Príznaky hemofílie

Symptómy hemofílie A a hemofílie B sú totožné; typ hemofílie sa stanovuje len v laboratórnych štúdiách, vrátane kvantitatívneho stanovenia faktorov zrážanlivosti.

Závažnosť syndrómu hemoragickej v hemofílie A je priamo závislá na význame zranenia, a úroveň koagulačné aktivity antihemophilic faktora VIII: menej ako 1% - ťažký, 1-5% - stredná gramáž, 5-10 - mierne, viac ako 15%, - latentná forma choroby. Rovnaké triedenie Závažnosť použité pri hemofília B pre koagulačnej aktivity a faktora IX, a hemofília C (nedostatok krvných zrážacie aktivitou faktora XI). Iba významné príčiny poranenia zvýšené krvácanie pri nižších úrovniach a aktivity koagulačných faktorov VIII alebo IX, na 50-25%, s 5,25% vysokou úrovňou krvácanie vyplývajú z drobných poranení alebo operáciách malých, na menej ako 5%, - spontánne krvácanie nastať.

Prvé prejavy hemoragického syndrómu pri hemofílii sa vyskytujú na konci prvého roka života, kedy prestáva dojčať. V materskom mlieku existuje dostatočné množstvo aktívnej trombokinázy, ktorá kompenzuje nedostatok faktorov zrážanlivosti u pacientov s hemofíliou (ochranný účinok). Po rokoch sa dieťa začne aktívne pohybovať a riziko poranenia sa výrazne zvyšuje, a preto až 1 rok hemofílie diagnostikuje iba polovica pacientov a diagnóza je stanovená v 95% prípadov až do 4 rokov.

Pri hemofílii u detí je zreteľný rozdiel vo vývoji rôznych príznakov ochorenia. V závažných formách hemofílie u novorodencov z prvých hodín života sú rozsiahle cefalohematemata, intradermálne krvácanie, niekedy neskoré krvácanie z pupočnej rany. V druhej polovici roka je krvácanie ďasien z ústnej sliznice často spojené s traumatizáciou rôznych objektov a krvácanie z oblasti hýždia je typické.

Priebeh hemofílie je charakterizovaný obdobiami exacerbácií a remisií.

Prípadnými príznakmi hemofílie je vývoj posthemoragickej anémie, kĺbovej ankylózy a svalovej atrofie.

Charakteristiky hemoragického syndrómu u hemofílie u detí sú nasledovné.

Krvácajúce

Neskutočné krvácanie sa vyskytne niekoľko hodín po poranení. Krvácanie v novorodeneckom období: cefalohematóm, hemorágie v zadku s koncom jazdy, krvácanie z pupočnej šnúry. Neskôr - krvácanie s prsiach alebo uzáverom, modriny v miestach modrín a intramuskulárnych injekcií, krvácanie z obriezky predkožky.

Gastrointestinálne krvácanie je charakteristické pre staršie deti, sú spojené s erozívnou a ulceratívnou gastrointestinálnou patológiou.

Frekvencia rôznych typov krvácania z hemofílie

Krvácanie	Pacienti%
Krvácanie do kĺbov	94,8
Krvácanie pod kožou a vo svaloch	93.1
Vonkajšie krvácanie pri rezoch a iných úrazoch	91,5
Krvácanie z nosa	56.9
Krvácanie zo slizníc úst	47.3
Krvácanie pri odstraňovaní zubov	38.2
Makrogematuriya	28.4
Gastrointestinálne krvácanie	19.6
Retroperitoneálny hematóm	15.7
S chirurgickými intervenciami bez špeciálneho tréningu	10.8
V mezenteriálnej a intestinálnej stene	6.9
V mozgu a jeho membránach	14.0
Pľúcne krvácanie	3.9
Pod helmou šliach lebky	1.0

Krvácanie

Možné krvácanie v kĺboch, častejšie vo veľkých: koleno, členok, lak. Od samostatnej chôdze dieťaťa je hlavným príznakom intermuskulárny hematóm. Krv v kĺbovej dutine spôsobujúce zápal synovie, ale opakované krvácanie viesť k deštrukcii kĺbovej chrupavky, rozvoj osteoartritídy, spoločné ankylóz a fibrózou s následnou atrofiou svalov. Dotknutý kĺb sa zvyčajne stáva miestom opakovaných krvácaní.

Krvácanie do iliopsoas bolesti svalov spôsobujú brucha, flexia bedra kontraktúry (klinicky napodobňuje bedrový kĺb choroba), svalové napätie prednej brušnej steny, ktorý je často mylne považovaný za akútny zápal slepého čreva. Pri palpácii oblasti postihnutého svalu sa nachádza hustá, bolestivá forma.

Gematuriya

Hematúria je častejšie zaznamenaná u detí starších ako 5 rokov. Dôvody pre to môže byť zranený bedrovú oblasť imunitného ochorenia obličiek, vysokú aktivitu urokináza, oxaluria u pacientov s recidivujúce a časté hemarthroses techniky analgetiká, malformácie alebo obličkovej stave. Makrogmatúria sa často vyskytuje spontánne. Niekedy je sprevádzaná dyzúriou, bolesťou v bedrovej oblasti (až po renálnu koliku), pozdĺž močovodov alebo močovodu. Po niekoľkých bolestivých nutkaniach na močenie klesajú krvné zrazeniny a bolesti.

Jednoduchá forma hemofílie je sprevádzaná minimálnym krvácaním a je zistená vo vyššom veku s chirurgickými zásahmi alebo významnou traumou.

Intrakraniálne krvácanie je najnebezpečnejším; podľa rôznych údajov je ich frekvencia 4-13% a ich úmrtnosť dosahuje 70%. Pri zvýšení vnútrolebečného hematómu zistené sťažností na bolesti hlavy, úzkosť, dezorientácia a porucha vedomia, kmeňové príznaky (nystagmus, anizokorií), stagnáciu v cievach očného pozadia, etiológie a patologických typy dýchanie.

[1], [2], [3]