Liečba galaktosémie
Posledná kontrola: 20.11.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Galaktosémia. Typ I
Hlavnou metódou liečby galaktozémie I je diétna terapia. Použitie zmesí bez laktózy vedie k rýchlej redukcii hlavných klinických príznakov a obnoveniu funkcie pečene. Avšak, ako ukazuje rozsiahla klinická skúsenosť s liečbou ochorenia, veľký počet pacientov, ktorí dodržiavajú prísnu diétu, má napriek tomu neurologické a endokrinologické komplikácie.
Galaktosémia. Typ II
Liečba spočíva v zrušení mliečnych výrobkov. Na začiatku liečby po 2-3 týždňoch môže zmiznúť katarakta. Ak je diagnóza neskoro a katarakta je tesná, je potrebná chirurgická intervencia. Katarakta sa môže vyskytnúť opakovane, ak sa strava nerešpektuje.
Galaktozémia, typ III
Pacienti s ťažkým nedostatkom enzýmu nemôžu syntetizovať galaktózu z glukózy a preto sú závislí od galaktózy. Kompletné odstránenie galaktózy vedie k porušovaniu glykozylácie proteínov, ktoré sú základnými zložkami nervového tkaniva, je však potrebné odporučiť, aby obmedzenia stravy galaktózy.