^

Zdravie

A
A
A

Babinského-Frelichova adiposogenitálna dystrofia

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Pri Babinski-Fröhlichovej adiposogenitálnej dystrofii dochádza k prevažnému ukladaniu tuku na trupe, najmä v oblasti brucha („zástera“) a stehien. Spravidla sa vyvíja v období pred pubertou.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny Babinski-Froelichovej adiposogenitálnej dystrofie

Najčastejšími príčinami typickej adipozogenitálnej dystrofie sú kraniofaryngióm a chromofóbny adenóm hypofýzy, ako aj iné nádorové procesy šíriace sa do ventromediálneho hypotalamu a mediánovej eminencie. Môže sa vyvinúť v dôsledku poškodenia hypotalamo-hypofyzárneho systému tuberkulóznym procesom (v súčasnosti extrémne zriedkavé), s encefalitídou, s ťažkým hydrocefalom. Niekedy nie je možné identifikovať zjavnú príčinu ochorenia. V takýchto prípadoch má ochorenie zvyčajne familiárny charakter. Prejav konštitučnej predispozície je uľahčený nevhodnou stravou a sedavým životným štýlom, chronickým emocionálnym stresom, ťažkými somatickými a infekčnými ochoreniami.

Patogenéza adiposogenitálnej dystrofie Babinski-Froelich

Patologické zmeny sú spojené s hormonálnou dysfunkciou a narušením biologických motivácií. Je odhalená patológia sekrécie hypotalamických uvoľňujúcich faktorov, čo vedie k narušeniu sekrécie ACTH, STH, TSH, gonadotropínov. Poruchy motivácie sú determinované dysfunkciou mozgových systémov, ktoré určujú potravinovú motiváciu, v ktorej zohrávajú vedúcu úlohu ventromediálne a ventrolaterálne jadrá hypotalamu. V závislosti od etiológie je možné prevažné poškodenie hypofýzy alebo hypotalamu.

Príznaky Babinski-Froelichovej adiposogenitálnej dystrofie

Medzi charakteristické znaky patrí spomalenie rastu a hypogonadizmus. U mužov je nedostatočný vývoj pohlavných orgánov často sprevádzaný kryptorchizmom. U žien sú pohlavné orgány zmenšené a hypoplastické; vyskytuje sa metamenorea. Na koži nerastú vlasy, vlasy na hlave sú riedke, s tendenciou k plešatosti. Dochádza k oneskoreniu osifikácie epifýz, plochým nohám a krivým kolenám. Medzi charakteristické znaky patrí mentálna retardácia a emocionálne sploštenie. Sexuálna túžba je znížená alebo chýba. Ak sa ochorenie začne po puberte, nedochádza k poruchám osifikácie a pohlavné znaky sú dostatočne vyvinuté. S progresiou ochorenia sa v dôsledku atrofie pohlavných žliaz dostáva do amenorey, zníženej sexuálnej túžby a impotencie.

Babinski-Frohlichova dystrofia sa často kombinuje s hypotyreózou, poruchami metabolizmu vody a soli, hypertermiou, hypersomniou a príznakmi akromegálie. Často sa pozorujú trofické zmeny na koži (keratóza, pigmentácia, keratitída). Môžu sa vyskytnúť latentné formy, ktoré sa vyskytujú ako zmiešaná forma mozgovej obezity s rozložením tuku blízkym forme adipozogenitálnej dystrofie.

Čo je potrebné preskúmať?

Diferenciálna diagnostika

Je potrebné odlišovať obezitu od eunuchoidizmu. Prítomnosť znakov poškodenia CNS a absencia eunuchoidných telesných proporcií uľahčuje diagnózu.

trusted-source[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Liečba adiposogenitálnej dystrofie Babinski-Froelich

Liečba adiposogenitálnej dystrofie Babinski-Fröhlich závisí od príčin ochorenia. V prípade dekompenzácie konštitucionálnej menejcennosti je taktika terapeutickej intervencie rovnaká ako pri zmiešanej forme mozgovej obezity. V prípade výrazného hypogonadizmu sa u chlapcov používajú striedavé kúry liečby gonadotropnými liekmi v kombinácii s testosterónom. Liečba je dlhodobá - v priemere 1-2 roky. Hormonálna substitučná liečba by mala byť predpísaná spolu s endokrinológmi.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.