Klinické syndrómy týmusu (týmus)
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Klinický ekvivalent syndrómu chradnutia sa môže považovať za prejavy vrodenej aplázie týmusu. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyznačuje lymfopéniou a agammaglobulinémiou. Zvyčajne sa objavuje po troch mesiacoch staroby ťažkej hnačky, ktorá sa nedá liečiť. Vyvíjajte kachexiu, pretrvávajúci kašeľ, stuhnutý krk a podobne ako vyrážka spalničiek. V sére chýbajú špecifické protilátky a izoaglutiníny. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá, aj keď existujú údaje o pozitívnych účinkoch výťažkov týmusu. Pri pitve sa zistilo, že nie je rozvinutý týmus, ktorý neobsahuje telo Hassalu, ale je bohatý na žírne bunky. Celé lymfatické tkanivo je hypotrofické a je zastúpené takmer výlučne retikulárnymi bunkami bez lymfocytov a plazmatických buniek.
Príklad syndrómov spojených s hypertrofiou týmusu, môže slúžiť ako autoimunitná hemolytická anémia prírode, rovnako ako už bolo spomenuté myasthenia gravis. V 15% pacientov s týmto ochorením sa nachádzajú pravú tymomu, a ďalšie 60-70% - dreň z týmusu hypertrofia obsahujúce zárodočných centier. Plazmatické bunky sú prítomné v perivaskulárnom spojivovom tkanive týmusovej žľazy. Zavedenie autoimunitné povahy potvrdené často sa vyskytujúce ochorenia s inými autoimunitnými procesmi (šírené lupus erythematosus), rovnako ako prítomnosť sérových protilátok iných tkanív (štítnej žľazy), reumatoidnej faktor, a tak ďalej. N. Sére pacientov obsahuje špecifické protilátky nielen acetylcholínové receptory svalov, ale aj intracelulárnych svalových antigénov. Odstránenie týmusu v počiatočnom období po nástupe ochorenia často vedie k vyliečeniu.
Morfologické zmeny v týmuse (výskyt zárodočných centier a plazmatických buniek v ňom) sú pozorované u iných autoimunitných ochorení.
Nádorové nádory sú zriedkavé (5-10% všetkých mediastinálnych nádorov). Väčšinou ide o epiteliálne alebo lymfoepiteliálne tymómy obsahujúce charakteristické svetelné bunky. Niekedy sa tieto nádory sú sprevádzané syntézou sérové globulíny (alebo hypo- hypergammaglobulinemia) a rôzne anémiou (pancytopénia, erythropenia, trombopénia et al.). Je opísaný vzťah medzi malými bunkovými epiteliálnymi tymómami a prejavom Cushingovho syndrómu. Odstránenie týmusu v takýchto prípadoch (najmä v prítomnosti hematologických zmien) má pozitívny účinok. Tymové nádory môžu byť zhubné, klíčia sa do okolitých tkanív a metastázujú do orgánov hrudníka. V prípade granulomatóznej myokarditídy a myozitídy sa vyskytujú lymphoepiteliálne tymomy. Existujú údaje (väčšinou experimentálne) o úlohe patológie týmusu pri vzniku lymfocytárnej leukémie.
[