Symptómy trombocytopenickej purpury

Idiopatická (autoimunitná) trombocytopenická purpura je akútna, chronická a rekurentná. V akútnej forme sa normalizuje počet krvných doštičiek (viac ako 150 000 / mm ³ ) do 6 mesiacov po diagnóze bez recidívy. Pri chronickej forme trombocytopénie trvá menej ako 150 000 / mm ³ viac ako 6 mesiacov. Pri opakovanej forme sa počet krvných doštičiek znova znižuje po návrate do normálu. Pre deti je akútna forma typickejšia, pre dospelých je chronická.

Vzhľadom na to, že idiopatická trombocytopenická purpura často prechodne prebieha, skutočná morbidita nebola stanovená. Odhadovaný výskyt je približne 1 z 10 000 prípadov ročne (3-4 na 10 000 prípadov ročne u detí do 15 rokov).

Symptómy akútnej a chronickej idiopatickej trombocytopenickej purpury

Klinické znaky	Akútna ITP	Chronická ITP
Vek	Deti vo veku 2-6 rokov	Dospelí
Paul	Raleigh nehrá	M / F-1: 3
Sezónnosť	Jarná doba	Raleigh nehrá
Existujúce infekcie	Približne 80%	Zvyčajne nie
Súvisiace autoimunitné stavy (SLE atď.)	Nie je typické	Charakteristicky
Začiatok	Akútna	Postupný
Počet krvných doštičiek v mm 3	Viac ako 20 000	40 000-80 000
Eozinofília a lymfocytóza	Charakteristicky	Zriedka
IgA	Normálne	Znížená
Antitrombotické protilátky	-	-
GPV	Veľmi často	žiadny
Gpllb / ans	Zriedkavo.	Veľmi často
Trvanie	Zvyčajne 2-6 týždňov	Mesiace a roky
Výhľad	Spontánna remisia v 80% prípadov	Nestabilný plynulý tok

Ako je uvedené vyššie, v patogenéze idiopatickej trombocytopenickej purpury - zvýšená deštrukcia doštičiek autoprotilátkami naložené bunky retikulogistiotsitarnoy systému. Pri pokusoch s označenými krvnými doštičkami sa zistilo, že životnosť krvných doštičiek klesla z 1-4 hodín na niekoľko minút. Zvýšenie obsahu imunoglobulínov (IgG) na povrchu doštičiek a frekvenciu deštrukcie doštičiek v idiopatickej trombocytopenickej purpury proporcionálne k úrovni doštičiek spojené s IgG (PAIgG). Ciele pre autoprotilátok sú glykoproteíny (gp) membrány doštičiek: GP ILB / IIIa, GP Ib / IX a Gp V.

Ľudia s HLA fenotypom B8 a B12 majú zvýšené riziko rozvoja ochorenia, ak majú precipitujúce faktory (komplexy antigén-protilátka).

Najvyšší výskyt idiopatickej trombocytopenickej purpury klesá vo veku 2 až 8 rokov, pričom chlapci a dievčatá majú rovnakú frekvenciu. Deti do 2 rokov (infantilné forma) choroba je charakterizovaná akútnom nástupom, závažným klinickým priebehom s vývojom trombocytopénia menšou ako 20000 / mm ³, zlú odpoveď na dopadu časté a chronické procesu - až 30% prípadov. Debut riziká chronickej idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí tiež zvýšila u dievčat vo veku nad 10 rokov s dĺžkou ochorenia viac ako 2-4 týždňov pred čase diagnózy a počtu krvných doštičiek o viac než 50 000 / mm ³.

V 50-80% prípadov tohto ochorenia sa vyskytujú v 2-3 týždňov po infekcii alebo imunizáciu (kiahne, vakcíny so živými vírusmi osýpok, atď). Najčastejšie začiatok idiopatickej trombocytopenickej purpury spojené s infekciami nešpecifické horných ciest dýchacích, asi 20% prípadov - špecifických (osýpky, ružienka, osýpky, ovčie kiahne, čierny kašeľ, mumps, infekčná mononukleóza, bakteriálne infekcie).

Rozdiely medzi chronickou infantilnou a chronickou pediatrickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou

Dôkaz	Chronická infiltibilná NEHL	Chronické deti ITP
Vek (mesiace)	4-24	Viac ako 24
Chlapci / dievčatá	3: 1	3: 1
Začiatok	Náhly	Postupný
Predchádzajúce infekcie (vírusové)	Zvyčajne nie	Veľmi často
Počet doštičiek v diagnóze, v mm 3	Viac ako 20 000	40 000-80 000
Odpoveď na liečbu	Zlý	Dočasný
Frekvencia celkovej chorobnosti,%	30	10-15

Symptómy idiopatickej trombocytopenickej purpury závisia od závažnosti trombocytopénie. Hemoragický syndróm sa prejavuje ako viacnásobné sinyachkovyh typu petechií vyrážky na koži, sliznice krvácanie. Vzhľadom k tomu, petechie (1-2 mm), purpura (2-5 mm) a ekchymóza (viac ako 5 mm), môže tiež byť sprevádzaná ďalšie krvácavé stave, diferenciálne diagnostika sa vykonáva na počtu krvných doštičiek v periférnej krvi a trvanie krvácania.

Krvácanie sa objaví, ak počet krvných doštičiek klesne na menej ako 50 000 / mm ³. Hrozba vážneho krvácania sa vyskytuje pri hlbokej trombocytopénii nižšej ako 30 000 / mm ³. Na začiatku ochorenia sú nazálne, gingiválne, gastrointestinálne krvácanie a krvácanie z obličiek zvyčajne netypické, zriedkavo vracajú kávové bridlice a melena. Je možné krvácanie z maternice. V 50% prípadov sa ochorenie prejavuje tendenciou tvoriť ekchymózy v miestach modrín, na prednej ploche dolných končatín, nad kostnými výbežkami. Hematómy hlbokých svalov a hemartrózy tiež nie sú charakteristické, ale môžu byť výsledkom intramuskulárnych injekcií a rozsiahlych poranení. Pri hlbokej trombocytopénii sa krvácanie vyskytuje v sietnici, zriedka sa krváca do stredného ucha, čo vedie k zníženiu sluchu. Krvácanie do mozgu sa vyskytuje v 1% prípadov s akútnou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, u 3-5% - s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Zvyčajne mu predchádza bolesť hlavy, závrat a akútne krvácanie z akejkoľvek inej lokalizácie.

Pri objektívnej kontrole na 10-12% detí, najmä v ranom veku, je možné odhaliť splenomegáliu. V tomto prípade sa uskutočňuje diferenciálna diagnostika s leukémiou, infekčnou mononukleózou, systémovým lupus erythematosusom, syndrómom hypersplenizmu. Rozšírenie lymfatických uzlín s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa nesmie vyskytnúť, pokiaľ nie je spojené s vírusovou infekciou.

Sekundárna trombocytopenická purpura

Ako už bolo spomenuté vyššie, trombocytopénia môže byť idiopatickou alebo sekundárnou v dôsledku mnohých známych príčin. Sekundárna trombocytopénia sa môže rozdeliť v závislosti od počtu megakaryocytov.

Nedostatok trombopoetínu

Vzácna vrodená príčina chronickej trombocytopénie s objavením sa početných nezrelých megakaryocytov v kostnej dreni je nedostatok trombopoetínu.

Liečba spočíva v plazme transfúzii od zdravých darcov alebo pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, čo vedie k zvýšenému výskytu krvných doštičiek a megakaryocytov dozrievanie znakov alebo substitučnou aplikácie trombopoetín.