Abnormality hrubého čreva

Abnormality hrubého (vrátane konečníka) čreva, podľa rôznych autorov, sa vyskytujú s frekvenciou 1: 1500-1: 5000 novorodencov. Najčastejšími formami anomálií hrubého čreva sú anorektálna atrézia, atrézia hrubého čreva, ktorá sa klinicky prejavuje bezprostredne po pôrode a je spravidla nezlučiteľná so životom.

Niekedy sú análne stenóza a atrézia kombinované s fistulami, ktoré spájajú konečník s močovým mechúrom, močovou rúrou a u dievčat - tiež s pošvou. Niekedy sa fistulózny kanál dostáva do perinea. V niektorých prípadoch môže byť análna stenóza rozšírená a tieto deti prežijú. V niektorých prípadoch a fistuly v kombinácii s análnou atréziou môžu novorodenci s touto patológiou poskytnúť chirurgickú pomoc.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vrodený megakolón

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Čo spôsobuje vrodený megakolón?

Vrodený megakolón je dedičné ochorenie, typ dedičnosti, zjavne, je autozomálny recesívny. Rovnaké dvojčatá zvyčajne trpia touto chorobou. Je potrebné poznamenať, Hirschsprung choroby často kombinácie s inými malformáciami:. Down ochorení, zvýšeného močového mechúra (megatsistis), divertikula, hydrocefalus a iné kongenitálna megakolón vyskytuje s frekvenciou 1: 5000 novorodencov.

Vrodený megakolón - významné rozšírenie časti alebo celého hrubého čreva, obvykle so zhrubnutím svalovej steny jeho steny. Vrodená megacolon môže byť z dôvodu akýchkoľvek prekážok brániacich ďalšiemu rozvoju obsahu hrubého čreva (chlopne plávacími mosty, atď ..), ale častejšie sa jedná o vrodenú vadu inervácie - vrodená agakgliozom. Táto forma sa obvykle nazýva Hirschsprungovu choroba (H. Hirschsprung) - vrodené absencia nervových ganglií alebo nedostatočná pre správnu funkciu hrubého čreva. V rezov hrubého čreva, zbavených normálne inervácie, žiadny motility alebo významne znížil amplitúdu peristaltické vlny a silu utrpenia čriev hnacej schopnosti. Najčastejšie sa tieto zmeny sú lokalizované v esovitej kľučke (megadolihosigma), ale môže tiež mať vplyv na celé hrubé črevo (megadolihokolon).

V patogenéze kongenitálna megakolonu primárny význam aganglioz časti hrubého čreva. Ako výsledok, tam sú degeneratívne zmeny svalových vrstiev čreva, kde sú najväčšie zmeny a pohybový črevnej submukozálne plexus. Spočiatku je kompenzačné hypertrofia svalového tkaniva viac proximálnej časti čreva (pri regionálnej megakolondolihosigme) ďalej - dystrofické zmeny svalových vlákien a v týchto miestach (v dôsledku trvalého pracovného preťaženia) a ich nahradenie spojivového tkaniva, čo vedie k ďalšiemu rozšíreniu proximálneho aperistalticheskoy čreva zone.

Symptómy vrodeného megakolónu

Vo väčšine prípadov je Hirschsprungova choroba zistená už v prvých dňoch po pôrode - nedostatok rozdelenia mekóniu, nadúvanie, niekedy vracanie. Približne 20% novorodencov má pretrvávajúcu hnačku v dôsledku vývoja pseudomembranóznej kolitídy. Úmrtnosť je napriek všetkým prijatým opatreniam veľmi vysoká a dosahuje 70-75%. Deti, ktoré LIEKU Submukózna a svalnatý-črevné plexus zasiahli menej výrazná a ktorým sa podarí prežiť počiatočné veľmi ťažké obdobie v budúcnosti trpieť zápchou, čo vyžaduje takmer denne klystír a preháňadlá. Možné nadúvanie, plynatosť. U detí trpiacich touto chorobou rast spomaľuje, vyzerajú mladšie ako ich vek. Často majú anémiu, hypoproteinémiu, hypovitaminózu.

Diagnóza je potvrdená údajmi štúdie röntgenové (iriografie), špecializujúca sa na gastrointestinálnu motilitu inštitúcie správanie záznamu a tlak v hrubom čreve, čo tiež uľahčuje diagnózu. Zvlášť ilustratívny vzorka s meholilom (cholinomimetikách liekovej skupine), po ktorej redukuje tonus a vstrekovacie fázy činnosť zvyčajne inervácie oblasti hrubého čreva, ale zvyšuje tónové denervovaný časti.

Komplikácie vrodeného megakolónu

U starších detí a mladistvých vzhľadom k dlhej oneskorenia stolicou aganglionarnoy bližšom zóne postupných a významnejších ako normálne absorpcii vody a utesniť obsah čreva vrátane bedrovej, môže spôsobiť črevné obštrukciu. V ojedinelých prípadoch, v dôsledku dlhšieho tlaku na stolice črevnej steny, ktorá je tak zvané fekálne vredov, a niekedy - perforácia črevnej steny a následný vývoj peritonitídy.

Diferenciálna diagnostika Hirschsprung choroba u dospelých sa vykonáva organickými poruchami priepustnosti hrubého čreva - stenózy, kompresia, vrátane zrastov po operácií vykonávaných v minulosti, pri inej príležitosti, zúženie alebo oklúziou lumen nádoru hrubého čreva, veľké polypy, atď v niektorých oblastiach .. Južná Amerika je pomerne rozšírené ochorenie spôsobené Trypanosoma Cruz (Chagasova choroba - Chagas), ktorá postihuje nervový plexus tráviaceho traktu. Neskôr sa u pacientov, ktorí zotaviť z akútnej formy choroby, rozvíjať megakolón, megaezofag, rozšírenie žalúdka, atónia a rozširovanie žlčníka; a zmeny často lokalizované v pažeráku (takže je ťažké pre diferenciálnu diagnostiku achalázia ), alebo v hrubom čreve (diferenciálnej diagnostike s vrodeným megakolónu).

[16], [17], [18],

Ďalšie slučky sigmoidnej hrubého čreva

Existujú aj ďalšie slučky sigmoidnej hrubého čreva s určitým rozšírením a takmer konštantnou zápchou. V niektorých prípadoch po mnoho rokov dlhé meškanie stoličku po dobu niekoľkých dní, je čisto neurogénna "psychogénne" charakter ju a Parkinsonizmus chronické podávanie niektorých liekov, ktoré oslabujú tón a pohyblivosť tráviaceho traktu, a tak ďalej zistené .. Samozrejme, že v dôsledku preťaženia bude sa rozšíriť množstvo fekálií hrubého čreva, najmä v distálnych sekciách. Keď systémová skleróza a ostatné choroby svalovej atrofie dochádza vrstvy črevnej steny, hrubého čreva tón sa znižuje, sa rozširuje. Avšak, systémová sklerodermia existuje celý rad vonkajších charakteristík príznakov ochorenia (akrocyanóza, Raynaudov syndróm, trofické vredy na špičkách prstov na rukách a nohách, príznak "vačok" - kontrakcie kože do záhybov okolo úst, atď ...), takže väčšinu na stanovenie diagnózy.

Pri relatívne malých oblastiach agangliózy hrubého čreva je možná chirurgická liečba a navrhuje sa niekoľko modifikácií operácií. V iných zvyčajne miernejších prípadoch po celý život má spoločného sifónu klystír s veľkým objemom kvapaliny, - až do 2 litrov, pričom do parafínového oleja, pre zlepšenie priechodu obsahu hrubého čreva, zapojiť špeciálne vybrané pre túto fyzioterapiu ochorenia.

[19]

Vrodené divertikum hrubého čreva

Medzi ďalšie abnormality hrubého čreva patrí jej vrodená divertikula, zdvojnásobenie veľkého a tenkého čreva, komunikácia alebo nekomunikácia s lumenom čreva; tieto sa podobajú dutine podobnej cyst. Diagnóza je náročná. Prebiehajú dlhodobo asymptomatické, alebo sa prejavujú bolesťami spôsobenými prerastaním obsahu cysty alebo intestinálnej obštrukcie. Kontrastné RTG vyšetrenie niekedy odhaľuje zdvojnásobenie čreva, ktoré komunikuje s hlavným traktom. Možno ultrazvuk a počítačová tomografia uľahčujú diagnostiku tejto zriedkavej anomálie. Vo väčšine prípadov je diagnóza možná počas laparotómie. Liečba je chirurgická.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]