Ako sa lieči cirhóza u detí?

Indikácie pre konzultácie s inými odborníkmi

Detekcia cirhózy pečene slúži ako indikácia pre konzultáciu s chirurgom a neurológom.

Indikácie pre hospitalizáciu

Indikáciou pre hospitalizáciu je vývoj život ohrozujúcich komplikácií, potreba parenterálneho podávania lieku a transplantácia pečene.

Liečba cirhózy pečene

Cieľom liečby je prevencia a náprava komplikácií cirhózy pečene.

Nežiaduce liečenie cirhózy pečene

Diéta je vysokokalorická, obsahujúca rozvetvené aminokyseliny.

Liečba cirhózy pečene

Liečba umožňuje korekciu komplikácií cirhózy pečene.

Portálna hypertenzia. Kľúčom k liečbe ascitu je obmedzenie sodíka v strave, čo je často ťažké dosiahnuť u detí. Druhou zložkou je poskytnutie dostatočného množstva draslíka. Pri predpisovaní diuretík sa liekom voľby považuje za spironolaktón podávaný v dávke 2-3 mg / (kilogram). V prípade neúčinnosti sa furosemid používa v dávke 1-Zmg / (kilogram). Určenie diuretík si vyžaduje denné sledovanie diurézy, telesnej hmotnosti, obvodu brucha a obsahu elektrolytov v krvi. Nebezpečenstvo diuretická liečba spočíva v nebezpečenstve zrútenia pri príliš náhlej strate tekutín, riedenie hyponatrémia v dôsledku nedostatočnej sekrécie antidiuretického hormónu, provokáciou portosystémovej encefalopatia riadnom vodného elektrolytu a obehových porúch.

Vývoj ascitu je sprevádzaný hypoalbuméniou. Zníženie onkotického tlaku a spôsobenie neúčinnosti diuretickej liečby. Na korekciu hypoalbuminémie sa roztoky albumínu používajú v dávke 1 g / (kg x deň). Ascites sa považujú za refraktérne, ak nie je možné kontrolovať nahromadenie kvapaliny na pozadí používania maximálnych dávok diuretík v kombinácii s infúziou albumínu. V tomto prípade sa vykoná paracentéza a kvapalina sa odstráni.

Pri portálnej hypertenzii sa zvyšuje tlakový gradient medzi portálom a dolnou vena cava, čo vedie k vzniku portosystémových kolaterálov. Základom farmakologickej liečby kŕčových žíl v dôsledku portálnej hypertenzie je zníženie portálneho krvného prietoku a / alebo hepatickej rezistencie, čo prispieva k zníženiu tlaku v portáli. Sú používané vazokonstriktory (vazopresín, neselektívne beta-blokátory), ktoré znižujú tok krvného obehu, portál krvi a portálny tlak. Výberovou látkou je propranolol (obzidan) v dávke 1-2 mg / (kghsut) pod kontrolou krvného tlaku a pulzu. Pri absencii vedľajších účinkov sa táto droga môže používať po dobu jedného roka alebo dlhšie. Použitie vazodilatátorov (nitroglycerínu atď.) Je tiež odôvodnené, ale v pediatrickej praxi sa tieto lieky používajú v obmedzenej miere.

Možné použiť blokátory antagonistov histamínových H2-receptorov (ranitidín, famotidín, atď), ktoré znižujú kyslosť žalúdočného obsahu, ale tieto lieky nebráni varixov.

Nedávne štúdie účinnosti skleroterapie na prevenciu krvácania ukázali, že technika nemá významné výhody oproti farmakoterapii a je sprevádzaná vyššou letalitou. Použitie skleroterapie je odôvodnené v prípade kontraindikácií iných metód liečby.

Zmierňovanie akútneho krvácania zahŕňa zrušenie kŕmenia, inštaláciu nazogastrickej trubice, zníženie objemu tekutiny na 2/3 fyziologických požiadaviek a zavedenie hemostatických liekov. Ak je konzervatívna liečba neúčinná, vykoná sa skleroterapia.

Spontánna bakteriálna peritonitída. Liekom voľby pre liečbu spontánnu bakteriálnu peritonitída je považovaný za antibiotikum zo skupiny cefalosporínov z III generácie - cefotaxím, majú minimálnu toxicitu pečene. Považovať za neplatnú, antibiotikum v neprítomnosti klinického účinku do 3 dní po začatí liečby, značný počet neutrofilov v ascitu, prítomnosť antibiotiká rezistentné výsledky mikroflóry siatie. V budúcnosti sa výber lieku uskutočňuje s prihliadnutím na citlivosť vysadenej mikroflóry. V súčasnej dobe sa veľa pozornosti venuje prevencii spontánnej bakteriálnej peritonitídy u pacientov s cirhózou pečene.

Hepatálna encefalopatia. Liečba tejto choroby, najmä ťažkých foriem, spôsobuje značné ťažkosti. V dospelosti je miera úmrtnosti 25-80%, v závislosti od stupňa závažnosti. Dôležitou súčasťou liečby je strava, ktorá poskytuje obmedzenie bielkovín a dostatočnú energetickú hodnotu (140-150 kcal / kg za deň). V súčasnosti používané lieky sú zamerané na zníženie stupňa hyperamonémie. Najslávnejším a najrozšírenejším liekom je laktulóza (dyufalak).

Hepatorenálny syndróm. Liečba hepatorenálneho syndrómu zahŕňa obmedzenie stolovej soli v strave. Pri ťažkej hyponatriémii preukázané, že zníženie objemu kvapaliny spotrebovaná. Medzi lieky, zapojených do výskumu, ale nie tak ďaleko, schválené štandardnú liečbu, je potrebné poznamenať, ornipressin (vazopresín analógový), poskytujúce vazokonstrikčné účinok eliminuje hyperdynamická cirkulačného typu, čím sa zvyšuje rýchlosť glomerulárnej filtrácie a vylučovanie sodíka. Ďalšie liek - O aprotinínu (inhibítor kalikreín-kinínového systému), spôsobuje vazokonstrikciu vnútornosti sa zvyšujúcou sa prietok krvi obličkami.

Nasledujúce liečebné metódy sa považujú za neúčinné: hemodialýza, peritoneálna dialýza, zavedenie náhrad plazmy, paracentéza a použitie vazoaktívnych liekov systémového účinku.

Hepatopulmonálny syndróm. Prvé známky tohto syndrómu sa považujú za indikáciu pre transplantáciu pečene čo najskôr.

Chirurgická liečba cirhózy pečene

Radikálnou metódou liečby je transplantácia pečene. Optimálne načasovanie operácie sa určuje s prihliadnutím na riziko vzniku život ohrozujúcich komplikácií, na základe ktorých sa klasifikácia Child-Pughovej klasifikácie široko používa u starších detí a dospelých.

Vysoké riziko život ohrozujúce komplikácie cirhózy pečene, teda indikácia pre pacientov s transplantáciou pečene sú, článok uvedené na skupinu Child-Pugh B a C. Skupina A je minimálne riziko komplikácií: pacient môže prijať konzervatívnej liečby pred prechodom do kroku B alebo C.

V detskej praxi má mimoriadne dôležité objektívne hodnotenie komplikácií cirhózy pečene; Závažnosť stavu môže významne ovplyvniť prežitie po operácii a pravdepodobnosť pooperačných komplikácií. V tejto súvislosti je mimoriadne dôležité určiť optimálne časovanie transplantácie pečene. Jedným z ukazovateľov v stupnici Child-Pugh pri hodnotení funkcie pečene je stupeň závažnosti encefalopatie, ktorej definícia je ťažká u malých detí. Vzhľadom na tento faktor boli navrhnuté iné stupnice, ktoré zahŕňajú širšiu škálu laboratórnych indikátorov a umožňujú hodnotiť závažnosť stavu pacienta v prvom roku života s cieľom určiť optimálne načasovanie transplantácie pečene:

• prítomnosť ascitu, +15 bodov;
• obsah cholesterolu <100 mg / dl alebo <2,5 mmol / l, + 15 bodov;
• obsah nepriameho bilirubínu je 3 až 6 mg / dl alebo 51 až 103 umol / l, + 11 bodov;
• celkový obsah bilirubínu> 6 mg / dl alebo> 103 μmol / l, +13 bodov;
• protrombínový index <50%, +10 bodov.

Pri použití tejto stupnice je súčet bodov určený rizikom letality v priebehu 6 mesiacov. Pri skóre viac ako 40 je vysoké riziko úmrtia (viac ako 75%) v dôsledku výskytu komplikácií cirhózy pečene. Pri celkovom počte 29-39 je riziko 75%, ak je skóre nižšie ako 28, pravdepodobnosť komplikácií je minimálna a letalita v priebehu 6 mesiacov je nižšia ako 25%.

Výhľad

Prognóza nepriaznivá bez transplantácie pečene. Prežitie detí po tejto operácii je viac ako 90%.

Prevencia

Očkovanie proti vírusovej hepatitíde A a B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]