoví.

Monitorovanie liečby komplexotvorných činidiel

Na posúdenie účinnosti liečby sa meria denná močová exkrécia olova, pretože jeho koncentrácia v krvi v prítomnosti komplexotvorných činidiel môže byť nízka. Koncentrácia olova v krvi sa meria každých 48-72 hodín v nemocniciach a každých 2-4 týždňov v ambulanciách.

Keď sa použije EDTA, je potrebné monitorovať hladinu močoviny a vápnika v krvi, hladiny olova v krvi a moči a pravidelnú analýzu moču. Ak sa vyskytnú príznaky hypokalcémie alebo renálnej dysfunkcie, dávka EDTA sa zníži alebo zruší a potom sa normalizuje funkcia obličiek.

Pred a počas liečby succimérom sa biochemické ukazovatele pečeňovej funkcie vyšetrujú hladiny močoviny a kreatinínu v krvi každých 5 až 7 dní.

14. A 28. Deň po dokončení terapie komplexotvorné činidlá merajú hladinu olova v krvi.

Dôsledky otravy olovom

Všetky deti vystavené toxicite olovom by sa mali podrobiť vyšetreniu vo veku 5 - 6 rokov vrátane posúdenia sluchového a vizuálneho vnímania, hrubých a jemných pohybov, schopnosti porozumieť reči a hovoriť.

Profylaxia otravy olovom

Aby sa zabránilo otrave olova pri rekonštrukcii starých domov, mali by sa prijať preventívne opatrenia dočasným premiestnením detí. Je obzvlášť nebezpečné spáliť a kopať v zemniacich náterových farbách, mali by byť oškrabané alebo odstránené chemickými metódami. Monitorovanie stavu obytných priestorov, sprísnenie hygienických a stavebných noriem znižuje frekvenciu otravy.