Ako sa lieči retinoblastóm?

Retinoblastom - jeden z pevných nádorov detstva, najúspešnejšie liečiteľné za predpokladu, včasná diagnóza a terapia s využitím moderných metód (brachyterapia, fotokoagulácia, termochemoterapie, kryoterapia, chemoterapia). Celkové prežitie sa podľa rôznych údajov z literatúry pohybuje od 90 do 95%. Hlavnými príčinami úmrtí v prvej dekáde života (až 50%), - vývoj intrakraniálnych nádorov alebo synchrónne s metachronních retinoblastóm, zle nekontrolovateľné nádorových metastáz mimo centrálneho nervového systému, pri vývoji ďalších malignít.

Výber spôsobu liečby retinoblastómu závisí od veľkosti, umiestnenia a počtu ohniskov, skúseností a schopností lekárskeho centra, rizika zapojenia druhého oka. Väčšina detí s jednostrannými nádormi má pomerne pokročilú fázu ochorenia, často bez možnosti zachovania videnia postihnutého oka. To je dôvod, prečo sa enukleácia často stáva voľbou. Ak sa diagnostika uskutoční skoro, môže sa vykonať alternatívna liečba v snahe zachovať videnie - fotokoaguláciu, kryoterapiu alebo ožarovanie.

Liečba bilaterálnych lézií vo veľkej miere závisí od šírenia ochorenia na každej strane. Dvojstranná enukleácia sa môže odporučiť v prípade, že choroba je taká častá, že nemôže byť otázka zachovania videnia. Často sa odstraňuje iba postihnuté oko, alebo ak je vizuálna funkcia aspoň trochu zachovaná, z enukleácie odmietajú a liečia ochorenie konzervatívne. Počiatočný ožiarenský priebeh, dokonca aj u pacientov s pokročilým štádiom ochorenia, vedie k regresii nádoru, môže sa čiastočne zachovať videnie. Ak sa zistí extraokulárna detekcia, použijú sa ďalšie metódy. Rozptýlenie sa na obežnú dráhu, mozog, kostnú dreň naznačuje zlú prognózu. Takí pacienti potrebujú chemoterapiu a ožarovanie orbitu alebo CNS.

Keď je potrebná enukleácia, aby sa určil rozsah penetrácie nádoru do optického nervu alebo do obalu oka. Stupeň penetrácie do optického nervu a skléry určuje riziko metastáz. Takí pacienti potrebujú chemoterapiu a v niektorých prípadoch aj ožiarenie obežnej dráhy. Dôležitým technickým bodom enukleácie je odstránenie dostatočne dlhej časti optického nervu spolu s očnou guľou. Aj po 6 týždňoch po operácii môže byť umiestené umelé oko. Kozmetická porucha vzniká v dôsledku skutočnosti, že u malých detí sa po odstránení oka normálny rast obežnej dráhy spomaľuje. K tomu dochádza aj po ožiarení kostí obežnej dráhy.

Výhoda kryoterapie a fotokoagulácie v porovnaní s ožiarením pri menej komplikáciách a možnosť opakovaných liečebných postupov. Nevýhodou týchto metód je, že sú neúčinné s veľkou hmotnosťou nádoru. Okrem toho môžu spôsobiť vznik jazvy na sietnici s väčšou stratou videnia ako pri ožiarení (pri zapojení optického nervového miesta je potrebná ďalšia starostlivosť).

Radiačná terapia sa tradične používa pri veľkých nádoroch zahŕňajúcich optický nerv s viacerými léziami. Jednostranné solitárnej priemer tumoru nižší ako 15 mm a s hrúbkou menšou ako 10 mm od seba kmeň 3 mm od optického disku môže byť liečená lokálne rádioaktívne misky použitím kobaltu ( ⁶⁰ Co), irídium ( ¹⁹² Id) alebo jód ( ¹²⁵ I), bez účasti okolité tkanivá. Retinoblastóm sa označuje ako rádioaktívne nádory. Účelom ožarovania je dostatočná lokálna kontrola so zachovaním videnia. Odporúčané dávky: 40-50 Gy v režime frakcionácie počas 4,5-6 týždňov. Pomocou zapojenia zrakového nervu alebo klíčenie na obežnej dráhe vyžaduje rádioterapie na celú orbitálnej oblasti v dávke 50-54 Gy) po dobu 5-6 týždňov. V prítomnosti trilaterálneho retinoblastómu so zapojením pineálnej oblasti sa odporúča kraniospinálne ožarovanie.

Indikácie na liečbu retinoblastómu

Procedúra	čítania
Enukleácie	Neexistuje žiadny spôsob, ako zotrieť
	Neovaskulárny glaukóm
	Nemožnosť kontroly nádorov konzervatívnymi metódami
	Neschopnosť preskúmať sietnicu po konzervatívnej terapii
Kryoterapia	Malé primárne alebo rekurentné nádory v prednej časti sietnice
	Malé relapsy po ožiarení
Fotokoagulácia	Malé primárne alebo rekurentné nádory v zadných častiach sietnice
	Neovaskularizácia sietnice pri radiačnej retinopatii

Nedávno sa venovala veľká pozornosť zníženiu pravdepodobných vedľajších účinkov použitím metódy ožarovania z postranných portov, zavedením intenzívnej chemoterapie s autotransplantaciou hematopoetických kmeňových buniek. Štandardné chemoterapeutické režimy nepreukázali významnú účinnosť, pretože vnútroočná penetrácia liekov na chemoterapiu je znížená a nádor exprimuje membránový glykoproteín p170 a rýchlo sa stáva rezistentným. Lieky používané pri kombinovanej liečbe retinoblastómu zahŕňajú vinkristín, platinové prípravky, cyklofosfamid, etopozid, doxorubicín. Vzhľadom na to, že u 90% pacientov má proces obmedzený charakter, kontrola nádoru je prevažne lokalizovaná.

Pri relapse a metastatickom šírení procesu je prognóza mimoriadne nepriaznivá.

Prežitie pacientov s retinoblastómom dosahuje 90%, takže hlavné oblasti liečby sú spojené s pokusmi o zachovanie vizuálnej funkcie a zníženie počtu komplikácií. Včasná detekcia nosičov mutantného RB génu a jeho priama substitúcia sú sľubné.

[1], [2], [3], [4], [5]