Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie v posledných desaťročiach neprešla významnými zmenami av podstate zostáva prevažne symptomatickou. Spolu s použitím rôznych liekov sa v súčasnosti vykonáva chirurgická korekcia ochorenia. Vzhľadom na to, že sa v posledných rokoch zmenila myšlienka prognózy hypertrofickej kardiomyopatie, dôvod pre agresívnu liečbu taktiky u väčšiny pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou vyvoláva pochybnosti. Keď sa uskutoční, hodnotenie faktorov náhlej smrti je veľmi dôležité.

Symptomatická liečba hypertrofickej kardiomyopatie je zameraná na zníženie diastolickej dysfunkcie, hyperdynamickej funkcie ľavej komory a eliminácie porúch srdcového rytmu.

Používajú sa nasledujúce metódy:

• spoločné činnosti;
• farmakoterapia;
• chirurgická liečba.

Spoločné aktivity patrí predovšetkým zákaz výkonu a obmedzenie významného fyzickú námahu, môže spôsobiť zhoršenie srdcového hypertrofia, zvýšená intraventrikulárne gradient a riziko náhlej smrti, a to aj u asymptomatických pacientov. Pre prevenciu infekčné endokarditídy v situáciách, spojených s rozvojom bakterémia vo forme obštrukčná hypertrofickej kardiomyopatie odporúča antibiotikum, podobne ako u pacientov so srdcovými vadami.

Nežiaduce liečenie hypertrofickej kardiomyopatie

Deti s asymptomatickým priebehom ochorenia nepotrebujú medikamentóznu liečbu. Sú v dynamickom pozorovaní, vo svojom priebehu hodnotia povahu a závažnosť morfologických a hemodynamických porúch. Zvlášť dôležitá je identifikácia faktorov určujúcich nepriaznivú prognózu a zvýšené riziko náhlej smrti, najmä skryté prognostične významné arytmie.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie liekom

Dostupnosť klinických prejavov obštrukčná hypertrofickej kardiomyopatie (mdloby, dýchavičnosť, závrat) s normálnou funkciou systolickej - označenie pre produkty, ktoré zlepšia diastolickú relaxáciou a zníženie tlakového spádu v ľavej komore [blokátory kalciových kanálov (verapamil), alebo beta-blokátory (propranolol, atenolol)]. Zvyčajne dávajú dobrý symptomatický účinok, ale nebráni tomu, aby náhlej smrti neovplyvňuje prirodzený priebeh ochorenia.

V prítomnosti pacientov s obštrukčnou chorobou pľúc, by mali byť použité kardioselektívne beta-blokátory atenolol, hoci skúsenosť jeho použitie u hypertrofickej kardiomyopatie u detí je o niečo menšia ako propranolol.

Treba poznamenať, že nezávislé zrušenie betablokátorov môže viesť k náhlej smrti. Liečba by mala začínať veľmi malými dávkami liekov, starostlivo monitorovať hemodynamické parametre. Dávka sa postupne zvyšuje počas niekoľkých týždňov, kým klinické prejavy pretrvávajú. Pri nedostatočnej účinnosti monoterapie sa používa kombinovaná liečba s propranololom a verapamilom.

Medzi účinné lieky na liečbu hypertrofickej kardiomyopatie patrí amiodarón. Liečivo prispieva k eliminácii subjektívnych prejavov a zvýšenej tolerancii k fyzickej aktivite. Má antiarytmický účinok a zároveň zabraňuje výskytu supraventrikulárnych a ventrikulárnych tachyarytmií.

Často, pokročilého štádia s patologického procesu, s výhodou tvorí obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia, systolická dysfunkcia sa vyvíja progresívne a závažné srdcové zlyhanie je spojené s remodelácia ľavej komory (stenčenie jeho stien a dutiny dilatácie). Tento vývoj ochorenia sa vyskytuje u 2-5% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou a charakterizuje koniec (dilatačné) zvláštne krok, tvrdé a rýchlo tečúcej procesu, nie v závislosti od veku pacienta a predpisovaní prejavom ochorenia. Zvýšenie systolickej veľkosti ľavej komory obvykle prekračuje diastolickú expanziu a prevažuje nad ňou. Klinické znaky tejto fázy - výrazné, často refraktérne kongestívne zlyhanie srdca a mimoriadne zlá prognóza. Terapeutickú stratégiu na liečenie týchto pacientov sa líšia a je založený na všeobecné zásady liečby CHF, vyžaduje starostlivé podávanie ACE inhibítorov, blokátory receptora angiotenzínu II, diuretiká, srdcové glykozidy, beta-blokátory a spironolaktón. Títo pacienti sú potenciálnymi kandidátmi na transplantáciu srdca.

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Značný počet pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou tradičnou farmakoterapie nemôže účinne kontrolovať príznaky ochorenia a zlú kvalitu života pacientov nie sú splnené. V takýchto prípadoch je potrebné rozhodnúť o možnosti použitia iných terapeutických prístupov. Potenciálni kandidáti chirurgickej liečby, môže byť menšia ako 5% všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou (ťažká s asymetrickými priečky a hypertrofia mezheludochkovoy subaortal tlakového gradientu v pokoji 50 mmHg alebo viac). Klasická chirurgická technika zahŕňa vyrezanie zóny hypertrofickej medzikomorovej septa. Operácia poskytuje dobrú symptomatický účinok úplného odstránenia alebo podstatné zníženie intraventrikulárne tlakového gradientu v 95% pacientov a k významnému poklesu na konci diastoly tlaku v ľavej komore u väčšiny pacientov. V niektorých prípadoch prítomnosť ďalších indikácií pre zníženie závažnosti mitrálnej regurgitácie a obštrukciou súčasne vykonávať valvuloplastika alebo mitrálnej protézy nízky profil. Zlepšiť umožňuje diaľkové ovládanie a následnej dlhodobej liečby verapamilom, poskytuje ako zlepšené diastolickú funkciu ľavej komory, ktorá nedosahuje chirurgickú liečbu.

V posledných rokoch vzrastá záujem o skúmanie možnosť použitia ako alternatíva k chirurgickej liečbe pacientov s obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia sekvenčná dvojdutinový stimulácie s krátkym atrioventrikulárny (AV) meškanie. Účinnosť tejto metódy je však v súčasnosti nepodložená, takže jej použitie je obmedzené.

Ďalšie alternatívny spôsob liečby refraktérnej obštrukčná hypertrofickej kardiomyopatie slúži transkatétrové alkohol septální ablácia. Táto technika spočíva v infúzii balónkového katétra prostredníctvom perforačné pobočky septální 1-3 ml 95% etanolu, čo spôsobuje hypertrofovaným infarkt karty mezikomorového septa, vzrušujúce od 3 do 10% hmotnosti ľavej komory (až do 20% hmotnosti interventrikulárních septa). To vedie k výraznému zníženiu obštrukcie závažnosti výtokové a mitrálnej insuficiencie, objektívnych a subjektívnych príznakov ochorenia. Tak v 5-10% prípadov je nutnosť implantácia trvalého kardiostimulátora v súvislosti s rozvojom AV blokády vysoká. Okrem toho, k dnešnému dňu, že nebolo preukázané, pozitívny účinok katetrizačnou ablácia prognózu a operatívne úmrtnosti (12%) nelíšila od toho počas prevádzky septa myomektomií, ktorý je považovaný dnes "zlatý štandard" liečba pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou a symptomatická obštrukcie výtokové časti ľavej komory, odolný voči farmakoterapii.

To znamená, že stratégia terapeutických opatrení u hypertrofickej kardiomyopatie, je pomerne zložitý a vyžaduje individuálny analýzu celého komplexu klinického, anamnézy, hemodynamických parametrov, výsledky genetickej diagnostiky a stratifikácii rizika náhlej smrti, posúdenie vlastností ochorenia a účinnosti liečebných možností. Všeobecne platí, že racionálne farmakoterapie v kombinácii s chirurgiou a elektrokardioterapiey poskytuje dobrý klinický účinok, zabrániť vzniku závažných komplikácií a zlepšiť prognózu značnej časti pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Výhľad

Podľa nedávnych štúdií založených na rozsiahlom používaní EchoCG a (najmä) genetických štúdií rodín pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je klinický priebeh tejto choroby očividne priaznivejší, než sa pôvodne predpokladalo. Iba v ojedinelých prípadoch ochorenie prebieha rýchlo a končí smrteľným výsledkom.

Dlhodobé pozorovania s použitím echokardiografie ukazujú, že vývoj hypertrofie ľavej komory pri hypertrofickej kardiomyopatii sa vyskytuje hlavne počas puberty (vo veku 12-14 rokov). Hrúbka myokardu ľavej komory sa tak približne dvakrát zvyšuje v priebehu 1 až 3 rokov. Odhalená remodelácia ľavej komory zvyčajne nie je sprevádzaná klinickým zhoršením a väčšina z týchto detí zostáva bez symptómov. U pacientov vo veku 18 až 40 rokov dochádza k zanedbateľnému ďalšiemu zahusteniu medzikomorovej septa a nie je sprevádzané zmenami kardiohemodynamiky. V dospelosti môže proces remodelácie ľavej komory postupovať s postupným zmierňovaním myokardu a dilatáciou komorovej dutiny.

Na základe výsledkov dlhodobých pozorovaní bola časť pacientov vrátane detí diagnostikovaná transformáciou hypertrofickej kardiomyopatie na dilatačnú kardiomyopatiu. Vývoj dilatácie ľavej komory a systolického zlyhania srdca je spojený s dyspnoe, synkopou, fibriláciou predsiení a významným zvýšením hmotnosti komorového myokardu.

Napriek pomerne priaznivému priebehu, s hypertrofickou kardiomyopatiou sa často vyskytujú komplikácie, ktoré sa stávajú priamou príčinou smrti pacientov. U malých detí je najčastejšou príčinou smrti refraktérne kongestívne zlyhanie srdca. Staršie deti a dospelí vo väčšine prípadov náhle umierajú.