Ako sa lieči cystická fibróza?

Všeobecné princípy liečby cystickej fibrózy

Pacient s cystickou fibrózou sa má liečiť ihneď po diagnostikovaní. Množstvo liečebných zákrokov závisí od klinických prejavov tohto pacienta a výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Liečba pacientov s cystickou fibrózou najlepšie v špecializovaných centrách s účasťou dietetikov, kinesitherapeuti, psychológov, zdravotných sestier a sociálnych pracovníkov. Mala by sa tiež aktívne podieľať na liečbe oboch rodičov pacienta a naučiť im potrebné zručnosti na pomoc chorému dieťaťu.

Ciele cystickej fibrózy

• Poskytnite pacientovi najvyššiu kvalitu života.
• Pre prevenciu a liečbu exacerbácií chronického infekčno-zápalového procesu v bronchopulmonárnom systéme.
• Zabezpečte primeranú výživu a stravu.

Povinné zložky liečby cystickou fibrózou

• Metódy drenáže bronchiálneho stromu a terapeutické cvičenie.
• Liečba diétou.
• Mukolytická terapia.
• Antibakteriálna liečba.
• Nahradzujúca liečba nedostatočnosti exokrinnej funkcie pankreasu.
• Vitamín terapia.
• Liečba komplikácií.

Metódy drenáže bronchiálneho stromu a cvičebnej terapie

Kinesitherapia je jednou z dôležitých zložiek komplexnej liečby cystickej fibrózy. Hlavným cieľom kinesitherapie je vyčistenie bronchiálneho stromu z zhlukov viskózneho hlienu, blokovanie priedušiek a predispozície k vývoju infekčných ochorení bronchopulmonárneho systému. Nasledujúce metódy kinesitherapy sú najčastejšie používané:

• posturálna drenáž;
• perkusná masáž hrudníka;
• aktívny dýchací cyklus;
• kontrolovaný kašeľ.

Kinesitherapy je indikovaná pre všetky novorodencov a deti v prvých mesiacoch života s cystickou fibrózou. Deti obvykle používajú pasívne kinesitherapiu, ktoré zahŕňajú:

• polohy, v ktorých sa zlepšuje evakuácia hlienu z pľúc;
• kontakt s dýchaním;
• masáž so slabými vibráciami a potiahnutím;
• hodiny na lopte.

Účinnosť týchto alebo týchto metód sa líši v závislosti od individuálnych charakteristík pacientov s cystickou fibrózou. Čím je dieťa mladšie, tým pasívnejšie drenážne techniky by sa mali používať. Novorodenec vykonáva iba perkusie a kompresiu hrudníka. Ako dieťa rastie, mali by sa postupne zavádzať viac aktívnych metód, ktoré učí pacientov techniku kontrolovaného kašľa.

Pravidelné zasadnutia fyzioterapeutických cvičení umožňujú:

• účinne liečiť a predchádzať exacerbácii chronického bronchopulmonárneho procesu;
• vytvoriť správny dych;
• trénovať dýchacie svalstvo;
• zlepšiť ventiláciu pľúc;
• zvýšiť emocionálny stav dieťaťa.

Od raného detstva je potrebné podporovať túžbu pacientov zapojiť sa do akýchkoľvek dynamických športov spojených s dlhodobou záťažou strednej intenzity, najmä tých, ktoré súvisia s vonkajšími aktivitami. Fyzické cvičenia uľahčujú čistenie priedušiek pred viskóznym hlienom a vytvárajú dýchacie svalstvo. Niektoré cvičenia posilňujú hrudník a upravujú držanie tela. Pravidelná fyzická aktivita zlepšuje pohodu chorých detí a uľahčuje komunikáciu s rovesníkmi. V zriedkavých prípadoch závažnosť stavu pacienta úplne vylučuje možnosť cvičenia.

Deti trpiace cystickou fibrózou by nemala zaoberať najmä traumatické športy (vzpieranie, futbal, hokej, atď.), Ak obmedzenie fyzickej aktivity spojené s vymáhaním zo zranenia, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú funkciu odvodnenie pľúc.

Liečba diétou

Výživa pacientov s cystickou fibrózou by mala byť čo najbližšie k normálu: strava by mala obsahovať dostatočný počet bielkovín, nemala by obmedzovať spotrebu tukov a akýchkoľvek produktov. Energetická hodnota denného jedálnička pacientov s cystickou fibrózou by mala byť 120 až 150% z odporúčaných zdravých detí rovnakého veku, tuk by mal pokrývať 35-45% celkových požiadaviek na energiu, bielkoviny - 15%, sacharidy - 45-50%. Zvýšenie podielu tukov v strave je spôsobené potrebou kompenzovať steatoreu.

Dodatočná výživa je indikovaná u detí s telesným deficitom> 10% a u dospelých s indexom telesnej hmotnosti (BMI) <18,5 kg / m ². Staršie deti a dospelí by mali navyše konzumovať potraviny s vysokým obsahom kalórií - mliečne výrobky alebo vysoko-glukózové nápoje. Pripravené biologicky aktívne potravinové doplnky by nemali byť predpísané bez osobitnej potreby. Dodatočné napájanie by sa malo priradiť podľa schémy:

• Deti 1-2 roky poskytujú dodatočné 200 kcal / deň;
• 3-5 rokov - 400 kcal / deň;
• 6-11 rokov - 600 kcal / deň:
• nad 12 rokov - 800 kcal / deň.

Plniace trubice (nasogastrickou, gastrostomickou alebo eyuno-) sa používa v neprítomnosti vplyvu stravy po dobu 3 mesiacov (u dospelých - 6 mesiacov), alebo s deficitom telesnej hmotnosti> 15% detí a 20% u dospelých (v tvári optimálnej substitúcie enzýmová terapia a eliminácia všetkých možných psychologických stresov). Iba v závažných prípadoch je potrebné prejsť na čiastočnú alebo úplnú parenterálnu výživu.

Mukolytická terapia cystická fibróza

Keď sa objavia príznaky bronchiálnej obštrukcie, na kinesitériu sú predpísané mukolytiká a bronchodilatanciá. Do bloku včasné podanie dornáza alfa pri vyhlásení protizápalové a mukolytický aktivitu a zníženie koncentrácie zápalových markerov (neutrofilné Elastase, IL-8) v bronchoalveolárnej tekutine. Ako mukolytická terapia z prvých mesiacov života môžete použiť inhalačný 0,9% roztok chloridu sodného.

Mukolytické lieky spôsobujú, že bronchiálne tajomstvo je menej viskózne a poskytuje účinnú mukociliárnu klírens, zabraňuje tvorbe zhlukov hlienu a upchatie bronchiolov. Maximálny účinok na sliznicu dýchacieho traktu a reologické vlastnosti bronchiálnych hlienových mukolytických liekov má inhalačné použitie.

Najefektívnejšie lieky a režimy

• Ambroxol sa má užívať vnútorne v dávke 1-2 mg / kg telesnej hmotnosti denne v 2-3 dávkach alebo podávaný intravenózne v dávke 3-5 mg / kg telesnej hmotnosti na deň.
• Acetylcysteín sa užíva perorálne do 30 mg / kg telesnej hmotnosti za deň, za 2-3 hodiny, alebo injekčne v dávke 30 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň, 2-3 injekcie, inhalačného alebo 20% pri 2-5 ml roztoku 3- 4 krát denne.
• Dornase alfa sa inhaluje cez nebulizér v dávke 2,5 mg jedenkrát denne.

Pri pravidelnom použití dornáza alfa zníženie frekvencie a závažnosti exacerbácie chronickej infekčného zápalu, v bronchopulmonálna systému, znižuje stupeň kontaminácie pľúcneho tkaniva S. Aureus a P. Aeruginosa. U detí mladších ako 5 rokov je dornáza alfa účinná iba vtedy, ak sú prísne dodržiavané správne techniky inhalácie maskou.

Určenie mukolytických látok sa musí kombinovať s liekmi a metódami, ktoré urýchľujú evakuáciu bronchiálneho hlienu a spúta z dýchacieho traktu. Na obnovenie a zlepšenie mukociliárnej klírensu a urýchlenie vylučovania bronchiálneho hlienu sa používajú rôzne spôsoby drenážneho priedušiek a terapeutické cvičenie.

Antibiotická terapia

Nedávno sa odporúča antibiotická liečba pri cystickej fibróze:

• začať prvými príznakmi exacerbácie infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonárnom systéme;
• stráviť dostatočne dlhý čas;
• vymenovať s preventívnym účelom.

Táto taktika umožňuje zabrániť alebo spomaliť rýchlosť vývinu chronickej infekcie dolných dýchacích ciest a progresiu zmien v pľúcnom tkanive.

Antibakteriálne lieky na cystickú fibrózu sa majú podávať vo vysokých jednorazových a denných dávkach, čo je spôsobené niektorými znakmi ochorenia:

• vďaka vysokej systémovej a renálnej klírensu a zrýchlenému hepatálnemu metabolizmu zostáva koncentrácia antimikrobiálnych liekov v sére u pacientov s cystickou fibrózou relatívne nízka;
• patogénne mikroorganizmy sú lokalizované intrabronchiálne, čo spolu s pomerne slabou schopnosťou väčšiny antimikrobiálnych liečiv hromadiť sa v spúte zabraňuje vytváraniu baktericídnych koncentrácií účinnej látky v zdroji infekcie;
• rezistentné kmene mikroorganizmov (multirezistentná mikroflóra) sa čoraz častejšie vyskytujú v mnohých antimikrobiálnych prípravkoch.

Voľba antimikrobiálnych liekov závisí od typu mikroorganizmov izolovaných zo sputa pacienta s cystickou fibrózou a ich citlivosti na antimikrobiálne lieky, stavu pacienta a prítomnosti komplikácií.

Antibakteriálna terapia na detekciu v spúte S. Aureus

Detekcia S. Aureus v hlienke nám umožňuje tvrdiť, že táto exacerbácia infekčného zápalového procesu v bronchopulmonárnom systéme je spôsobená práve týmto typom mikroorganizmov. Preventívne kurzy antimikrobiálnych látok pôsobiacich na S. Aureus by sa mali vykonávať aspoň 1-2 krát za rok. Niekedy priebeh choroby vyžaduje veľmi časté opakované cykly s krátkymi intervalmi medzi nimi. Bohužiaľ, všetci špecialisti nerozpoznali vhodnosť uskutočnenia preventívnych kurzov antimikrobiálnych látok pri cystickej fibróze.

Na prevenciu a liečbu nežiaducich exacerbácií sú najúčinnejšie tieto lieky a režimy:

Azitromycín sa užíva perorálne jedenkrát denne po dobu 3-5 dní od výpočtu:

• deti staršie ako 6 mesiacov - 10 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa;
• deti s telesnou hmotnosťou 15-25 kg - každý 200 mg;
• deti s telesnou hmotnosťou 26-35 kg - 300 mg;
• deti s telesnou hmotnosťou 36-45 kg - 400 mg;
• dospelí - každý 500 mg.

Amoxicillia sa užíva perorálne počas 3-5 dní od výpočtu:

• deti - 50 - 100 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň v 3-4 sedeniach;
• dospelí - 1,0 g 4 krát denne.

Klaritromycín sa užíva perorálne počas 3-5 dní od výpočtu:

• deti s telesnou hmotnosťou <8 kg - 7,5 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa 2 krát denne;
• deti 1-2 roky - 62,5 mg 2 krát denne:
• deti 3-6 rokov - 125 mg,
• deti 7-9 rokov - 187,5 mg 2 krát denne;
• deti staršie ako 10 rokov - 250 mg dvakrát denne;
• dospelí - 500 mg dvakrát denne.

Clindamycín užívaný vo vnútri počas 3-5 dní od výpočtu:

• deti - 20 - 30 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne pri 3-4 recepciách;
• dospelí - 600 mg 4-krát denne.

Co-trimoxazol sa užíva perorálne 2-krát denne počas 3-5 dní od výpočtu:

• deti 6 týždňov - 5 mesiacov - 120 mg;
• deti 6 mesiacov - 5 rokov - 240 mg;
• deti vo veku 6 - 12 rokov - každý 480 mg;
• dospelí - 960 mg.

Oksatsilín užívaný vo vnútri počas 3-5 dní od výpočtu:

• deti - 100 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne počas 4 sedení;
• dospelí - 2,0 gramov 3-4 krát denne.

Rifampicín sa užíva perorálne počas 3-5 dní od výpočtu:

• deti - 10-20 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne v 1 až 2 recepciách;
• dospelí - na 0,6-1,2 g / deň v 2 až 4 recepciách.

Flukloxacilín vnútri 50-100 mg / kg / deň v 3-4 sedeniach 3-5 dní (deti); na 1,0 g 4-krát denne počas 3-5 dní (dospelí).

Kyselina fusidová sa užíva perorálne počas 3-5 dní od výpočtu:

• deti - 40-60 mg / kg telesnej hmotnosti za deň počas 3 sedení;
• dospelí - na 0,75 g trikrát denne.

Cefaclor sa užíva perorálne počas 3-5 dní 3x denne z výpočtu:

• deti do 1 roka - 125 mg;
• deti 1-7 rokov - 250 mg;
• deti staršie ako 7 rokov a dospelí - 500 mg.

Cefixime sa užíva perorálne počas 3-5 dní v 1 až 2 dávkach z výpočtu:

• deti vo veku 6 mesiacov - 1 rok - 75 mg / deň;
• deti 1-4 roky - 100 mg / deň;
• deti vo veku 5-10 rokov - 200 mg / deň;
• deti vo veku 11-12 rokov - 300 mg / deň;
• dospelí - 400 mg / deň.

Erytromycín sa užíva perorálne počas 3-5 dní od výpočtu:

• deti - 30-50 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne, pričom dávka sa rozdelí o 2-4 recepty;
• dospelí - 1,0 g 2 krát denne.

Pri závažnej exacerbácii chronického infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonárnom systéme sú najúčinnejšie tieto lieky a režimy.

Vankomycín sa podáva intravenózne do 14 dní od výpočtu:

• deti - 40 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň, pričom celková dávka sa rozdelí o 4 injekcie;
• dospelí - 1,0 g 2-4 krát denne.

Cefazolin sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne počas 14 dní od výpočtu:

• deti - 50-100 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne, pričom celková dávka sa rozdelí o 3-4 injekcie;
• dospelí - 4,0 g / deň, pričom celková dávka sa rozdelí na 4 injekcie.

Ceftriaxón sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne počas 14 dní od výpočtu:

• deti - 50-80 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň, pričom celková dávka sa rozdelí o 3-4 injekcie;
• dospelí - 4,0 g / deň, pričom celková dávka sa rozdelí na 4 injekcie.

Cefuroxim sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne počas 14 dní od výpočtu:

• Deti - 30 - 100 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne vydelením celkovej dávky do 3-4 zavedenia;
• dospelí - 750 mg 3-4 krát denne.

Flukloxacilín IV v dávke 100 mg / kg v 3-4 injekciách po 14 dňoch (deti); 1,0-2,0 g 4 r / deň 14 dní (dospelí).

Vankomycín je predpísaný v prípadoch, keď exacerbácia infekčného zápalového procesu v bronchopulmonárnom systéme je spôsobená infekciou pacienta methicilín-rezistentnými kmeňmi S. Aureus.

Antibakteriálne terapia pre identifikáciu spútum H. Influenzae antibakteriálny terapia, antimikrobiálne látky, účinné proti H. Influenzae, podávané na prevenciu (SARS, detekcia mikroorganizmov v spúte) a liečbu infekčných exacerbácií chronického zápalu v bronchopulmonálnou systéme spôsobené H. Influenzae , Dĺžka štandardného priebehu antibiotickej liečby je 14 dní. Najčastejšie sa predpisujú azitromycín, amoxicilín, klaritromycín, kotrimoxazol, cefaklor, Cefixime. Pri zachovaní akútne infekčné príznaky zápalu v bronchopulmonálna systému a re-identifikácie H. Influenzae použitie intravenóznych antimikrobiálnych trasy (ceftriaxón, cefuroxím).

Antibakteriálna terapia na detekciu v spúte H. Aeruginosa Indikácie pre predpisovanie antimikrobiálnych liečiv proti detekcii H. Aeruginosa v spúte:

• exacerbácia chronického infekčno-zápalového procesu v bronchopulmonárnom systéme;
• profylaxiu chronickej infekcie (u pacientov bez známok zhoršenia pri prvom nasadených H. Aeruginosa) a progresii infekčné zápalových procesov v bronchopulmonálna systéme (pacienti s chronickou nižšou kolonizáciu dýchacích ciest H. Aeruginosa).

Pri exacerbácii začína antibiotická liečba s intravenóznymi antimikrobiálnymi liekmi v nemocničnom prostredí. S pozitívnou klinickou dynamikou môže liečba pokračovať v ambulantných podmienkach. Trvanie antibiotickej liečby by nemalo byť kratšie ako 14 dní.

Pre eradikáciu H. Aeruginosa sú najúčinnejšie tieto lieky a režimy.

Azlocilín sa podáva intravenózne, pričom sa denná dávka rozdelí o 3-4 injekcie z výpočtu:

• deti - 300 mg / kg telesnej hmotnosti za deň;
• dospelí - 15 g / deň.

Amikacín sa podáva intravenózne z výpočtu:

• deti - 30-35 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa 1 krát denne;
• dospelí - 350 - 450 mg dvakrát denne.

Gentamicín.

• Aplikoval vo forme intravenóznych injekcií podávaných raz denne z výpočtu:
  • deti - 8-12 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa;
  • dospelí - 10 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta.
• Pri inhaláciách, vykonávaných dvakrát denne, z výpočtu:
  • deti do 5 rokov - 40 mg;
  • deti vo veku 5-10 rokov - 80 mg;
  • deti staršie ako 10 rokov a dospelí - 160 mg.

Kolistín.

• Aplikoval vo forme intravenóznych injekcií, ktoré rozdelili celkovú dávku na 3 injekcie, z výpočtu:
  • deti - 50 000 U / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
  • dospelí - 2 000 000 kusov.
• Pri inhaláciách, vykonávaných dvakrát denne, z výpočtu:
  • Deti dojčiat - 500 000 jednotiek;
  • deti vo veku 1-10 rokov - každý 1 000 000 kusov;
  • deti nad 10 rokov a dospelí - 2 000 000 kusov.

Meropenem sa podáva intravenózne, pričom celková dávka sa rozdelí na 3 injekcie z výpočtu:

• deti - 60-120 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
• dospelí - 3-6 g / deň.

Piperacilín sa podáva intravenózne, pričom celková dávka sa delí na 3 injekcie na základe:

• deti - 200 - 300 mg / kg telesnej hmotnosti za deň;
• dospelí - 12,0-16,0 g / deň.

Tazobaktámu s piperacilínu intravenózne, vydelením celkovej dávky na podávanie 3, výpočet:

• deti - 90 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
• dospelí - 2,25 - 4,5 g / deň.

Tobramycín.

• Aplikoval vo forme intravenóznych injekcií podávaných raz denne z výpočtu:
  • deti - 8,0-12,0 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
  • dospelí - 10 mg / kg telesnej hmotnosti na pacienta a deň.
• Pri inhaláciách, vykonávaných dvakrát denne, z výpočtu:
  • deti do 5 rokov - 40 mg,
  • deti 5-10 rokov - 80 mg:
  • deti staršie ako 10 rokov a dospelí - 160 mg.

Cefepim sa podáva intravenózne, pričom celková dávka sa rozdelí na 3 injekcie na základe:

• deti - 150 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
• dospelí - na 6,0 g / deň.

Ceftazidím.

• o Aplikujte vo forme intravenóznych injekcií, rozdeľte celkovú dávku na 2 injekcie na základe:
  • deti - 150 - 300 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa;
  • dospelí - 6-9 g / deň.
• Pri inhaláciách 1,0 - 2,0 g dvakrát denne.

Ciprofloxacín.

• Vezmite si vnútro, rozdeľte dennú dávku na 2 dávky, z výpočtu:
  • deti - 15-40 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
  • dospelí - 1,5-2,0 g / deň.
• Uveďte intravenózne, rozdeľte celkovú dávku na 2 injekcie z výpočtu:
  • deti - 10 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
  • dospelí - 400 mg / deň.

Zároveň sú predpísané 2-3 antimikrobiálne prípravky z rôznych skupín, ktoré zabraňujú rozvoju rezistencie voči H. Aeruginosa a pomáhajú dosiahnuť maximálny klinický účinok. Najbežnejšie používané kombinácie aminoglykozidov s cefalosporínmi sú 3-4 generácie. Odporúča sa pravidelne meniť kombinácie antibiotík účinných proti Pseudomonas aeruginosa. Malo by sa pamätať na to, že laboratórna definícia citlivosti mikroorganizmu na antibiotiká sa nie vždy úplne zhoduje s klinickou odpoveďou na prebiehajúcu liečbu.

48 hodín po prvom podaní aminoglykozidov sa odporúča určiť ich koncentráciu v krvi. Pri použití vysokých dávok aminoglykozidov by sa tento test mal zopakovať 1-2 krát týždenne. Osobitný záujem na preto-vomikrobnym znamená triedu aminoglykozidy, spôsobené tým, že sú schopné obnoviť funkciu defektného proteínu v určitých génových mutácií cystickej fibrózy transmembránový regulátor vodivosti.

Antimikrobiálne látky vo forme aerosólov až do nedávnej doby používané len ako doplnok k hlavnej enterálnej a parenterálnej antibiotickej liečbe. Je potrebné poznamenať, že tento spôsob podávania lieku, v skutočnosti, alternatíva k systému, pretože umožňuje rýchlo vytvoriť požadované koncentrácie antimikrobiálneho činidla v vypuknutia infekčného procesu, ako aj aby sa minimalizovalo riziko toxických systémových účinkov lieku. Avšak, experimentálne údaje ukazujú, že iba 6-10% použitého antibiotiká dosiahne distálny pľúca preto rastúce dávky antibiotík pre inhaláciu je nielen bezpečné pre pacienta, ale je výhodné, aby sa dosiahol maximálny terapeutický účinok. Na vdychovanie antibiotík je potrebné použiť tryskové rozprašovače, ako aj špeciálne prípravky a ich liekové formy (Tobi, Bramitob).

Preventívne kurzy antibakteriálnej liečby pre chronickú kolonizáciu dolných dýchacích ciest H. Aeruginosa zvyšujú očakávanú dĺžku života pacientov. Avšak, preventívne kurzy antibiotickej liečby nemá prakticky žiadny vplyv na stabilitu mikrobiálnych kmeňov, ale iba v prípade včasnej zmene liekov. Nanešťastie, náklady na takéto kurzy sú pomerne vysoké, takže údaj o ich správaní je postupné zhoršovanie HPF.

Je rozšírené vykonať antibiotickú liečbu v ambulantných prostrediach (doma) v súvislosti so značnými výhodami tejto taktiky:

• absencia rizika krížovej infekcie a rozvoj superinfekcie;
• odstránenie psychoemoionálnych problémov spôsobených pobytom v zdravotníckom zariadení;
• ekonomická uskutočniteľnosť.

Na posúdenie možnosti uskutočnenia kurzu antibiotickej terapie doma je potrebné brať do úvahy:

• stav dieťaťa;
• miesto a podmienky pobytu rodiny;
• možnosť stálych konzultácií s pacientom so špecialistami; o schopnosť rodiny poskytovať starostlivosť o pacienta;
• úroveň komunikácie a vzdelávania rodičov dieťaťa. Základné princípy preventívnych kurzov antibakteriálnej terapie pre chronickú kolonizáciu dolných dýchacích ciest H. Aeruginosa;
• každé tri mesiace by mal byť 2-týždňový cyklus antibiotickej liečby s použitím intravenóznej cesty podávania antimikrobiálnych látok;
• je potrebné vziať 2-3 antimikrobiálne prípravky v kombinácii s citlivosťou mikroflóry;
• trvalé inhalačné použitie antimikrobiálnych látok.

S časté exacerbácie infekčného zápalu, v bronchopulmonálnou systéme by mal zvýšiť trvanie antibakteriálnej liečby predmetov na 3 týždne pri intravenóznom podaní, a (alebo) znížiť intervaly medzi chody, a (alebo) medzi predmetmi pri orálnom ciprofloxacín.

V prípade rozliatia spúta z H. Aeruginosa:

• prvého roubovacího nutné po dobu 3 týždňov s inhalácie kolistínu 1000000 U 2 krát denne spolu s ohľadom na výpočet ciprofloxacín 25-50 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň tak, že sa celková dávka za hodinu 2;
• Pri obnovení siatie nutné po dobu 3 týždňov s inhalácia kolistínu 2 milióny U 2 krát denne spolu s ohľadom na výpočet ciprofloxacín 25-50 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň tak, že sa celková dávka za hodinu 2;
• viac ako 3 krát po dobu 6 mesiacov a potom po dobu 12 týždňov sa inhalácia kolistínu 2 milióny U 2 krát denne spolu s ohľadom na výpočet ciprofloxacín 25-50 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň vydelením celkovej dávky na 2 hodiny.

Ak sa v spúte zistil H. Aeruginosa po niekoľkých mesiacoch negatívnych výsledkov bakteriologických testov. U pacientov, ktorí už predtým vykonané kurzy antibiotickej terapie, pri použití intravenóznej spôsob podávania liekov a následne po dobu 12 týždňov sa inhalácia kolistínu 2 milióny U 2 krát denne spolu s ohľadom na výpočet ciprofloxacín 25-50 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta deň, pričom celková dávka bola rozdelená o 2 dávky.

Antibakteriálna terapia na detekciu v spúte B. Cepacia

Pacienti, u ktorých sa zistí, spútum B. Cepacia, musí byť izolovaná od iných pacientov s cystickou fibrózou, ktorá je spôsobená nedostatočnou možnosť predvídať prípady závažnej a fulminantná infekciu B. Cepacia, vzhľadom k odporu patogénu pre väčšinu antimikrobiálnych látok.

V prípade miernej exacerbácie sú najúčinnejšie tieto lieky a režimy:

Doxycyklín pre deti staršie ako 12 rokov a dospelí majú byť užívaní perorálne 100-200 mg jedenkrát denne počas 14 dní.

Co-trimoxazol sa užíva perorálne dvakrát denne počas 14 dní od výpočtu:

• deti 6 týždňov - 5 mesiacov - 120 mg; o deťoch 6 mesiacov - 5 rokov - 240 mg;
• deti vo veku 6 - 12 rokov - každý 480 mg;
• dospelí - 960 mg.

Chloramfenikol sa užíva vnútorne v dávke 25 mg / kg telesnej hmotnosti 4krát denne počas 14 dní.

Ceftazidím sa používa vo forme inhalácií 1,0 až 2,0 g dvakrát denne počas 14 dní.

V ťažkých exacerbácií infekčného zápalu, v bronchopulmonálna systému spôsobených B. Cepacia, musí byť kombinované trvať 2 až 3 antimikrobiálne (fluorochinolóny, cefalosporíny 3-4th generácie, karbapenémy, chloramfenikol).

Ceftazidím s ciprofloxacínom sa podáva intravenózne počas 14 dní, pričom denná dávka sa rozdelí na 2 injekcie na základe:

• deti - 150-300 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa na deň ceftazidímu a 10 mg / kg ciprofloxacínu denne;
• dospelí - 6-9 r / deň ceftazidím a 400 mg / deň ciprofloxacín.

Meropenem sa podáva intravenózne počas 14 dní, pričom celková dávka sa rozdelí na 3 injekcie na základe:

• deti - 60-120 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
• dospelí - 3-6 g / deň.

Chloramfenikol sa užíva vnútorne v dávke 25 mg / kg telesnej hmotnosti 4krát denne počas 14 dní.

Pri exacerbácii spôsobenej inými mikroorganizmami sa na základe údajov o antibiotiku vyberá kombinácia antibakteriálnych liekov a režimu alebo sa predpisujú lieky, ktoré sú tradične účinné pri týchto formách infekcie.

Protizápalová terapia

Antibiotická liečba chronickej nižšia kolonizáciu dýchacích ciest od P. Aeruginosa vedie iba klinické zlepšenie a zníženie stupňa mikrobiálnej kontaminácie, ale nepotláča nadmernej imunitnú reakciu u pacienta, zabraňujúci eradikáciu infekcie.

Dlhodobé užívanie systémových glukokortikoidov v malých dávkach pomáha nielen stabilizovať stav pacienta, ale aj zlepšiť funkčné a klinické parametre. Najčastejšie pre udržiavaciu liečbu je prednisolón predpísaný v dávke 0,3-0,5 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta denne. Malo by sa užívať do jedného dňa (natrvalo). Keď sa používajú inhalačné formy glukokortikoidov, vedľajšie účinky sa vyvíjajú pomalšie av menšom množstve.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) vyvíjajú docela vyhlásil protizápalový účinok, ale ich dlhodobé užívanie často rozvíjať vážne komplikácie. Možnosť dlhodobom používaní NSAID pri cystickej fibróze, ktoré selektívne inhibujú cyklooxygenázu-2, ale ich protizápalovú aktivitu je nižšia ako u predchádzajúcich analógov.

Makrolidy majú nielen antimikrobiálny účinok, ale aj protizápalový a imunomodulačný účinok. Pri dlhodobom podávaní týchto liekov sa progresia chronického infekčno-zápalového procesu v bronchopulmonárnom systéme pri cystickej fibróze spomaľuje. Tieto lieky by mali byť predpísané ako doplnok k základnej terapii:

• s chronickou kolonizáciou dolného respiračného traktu H. Aeruginosa;
• pri nízkych hodnotách FVD.

Nasledujúce lieky a režimy sú najefektívnejšie:

• Azitromycín sa užíva perorálne 250 mg dvakrát týždenne počas 6 mesiacov alebo viac.
• Klaritromycín sa užíva vnútorne 250 mg / deň každý druhý deň počas 6 mesiacov alebo dlhšie.

Nahradzujúca liečba nedostatku funkcie pankreasu

Substitučná liečba mikroguľôčok pankreatické enzýmy by mali byť pre všetky novorodenca s cystickou fibrózou, ktoré majú klinické prejavy črevnej syndróm (49%), alebo nízkou koncentráciou Elastase-1 vo výkaloch. Pri vykonávaní substitučnej liečby je potrebné sledovať:

• ukazovatele koprogramu; o Frekvencia a povaha stolice;
• mesačný prírastok hmotnosti a dynamika rastu pacienta.

Na obnovenie adekvátnej asimilácie tuku by sa mali používať vysoko účinné pankreatické enzýmy. Vďaka tejto aplikácii je vo väčšine prípadov možné kompenzovať steari a znížiť deficit telesnej hmotnosti bez použitia špecializovaných biologicky aktívnych potravinových prísad.

Jedným z dôležitých ukazovateľov primeranosti liečby a kompenzácie stavu pacienta je dynamika prírastku telesnej hmotnosti (u detí) a BMI (u dospelých). Nedostatok telesnej hmotnosti sa rozvíja v dôsledku:

• poruchy trávenia a vstrebávanie tukov a bielkovín, vzhľadom k nedostatočnosti funkcie exokrinnú časti pankreasu;
• Nedostatočný príjem potravy v prípade zlého zdravotného stavu pacientov;
• pomerne vysoké miery využitia energie, čo je spôsobené zvýšeným tlakom na dýchací systém;
• chronický infekčno-zápalový proces v pľúcach s častými exacerbáciami.

Keď sa eliminuje deficit telesnej hmotnosti, prognóza ochorenia ako celku sa výrazne zlepšila. U pacientov sa aktivita zvyšuje, existuje túžba po cvičení a zlepšuje sa chuť do jedla.

Pri syndróme malabsorpcia u pacientov s cystickou fibrózou je potrebné predpisovať lieky pokročilé pankreatické enzýmy. Súčasné lieky pre enzýmovej substitučnej terapie je široko používaný v lekárskej praxi, sú minisfery alebo mikrogranule obsahujúce pankreatické enzýmy [dávka sa zvyčajne vyjadruje v lipázy aktivity - v jednotkách akcii (U)], povlakom a umiestni sa do želatínových kapsúl. Takéto dávkové formy rozpúšťajú iba v alkalickom prostredí dvanástnika bez toho by bol zničený v kyslom prostredí žalúdka, aby bola zaistená maximálna účinnosť lieku.

Enzýmy sa majú užívať s jedlom v dvoch možných verziách:

• celá dávka lieku sa užíva bezprostredne pred jedlom;
• celková dávka sa rozdelí na 2 časti - jedna časť sa užíva pred jedlom, druhá - medzi prvým a druhým.

Pigmentové enzýmy by sa nemali užívať po jedle. Kapsule s malým obalené mikroguľôčok alebo minisferami môže otvoriť a prijímam ich obsah v rovnakom čase s malým množstvom potravy, a v prípade, že pacient má cystickú fibrózu je dosť starý - prehltnúť celé bez otvorenia. Na výber dávky enzýmových prípravkov na náhradnú liečbu nedostatočnosti exokrinnej funkcie pankreasu treba individualizovať. Pri výbere dávky mikrosferických pankreatických enzýmov pri cystickej fibróze sa odporúča dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• Deti by mali mať asi 4000 jednotiek na 100-150 ml mlieka;
• deti počas roka:
• 2000-6000 jednotiek / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
• pre 500 - 1000 jednotiek / kg telesnej hmotnosti dieťaťa pred (alebo počas) hlavného jedla;
• pre 250-500 jednotiek / kg telesnej hmotnosti dieťaťa pred (alebo počas) ďalšieho jedla.

Žalúdočné alebo pankreatické šťavy môže spôsobiť nedostatok klinický účinok na príjem enzýmu terapie (neúčinnými dávkami odobratých pri potravinových prípravkov vyššej ako 3000 U / kg telesnej hmotnosti). V tomto prípade sa škrupina mikrogranúl alebo minisféry v kyslom prostredí dvanástnika a tenkého čreva nerozpustí a enzým nekoná. V tomto prípade, po dlhú dobu je potrebné brať lieky, ktoré potláčajú sekréciu kyseliny chlorovodíkovej žalúdočnej sliznice: antagonistov H ₂ receptorov histamínu alebo inhibítory protónovej pumpy.

Bohužiaľ, moderné farmakoterapia nemožno úplne eliminovať prejavy pankreatickej nedostatočnosti u cystickej fibrózy, nepraktický a dokonca nebezpečné neustále zvyšovať dávku enzýmov, pri zachovaní iba steatorrhea. Ak je substitučná enzýmová terapia neúčinná a dlhodobé pretrvávajúce klinické príznaky syndrómu malabsorpcie, je potrebné dôkladné ďalšie vyšetrenie.

Spolu s prípravkami pankreatických enzýmov je potrebné neustále užívať vitamíny rozpustné v tukoch (A, D, E a K). U pacientov s cystickou fibrózou, ktorí neužívajú vitamíny, sa často objavuje hypovitaminóza A. Nízky obsah vitamínu E v plazme sa nemôže dlhodobo klinicky prejavovať. Vitamín K sa má podávať pacientom so známkami poškodenia pečene a dlhodobého užívania antimikrobiálnych liekov. Pri výbere dennej dávky vitamínov rozpustných v tukoch by pacienti s cystickou fibrózou mali brať do úvahy, že by mala prekročiť štandardnú vekovú dávku dvakrát alebo viac.

Odporúčané denné dávky vitamínov rozpustných v tukoch u pacientov s cystickou fibrózou

Vitamín	Vek	Denná dávka
А	-	5000 - 10 000 jednotiek
D	-	400 až 800 IU
E	0-6 mesiacov 6-12 mesiacov 1-4 roky 4-10 rokov 10 rokov	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200 až 400 mg
K	0-1 rok Senior roka	2-5 mg 5-10> mg

Génová terapia

Štúdie o použití génovej terapie pri cystickej fibróze pokračujú. Boli už vyvinuté vektory obsahujúce intaktný gén transmembránového vodivého regulátora cystickej fibrózy. Bohužiaľ, v priebehu štúdií o podávaní týchto liekov sa vyskytli nežiaduce zápalové a imunologické reakcie súvisiace s dávkou. Možno, že pred praktickým uplatnením týchto metód liečby ochorenia prebehne 5-10 rokov.

[1], [2], [3]