^

Zdravie

A
A
A

Anomálie hrubého čreva

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Anomálie hrubého čreva (vrátane konečníka) sa podľa rôznych autorov vyskytujú s frekvenciou 1:1500-1:5000 u novorodencov. Najčastejšími formami anomálií hrubého čreva sú anorektálna atrézia, atrézia hrubého čreva, ktoré sa klinicky prejavujú bezprostredne po narodení a spravidla sú nezlučiteľné so životom.

Niekedy sa análna stenóza a atrézia kombinujú s fistulami spájajúcimi konečník s močovým mechúrom, močovou rúrou a u dievčat aj s vagínou. Niekedy fistulózny kanál zachádza do hrádze. V niektorých prípadoch sa môže análna stenóza rozšíriť a takéto deti prežijú. V niektorých prípadoch a pri fistulách kombinovaných s análnou atréziou môže byť novorodencom s touto patológiou poskytnutá chirurgická pomoc.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vrodený megakolón

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Čo spôsobuje vrodený megakolón?

Vrodený megakolón je dedičné ochorenie, typ dedičnosti je zrejme autozomálne recesívny. Týmto ochorením zvyčajne trpia obe identické dvojčatá. Zaznamenala sa častá kombinácia Hirschsprungovej choroby s inými vývojovými chybami: s Downovým syndrómom, zväčšeným močovým mechúrom (megacystis), divertikulom močového mechúra, hydrocefalom atď. Vrodený megakolón sa vyskytuje s frekvenciou 1:5000 novorodencov.

Vrodený megakolón je významné rozšírenie časti alebo celého hrubého čreva, zvyčajne so zhrubnutím svalovej membrány jeho steny. Vrodený megakolón môže byť spôsobený akýmikoľvek prekážkami ďalšieho pohybu obsahu hrubého čreva (stenóza, membránové septa atď.), ale častejšie ide o vrodenú chybu jeho inervácie - vrodenú agacgliózu. Táto forma sa zvyčajne nazýva Hirschsprungova choroba - vrodená absencia nervových ganglií alebo ich nedostatočný počet pre normálnu funkciu hrubého čreva. V oblastiach hrubého čreva zbavených normálnej inervácie chýba peristaltika alebo je amplitúda a sila peristaltických vĺn výrazne znížená, trpí propulzívna schopnosť čreva. Najčastejšie sú tieto zmeny lokalizované v sigmoidálnom hrubom čreve (megadolichosigma), ale môže byť postihnuté aj celé hrubé črevo (megadolichokolón).

V patogenéze vrodeného megakolónu má prvoradý význam aganglionóza hrubého čreva. V dôsledku toho dochádza k dystrofickým zmenám vo svalových vrstvách čreva, kde dochádza k najväčším zmenám v svalovo-črevných a submukóznych nervových plexoch. Spočiatku dochádza ku kompenzačnej hypertrofii svalového tkaniva proximálnejšej časti čreva (s regionálnou megakolondolichosigmou), neskôr k dystrofickým zmenám svalových vlákien v týchto častiach (v dôsledku neustáleho preťaženia), ako aj k ich nahradeniu spojivovým tkanivom, čo vedie k ešte väčšiemu rozšíreniu čreva proximálne od aperistaltickej zóny.

Príznaky vrodeného megakolónu

Vo väčšine prípadov sa Hirschsprungova choroba zistí v prvých dňoch po narodení - chýba mekóniový výtok, brušná distenzia, niekedy vracanie. Približne u 20 % novorodencov sa v dôsledku rozvoja pseudomembranóznej kolitídy vyvinie neustála hnačka. Úmrtnosť je napriek všetkým prijatým opatreniam veľmi vysoká a dosahuje 70 – 75 %. Deti, ktorých submukózne a svalovo-črevné plexy sú postihnuté menej závažne a ktorým sa podarí prežiť toto počiatočné, veľmi ťažké obdobie, neskôr trpia zápchou, vyžadujúcou takmer každodenné klystíry a preháňadlá. Možné je brušné distenzia a plynatosť. Deti trpiace touto chorobou majú pomalý rast, vyzerajú mladšie na svoj vek. Často majú anémiu, hypoproteinémiu, hypovitaminózu.

Diagnóza sa potvrdzuje údajmi z röntgenového vyšetrenia (irigoskopia); v špecializovaných gastroenterologických zariadeniach sa zaznamenáva peristaltika a tlak v hrubom čreve, čo tiež uľahčuje diagnostiku. Obzvlášť indikatívny je test s mecholylom (liek zo skupiny cholinomimetík), po ktorého injekcii sa znižuje tonus a fázová aktivita normálne inervovaných oblastí hrubého čreva, ale zvyšuje sa tonus jeho denervovaných oblastí.

Komplikácie vrodeného megakolónu

U starších detí a dospievajúcich môže v dôsledku dlhodobého zadržiavania stolice proximálne od agangliovej zóny, postupného a výraznejšieho ako normálne vstrebávania vody a zhutnenia črevného obsahu vrátane ilea dôjsť k črevnej nepriechodnosti. V niektorých zriedkavých prípadoch v dôsledku dlhodobého tlaku stolice na črevnú stenu dochádza k tzv. fekálnym vredom a niekedy k perforácii črevnej steny s následným rozvojom peritonitídy.

Diferenciálna diagnostika Hirschsprungovej choroby u dospelých sa vykonáva s organickou obštrukciou hrubého čreva - stenóza, kompresia vrátane adhézií po operáciách vykonaných v minulosti z iného dôvodu, zúženie alebo obštrukcia črevného lúmenu nádorom, veľkým polypom atď. V niektorých oblastiach Južnej Ameriky je pomerne časté ochorenie spôsobené Trypanosoma Cruc (Chagasova choroba), pri ktorom sú postihnuté nervové plexy tráviaceho traktu. Následne sa u ľudí, ktorí prekonali akútnu formu tohto ochorenia, vyvinie megakolón, megaezofagus, dilatácia žalúdka, atónia a dilatácia žlčníka a močového mechúra; zmeny sú navyše najčastejšie lokalizované v pažeráku (čo vytvára ťažkosti v diferenciálnej diagnostike s achaláziou kardie ) alebo v hrubom čreve (diferenciálna diagnostika s vrodeným megakolónom).

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ďalšie slučky sigmoidálneho hrubého čreva

Možné sú aj ďalšie slučky sigmoidálneho hrubého čreva s určitým rozšírením a takmer konštantnou zápchou. V niektorých prípadoch, v priebehu mnohých rokov, môže mať dlhodobá retencia stolice niekoľko dní čisto neurogénnu „psychogénnu“ povahu; vyskytuje sa aj pri Parkinsonizme, dlhodobom užívaní mnohých liekov, ktoré oslabujú tonus a peristaltiku tráviaceho traktu atď. Prirodzene, v dôsledku hromadenia výkalov sa hrubé črevo, najmä v distálnych častiach, rozširuje. Pri systémovej sklerodermii a niektorých ďalších ochoreniach dochádza k atrofii svalových vrstiev črevnej steny, znižuje sa tonus hrubého čreva a dochádza k jeho rozširovaniu. Pri systémovej sklerodermii však existuje množstvo vonkajších príznakov charakteristických pre toto ochorenie (akrocyanóza, Raynaudov syndróm, trofické vredy na končekoch prstov na rukách a nohách, príznak „kabelky“ - sťahovanie kože do záhybov okolo úst atď.), ktoré vo väčšine prípadov umožňujú stanoviť diagnózu.

V relatívne malých oblastiach aganglionózy hrubého čreva je možná chirurgická liečba a bolo navrhnutých niekoľko modifikácií operácií. V iných, zvyčajne miernejších prípadoch, sa musia podávať sifónové klystíry s veľkým objemom tekutiny - až 2 litre - počas celého života, vazelínový olej sa musí užívať perorálne na zlepšenie prechodu obsahu hrubého čreva a musia sa vykonávať terapeutické cvičenia špeciálne vybrané pre toto ochorenie.

trusted-source[ 19 ]

Vrodené divertikuly hrubého čreva

Medzi ďalšie anomálie hrubého čreva patria vrodené divertikuly, duplikácie hrubého čreva a tenkého čreva, komunikujúce alebo nekomunikujúce s črevným lúmenom; tie pripomínajú cystovité dutiny. Diagnóza je náročná. Buď sú dlhodobo asymptomatické, alebo sa prejavujú ako bolesť spôsobená nadmerným natiahnutím cysty obsahom alebo črevnou obštrukciou. Kontrastné röntgenové vyšetrenie niekedy odhalí duplikáciu čreva komunikujúceho s jeho hlavným traktom. Diagnózu tejto zriedkavej anomálie možno uľahčí ultrazvukové vyšetrenie a počítačová tomografia. Vo väčšine prípadov je diagnóza možná počas laparotómie. Liečba je chirurgická.

trusted-source[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Komu sa chcete obrátiť?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.