Ako sa liečí hemofília?

Hlavnou zložkou liečby hemofílie je včasný adekvátny substitučný účinok, ktorý dopĺňa hladinu deficitu faktora v plazme. V súčasnosti existujú tri metódy liečby pacientov s hemofíliou:

• preventívne;
• domáca liečba;
• liečbu výskytu krvácania.

Preventívna metóda liečby hemofílie

Toto je najprogresívnejšia metóda. Jeho cieľom je udržať aktivitu faktora deficitu asi na 5% normy, aby sa zabránilo krvácaniu kĺbov. Preventívna liečba začína vo veku 1-2 rokov pred nástupom prvej hemartrózy alebo hneď po nej. Liečba používa koncentráty koagulačných faktorov (CFS) s vysokou čistotou. Lieky sa podávajú trikrát týždenne za hemofíliu A a 2-krát za týždeň pre hemofíliu B (pretože polčas rozpadu faktora IX je dlhší) z výpočtu 25-40 IU / kg. Trvanie preventívnej liečby - niekoľko mesiacov do života. Pacienti nemajú žiadne zranenia svalového a kostrového systému, sú plne sociálne prispôsobené a môžu hrať šport.

Koncentráty koagulačného faktora VIII

Liečivo	Spôsob získania	Inaktivácia vírusu	Prihláška
Hemofil M	Imunoafinitná chromatografia s monoklonálnymi protilátkami proti faktoru VIII	Rozpúšťadlo-detergent + imunoafinitná chromatografia	Hemofília A, inhibičná hemofília A
Immuno	Ion-výmenná chromatografia	Dvojitá: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + termálny	Hemofília A, inhibičná hemofília A, Willebrandova choroba
Koéjt-DVI	Chromatografie	Dvojitá: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + termálny	Hemofília A, inhibičná hemofília A
Emoklot D.I.	Chromatografie	Dvojitá: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + termálny	Hemofília A, inhibičná hemofília A

Koncentráty koagulačného faktora IX

Liečivo	Spôsob získania	Inaktivácia vírusu	Prihláška
IMMUNINE	Ion-výmenná chromatografia	Dvojitá: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + termálny	Hemofília B, inhibičná hemofília B
Aimafiks	Chromatografie	Dvojitá: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + termálny	Hemofília B
Octaneín F	Chromatografie	Dvojitá: rozpúšťadlo-čistiaci prostriedok + termálny	Hemofília B, inhibičná hemofília B

Prístupy pri vymenovávaní týchto liekov sú rovnaké ako v prípade hemofílie A.

Liečba hemofílie doma

Odporúča sa pacientom s menej závažným hemoragickým syndrómom alebo s obmedzenými možnosťami poskytovania liekov. Liečivo sa podáva bezprostredne po poranení alebo pri najmenšom príznaku krvácania, ktoré začína. Okamžité podanie lieku pomáha zastaviť krvácanie v počiatočnom štádiu, zabraňuje poškodeniu tkaniva alebo tvorbe masívnej hemartrózy s menšou spotrebou liekov. Pri liečbe doma používajte aj CFS.

Liečba hemofílie po krvácaní

Takéto liečenie vyžaduje malé množstvo liekov, ale neumožňuje vyhýbať sa masívnym intermuskulárnym a retroperitoneálnym hematómom a krvácaniu v centrálnom nervovom systéme. Pacienti trpia progresívnou artropatiou a sú sociálne neupravovaní. Predpísané sú neošetrené nevirové inaktivačné lieky: krvný koagulačný faktor VIII (kryoprecipitát), FFP, natívny plazmatický koncentrát (CNR).

Výber spôsobu liečby závisí od formy a závažnosti hemofílie, ako aj od lokalizácie krvácania alebo krvácania.

Na liečbu miernych foriem hemofíliou s hladinou faktora a viac ako 10% žien nosičov hemofílie A, s hladinou faktora VIII pod 50% dezmopresínu je použitý, ktorý poskytuje faktor uvoľňovania VIII a von Willebrandov faktor z endoteliálnych buniek depotných. Desmopresín sa podáva intravenózne v dávke 0,3 μg / kg v 50 ml izotonického roztoku chloridu sodného počas 15 až 30 minút. Desmopresín je indikovaný na neintenzívne chirurgické zákroky a na vykonávanie operácií u ženských nosičov. Pri ťažkej hemofílii je potrebná liečba koncentrátmi faktora VIII / IX.

Je známe, že jedným z faktorov, ME, zadaný na 1 kg hmotnosti pacienta, zvyšuje aktivitu faktora VIII v plazme vo výške 2% GPI hemofília A a faktora IX o 1% v hemofíliou B. Dávky faktora VIII / IX je stanovené podľa vzorca:

• Dávka pre dieťa do jedného roka = telesná hmotnosť x požadovaná hladina faktora (%);
• Dávka pre dieťa po roku = telesná hmotnosť x požadovaná hladina faktora (%) x0,5.

Odporúčané dávky faktorov VIII / IX v špecifických prípadoch sú odlišné. Všetky CFS sa injikujú intravenózne.

V počiatočnom štádiu akútnej hemartrózy sa CFS podáva v dávke 10 IU / kg, v neskoršom štádiu 20 IU / kg pri opakovanom podávaní každých 12 hodín Požadovaná hladina faktora je 30-40%.

Punkcia je naštvaná

Indikácia pre prepichnutie kĺbu: primárna hemartróza; syndróm bolesti v dôsledku masívnej hemartrózy; recidivujúca hemartróza; exacerbácia chronickej synovitídy.

Škára po aspirácii krvi podávaný hydrokortizónu (hydrokortizón hemisukcinátu) 50-100 mg denne, a na ošetrenie s predĺženým uvoľňovaním - Betametazón (Diprophos).

V prítomnosti chronických symptómov synovitída v akútnej fáze a návrhov hemartrózy opakujúce sa série vpichov 1-3 krát týždenne až do úplného zmiernenie zápalu uprostred denný hemostatickej liečby (iba 4-6 prepichnutie).

Pri nedostatočnom účinku alebo nemožnosti adekvátnej liečby je indikovaná synovektómia (rádioizotop, artroskopická alebo otvorená). 1-2 dni po operácii sú pacientom predpísaná fyzioterapia a priebeh preventívnej hemostatickej liečby pri 3-6 mC

Liečba krvácania v ilio-bedrovom svale

CFS sa podáva v dávke 30-40 IU / kg každých 8-12 hodín po dobu 2-3 dní za podmienok odpočinku v posteli a obmedzenia fyzickej aktivity.

Liečba nazálneho krvácania

Keď sú krvácanie z nosa CFS zavádza v množstve 10-20 IU / kg každých 8-12 hodín sa súčasným zavlažovanie nosovej sliznice karbazohromom (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% kyselinou aminokapronovoi a trombínu.

Liečba krvácania slizníc v ústach

Také krvácanie má trvalú povahu. V mieste lézie sa často vytvára voľná zrazenina, ktorá zabraňuje spojeniu okrajov rany. Po podaní CFS je potrebné z výpočtu 20-40 IU / kg každých 8-12 hodín odstrániť zrazeninu a zabezpečiť spojenie okrajov rany. Antifibrinolytické látky: kyselina aminokaprónová, transamin. Fibrinové lepidlo a chladené, mrazené potraviny prispievajú k miestnej hemostáze.

Ústna hygiena

Predtým, ako liečba zhnitý zuba dosť jednej intravenóznej injekcii koncentráty faktora alebo hemofília A, koagulačný faktor VIII (kryoprecipitátu). Počas 72-96 hodín pred a po postupe predpísaného aminokaprónovú: 5% detí aminokagfonovuyu kyseliny intravenózne v dávke 100 mg / kg na infúziu, dospelých - dovnútra na 4-6 g / deň kyseliny aminokapronovoi 4 hodiny. Hemostatický liečba začína pred operáciou a pokračuje 2-3 dni po ňom. Liečivo sa podáva v dávke 10-15 IU / kg extrakčných rezákov a 20 IU / kg pri odstraňovaní veľkých stoličky. Navyše, pomocou lokálnej a systemické antifibrinolytík, fibrín lepidla. Odporúčajte dôslednú šetrnú stravu a studený nápoj.

Liečba renálneho krvácania

Hemostatická expozícia sa uskutočňuje pred zatvorením makrohematúrie v dávke 40 IU / kg na podanie. Požadovaná úroveň faktora je 40%. Okrem toho sa krátky priebeh prednizolónu podáva perorálne v dávke 1 mg / kg za deň, po ktorej nasleduje rýchle zrušenie.

Použitie kyseliny aminokapronovej u pacientov s krvácaním obličiek je kontraindikované v súvislosti s rizikom trombózy renálnych glomerulov.

Gastrointestinálne krvácanie

Gastrointestinálne krvácanie ukazuje endoskopické vyšetrenie na určenie príčiny a zdroja krvácania. Požadovaná úroveň faktora je 60-80%. Je potrebné aktívne používať inhibítory fibrinolýzy, ako aj liečbu bežných pri erozívnych a ulceratívnych ochoreniach žalúdka a čriev.

Život ohrozujúce krvácanie, vrátane krvácania do mozgu, a rozsiahle chirurgické postupy vyžadujú zavedenie CFS pri rýchlosti 50-100 IU / kg 1-2 krát denne na zmiernenie príznakov krvácania a následnej udržiavacej liečby s nižšími dávkami na hojenie rán. Kontinuálna infúzia CFS v dávke 2 IU / kg za hodinu zabezpečuje, že ich konštantná hladina nie je nižšia ako 50% normy. Okrem toho je indikované použitie inhibítorov fibrinolýzy. Ďalšie hemostatické účinky sa vykonávajú podľa schémy preventívnej liečby počas 6 mesiacov.

Pri absencii CFS sa použije faktor VIII zrážania krvi (kryoprecipitát), FFP a CNR (obsahuje faktor IX).

Priemerná aktivita jednej dávky koagulačného faktora VIII (kryoprecipitát) je 75 IU. Liečivo udržuje hladinu faktora VIII v rozmedzí 20-40%, čo je dostatočné na chirurgické zákroky. Vstupujte pomaly intravenózne v dávke 30-40 jednotiek / kg po 8.12, 24 hodinách, v závislosti od požadovanej úrovne a typu krvácania. 1 jednotka / kg liečiva zvyšuje úroveň faktora o 1%.

Ak nie je možné liečiť pacientov s hemofíliou v koncentráte faktora IX, používajte KNP rýchlosťou 20-30 ml / kg denne v 2 dávkach na stabilizáciu ochorenia a za neprítomnosti - FFP. Dávka B1 FFP / CNR v priemere obsahuje 50 až 100 IU faktora IX. Zadajte hodnotu FFP / CNR z výpočtu 1 dávky na 10 kg hmotnosti pacienta.

Objektívne obmedzenia používania koagulačného faktora VIII (kryoprecipitát), FFP a CNR:

• neštandardizácia a malý hemostatický účinok (olovo od detstva až po artropatiu s obmedzeným pohybom a neskôr predčasnou invaliditou);
• nízke čistenie liekov a nedostatok antivírusovej inaktivácie (preto 50-60% pacientov s hemofíliou má pozitívne markery hepatitídy C, 7% - permanentné nosiče vírusu hepatitídy B;
• vysoká frekvencia alergických a transfúznych reakcií;
• hrozba preťaženia krvného obehu vďaka zavedeniu veľkých objemov týchto fondov s minimálnou koncentráciou koagulačných faktorov v nich;
• imunosupresia;
• nízka kvalita života pacientov.

Inhibičná forma hemofílie

Vzhľad cirkulujúcich inhibítorov antikoagulancií u pacientov s hemofíliou, patriaci do triedy imunoglobulínov G, komplikuje priebeh ochorenia. Frekvencia inhibičnej formy hemofílie sa pohybuje od 7 do 12% a pri veľmi silnej hemofílii až do 35%. Inhibítor sa často objavuje u detí vo veku 7 až 10 rokov, ale môže byť zistený v akomkoľvek veku. Výskyt inhibítora faktorov VIII / IX zhoršuje prognózu ochorenia: krvácanie sa stáva bohatou, kombinovanou, ťažkou artropatiou, čo vedie k skorému postihnutiu. Trvanie cirkulácie inhibítora sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. Určenie možného inhibítora je povinné pre každého pacienta, a to pred začiatkom liečby, ako aj pri jeho procese, najmä v prípade, že účinok substitučného účinku nie je účinný.

Prítomnosť inhibítora v krvi je potvrdená testom Bethesda. Hodnota merania je jednotka Bethesda (BE). Čím je koncentrácia inhibítora v krvi vyššia, tým väčší je počet jednotiek Bethesda (alebo Bethesda). Nízky sa považuje za titer inhibítora menej ako 10 jednotiek / ml, priemer - od 10 do 50 jednotiek / ml, vysoký - viac ako 50 jednotiek / ml.

Liečba pacientov s inhibičnými formami hemofílie I

Zvýšenie účinnosti liečby pacientov s nízkym titrom inhibítora dosahuje vysoké dávky faktorových koncentrátov. Dávka sa vyberie empiricky na úplnú neutralizáciu inhibítora a potom udržiava koncentráciu faktora VIII v krvi pacienta na danej úrovni počas požadovaného obdobia.

Pri krvácaní, život ohrozujúce, alebo nutnosť chirurgického zákroku, zvyčajne používajú prasacej faktor zrážania VIII (Hyate-O), aktivovaných drogy protrombínového komplexu: antiingibitorny zrážacie komplex (FEIBA Tim 4 Immuno) a (Autoplex), eptakog alfa [aktivovaný] ( NovoSeven). Prasacia krvný koagulačný faktor použitý vo vysokých inhibítory titru v krvi (10 až 50 BE a vyššie). V 40% pacientov po 1-2 týždňoch liečby sa zdá inhibítora prasacej faktor VIII. Liečba začať dávkou 100 IU / kg (2-3 krát denne po dobu 5-7 dní), čo zvýšilo podľa potreby. Pre prevenciu alergických reakcií a trombocytopénia potreby premedikácia hydrokortizón.

Koncentráty protrombínového komplexu (CPC) a aktivované koncentráty protrombínového komplexu (aKPK) poskytujú hemostázu, ktorá obchádza účinok faktora VIII / IX. Zahŕňajú faktory VII a X v aktivovanej forme, čo výrazne zvyšuje účinnosť liečby. Anti-inhibičný koagulačný komplex (Feiba Tim 4 Immuno) sa podáva v dávke 40-50 IU / kg (maximálna jednorazová dávka je 100 jednotiek / kg) každých 8-12 hodín.

Eptakog alfa [aktivovaný] (NovoSeven) tvorí komplex s tkanivovým faktorom a aktivuje faktorov IX a X. Sa liek podáva každé 2 hodiny. Dávkach 50 ug / kg (najmenej 10 inhibítora titer BE / ml) a 100 mg / kg (s titer 10 až 50 VE / ml) až 200 mcg / kg (pri titre vyššom ako 100 VE / ml). V kombinácii s ním, rovnako ako s anti-inhibičným koagulačným komplexom (Feiba Tim 4 Immuno), sú predpísané antifibrinolytické činidlá. Nadbytok dávky antiingibitornogo zrážacie komplex (FEIBA Tim 4 Immuno) a eptakoga alfa [aktivovaný] (NovoSeven) vedie k trombotickým vedľajším reakciám.

Pri komplexnej liečbe inhibičných foriem hemofílie je možné použiť plazmaferézu. Po odstránení inhibítora sa pacientovi podá 10 000 až 15 000 ME koncentrátu koagulačného faktora VIII. Použiť rôzne typy imunosupresie: kortikosteroidy, imunosupresíva.

Vývoj imunologickej tolerancie Podľa Bonnského protokolu

Prvé obdobie sa podáva krvný zrážací faktor VIII, 100 IU / kg a antiingibitorny zrážacie komplex (FEIBA Tim 4 Immuno) pri 40-60 IU / kg dvakrát denne každý deň pre zníženie inhibítora a 1 EE / ml.

V druhom období sa faktor krvnej zrážanlivosti VIII podáva pri 150 IU / kg dvakrát denne, kým inhibítor úplne nezmizne. V budúcnosti sa väčšina pacientov vráti do preventívnej liečby.

Liečba vysokými dávkami podľa protokolu z Malmö

Liečba sa predpisuje pacientom s titrom inhibítora vyšším ako 10 VE / kg. Vykoná mimotelové absorpcie protilátok so súčasným podaním cyklofosfamidu (cyklofosfamid) (12 - 15 mg / kg i.v. V prvých dvoch dní, nasledované 2-3 mg / kg, podávaný orálne 3 až 10. Dňa). Počiatočná dávka koagulačného faktora VIII sa vypočíta tak, aby úplne neutralizovala zostávajúci inhibítor v obehu a zvýšila úroveň faktora koagulácie VIII o viac ako 40%. Potom sa faktor krvnej koagulácie VIII znovu injekčne aplikuje 2-3 krát denne, takže jeho hladina v krvi sa udržiava v rozmedzí 30-80%. Okrem toho, bezprostredne po prvej aplikácii krvný koagulačný faktor VIII, je pacientovi podáva intravenózne normálny ľudský imunoglobulín G v dávke 2,5-5 g počas prvého dňa, alebo 0,4 g / kg na deň počas 5 dní.

Liečba s použitím stredných dávok prípravkov faktora VIII zahŕňa ich denné podanie v dávke 50 IU / kg.

Použitie nízkych dávok koagulačného faktora VIII predpokladá jeho primárne podanie vo vysokej dávke na neutralizáciu inhibítora. Ďalej sa tento faktor podáva v dávke 25 IU / kg každých 12 hodín 1-2 týždne denne, potom každý druhý deň. Protokol sa používa na život ohrozujúce krvácanie a chirurgické zákroky.

Komplikácie substitučnej liečby

Výskyt inhibítora deficitných faktorov v krvi, vývoj trombocytopénie, hemolytickej anémie a sekundárneho reumatoidného syndrómu. Tiež komplikácie zahŕňajú infekciu HIV vírusom hepatitídy B a C., parvovírusom B19 a cytomegalovírusom.

Praktické odporúčania pre pacientov s hemofíliou

• Pacienti a ich rodinní príslušníci by mali dostávať špecializovanú lekársku starostlivosť v centrách na liečbu hemofílie, kde sa vyučujú zručnosti intravenóznych injekcií a základy substitučnej liečby.
• Výchova detí je bežná, odlišná len v tom, že od útleho veku sa musíte vyhnúť zraneniam (pokrývať posteľ s vankúšikmi, nedávajte hračky s ostrými uhlami atď.).
• Je možné praktizovať len bezkontaktné športy, napríklad plávanie.
• Pravidelne vykonávajte preventívnu hygienu zubov.
• Pacienti sú očkovaní proti vírusovej hepatitíde B a A.
• Operatívne intervencie, extrakcia zubov, preventívne očkovanie a akékoľvek intramuskulárne injekcie sa vykonávajú iba po adekvátnej substitučnej liečbe.
• NSAID sa môžu používať podľa prísnych indikácií len za prítomnosti hemofilnej artropatie a exacerbácie chronickej synovitídy. Je potrebné vyhnúť sa používaniu dezagregátov a antikoagulancií.
• Pred chirurgickým zákrokom a keď je liečba neúčinná, pacienti sa vyšetrujú na prítomnosť inhibítora faktorov VIII alebo IX.
• Dvakrát ročne sú pacienti identifikovaní markérmi vírusovej hepatitídy B a C a HIV a taktiež robia biochemický krvný test so štúdiou vzoriek pečene.
• Raz za rok sa pacienti podrobili lekárskej prehliadke.
• Zneužívanie detstva je formalizované.

Odhadovaná potreba jedného pacienta s hemofíliou v deficite faktora koagulácie krvi za rok sa považuje za rovnajúcu sa 30 000 ME. Je tiež možné vypočítať potrebu antihemofilných prípravkov v závislosti od populácie: 2 faktory ME na obyvateľa za rok alebo 8 500 dávok faktora VIII (kryoprecipitát) na milión obyvateľov ročne.

Komplikácie hemostatickej liečby a ich prevencie pred hemofíliou. U pacientov s ťažkou hemofíliou viacerými infúziách koncentrátu faktora VIII k nej môžu byť vyrábané neutralizujúce protilátky (detekovanej v 10-20% prípadov), čo sa prejavuje nízkou aktivitu faktora VIII v krvi, aj napriek jeho nahradenie veľké dávky. Podobné inhibičné faktory môžu byť vyvolané proti IX koagulačnému faktoru pri ťažkej hemofílii B.

Prítomnosť inhibítorov sa má predpokladať u tých pacientov, u ktorých substitučná liečba nevyvoláva hemostatický účinok a hladina injekčného faktora v krvi je naďalej nízka. Titr inhibítora v krvi je nepriamo stanovený na základe toho, že 1 jednotku / kg inhibítora neutralizuje 1% koagulačný faktor. Diagnóza inhibičnej formy hemofílie je potvrdená v neprítomnosti skrátenia času rekalcifikácie plazmy pacienta, do ktorého bola pridaná plazma zdravého človeka.

Na prevenciu inhibičných foriem hemofílie sa používajú rôzne liečebné režimy: liečba vysokými dávkami s koncentrátmi faktora VIII v kombinácii s potlačovaním imunity, použitie strednej alebo nízkej dávky.

Riziko infekcie u pacienta s hepatitídou B alebo HIV. Najbezpečnejšie sú čistené koncentráty monoklonálneho rekombinantného faktora VIII; Najnebezpečnejším je kryoprecipitát, ktorý sa pripravuje zo zmesi stoviek plazmových (až 2000) darcov. Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre AIDS u detí: hepatosplenomegália, lymfadenopatia, oneskorenie telesnej hmotnosti, horúčka; nevysvetliteľná intersticiálna pneumónia; pretrvávajúce bakteriálne infekcie (zápal stredného ucha, meningitída, sepsa); pneumocystída, menej často cytomegalovírusová infekcia, toxoplazmóza, kandidóza; nevysvetliteľné progresívne neurologické príznaky; autoimunitná trombocytopénia, neutropénia, anémia.

Imunokomplex a autoimunitné komplikácie. Pri dlhodobej substitučnej liečbe vysokými dávkami s anti-hemofilnými liekmi sa môže vyvinúť reumatoidná artritída, glomerulonefritída, dávka amyloidu a iné patogény.

Isoimunitné komplikácie. Riziko hemolýzy nastáva, keď sa hemofília u pacientov s A (P), B (III) a AB (IV) injektuje krvnými zrazeninami kryoprecipitátu získanými z plazmy stoviek darcov.

Indikácie pre naliehavú hospitalizáciu: krvácanie z ústnej dutiny (kousanie jazyka, roztrhnutie frenulu, extrakcia zuba); hematómy v hlave, krku a ústnej dutine; bolesť hlavy spojená s traumou a zvyšujúca sa dynamika; veľké hematómy kolena a iných veľkých kĺbov; podozrenie na retroperitoneálny hematóm; gastrointestinálne krvácanie.

Prevencia krvácania u pacientov s hemofíliou: včasné vykonanie primeranej náhradnej hemostatickej liečby; prevencia zranení pri poskytovaní dostatočnej fyzickej námahy; prevencia infekčných chorôb; podávanie liekov orálne alebo intravenózne; intramuskulárne injekcie sú vylúčené (subkutánne injekcie do 2 ml sú prípustné); zavedenie gama globulínu pod ochranou antihemofilného globulínu; vylúčenie kyseliny acetylsalicylovej; nahradením paracetamolu; dezinfekcia zubov a spevnenie ďasien.

Predpoveď pre hemofílie nepriaznivé v prípade spinálnej alebo obličiek, krvácanie do blokády močových ciest a rozvoju akútneho zlyhania obličiek a diskutabilné - pri krvácaní do mozgu.

Objem rehabilitácie: plnohodnotná strava, vitaminizovaná; režim s oprávneným obmedzením fyzickej námahy; prevencia úrazov; oslobodenie od vyučovania telesnej výchovy a práce; sanácia ohniskov chronickej infekcie a včasná sanácia zubov; vylúčenie očkovania a príjem kyseliny acetylsalicylovej; s hemartózou - chirurgická a fyzioterapeutická liečba; liečebná telesná výchova, masáže a všetky druhy rehabilitácie hardvéru; učí rodičov metódy núdzového intravenózneho podávania hemostatických liečiv pri traume a včasnom hemoragickom syndróme; ošetrenie sanatória; optimalizácia kvality života, rodinná psychoterapia a kariérové poradenstvo.

Dní pozorovanie. Spravuje ho spoločne hematológ špecializovaného centra a okresný pediatr. Dieťa je uvoľnené z očkovania a telesnej výchovy v škole kvôli nebezpečenstvu zranenia. Súčasne sa ukáže fyzická námaha pacientovi s hemofíliou, pretože toto zvyšuje hladinu faktora VIII. Výživa chorého dieťaťa sa nelíši od výživy zdravých detí. Z liečivých rastlín sú znázornené vývary oregano a zajačika z lahôdok (lagohilus). Pri prechladnutí nesmiete predpísať aspirín alebo indometacín (uprednostňuje sa acetomifén). Banky sú kontraindikované, pretože môžu vyvolať nástup pľúcneho krvácania.

[1], [2], [3], [4]