Angiokeratóm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Angiokeratoma vzniká v dôsledku tvorby epitelových výstupkov a rozšírenie subepidermální kapilárne dutiny, ktorý je sprevádzaný reaktívnymi zmenami epidermis.

Angiokeratómová skupina zahŕňa: Myelli angiokeratóm, difúzny Fabry angiokeratóm, angiokeratóm trupu obmedzený nepredstaviteľný.

Angiokeratóm Fordis (synonymum: angiokeratómový scrotum)

Príčiny a patogenéza. Pri vývoji ochorenia je dôležitá prítomnosť arteriovenóznych anastomóz, trauma (napríklad poškriabanie). Ľudia stredného veku sú chorí, častejšie muži.

Príznaky. Na pokožke miešku a veľkých pyskov je niekoľko papuliek. Papuly tmavo červenej alebo tmavo purpurovej s veľkosťou od 1 do 4 mm, hemoragické s hyperkeratotickými vrstvami v strede s odstránením krvácania.

Histopatológie. Lacuny a zväčšené venuly sú pozorované v suprasolidnej vrstve dermis.

Liečbu. V mnohých prípadoch sa ošetrenie nevykonáva. Pri krvácavých angiokeratómoch sa používa elektro-, laser-, kryokonstrikcia.

Angiokeratóm kmeňa je obmedzený na nemodifikovaný (synonymum: angiokeratotický nevus)

Ochorenie opísal Fabry v roku 1915.

Príčiny a patogenéza choroby neboli úplne stanovené. Mnohí vedci pripisujú túto chorobu vývojovým anomáliám, ktoré sa tvoria v embryonálnom období. Angiokeratóm kmeňa je obmedzený nepredstaviteľný a nie je spojený s enzymatickými poruchami a líši sa od difúzneho angiokeratómu kmeňa Fabry. Choroba je zriedkavá.

Príznaky angiokeratómu. Choroba sa väčšinou prejavuje pri narodení, ale niekedy sa môže objaviť v detstve alebo dokonca v dospelosti. Existujú tiež správy o výskyte nemodifikovaného angiokeratómu v pubertálnom období. Môže existovať samostatne alebo byť súčasťou syndrómu, ako je napríklad syndróm KLIPPEL-Trenoneya-Weber syndróm Sturge-Weber-Krabbe. Môže sa kombinovať s kavernóznym hemangiómom, ktorý je zvláštnym prejavom systémových vaskulárnych malformácií. Erupcie sú umiestnené na spodnej strane, najmenej - na horných končatinách, vzácnejšie mať formu lividná červená, tmavo červené mäkké uzlíky 1-2 mm v priemere, nestráca na tlaku. Vyrážka spočíva nerovnomerne v obmedzených alebo veľkých oblastiach kože, niekedy segmentovane. Rozlišujte obmedzené a rozšírené formy ochorenia. Hyperkeratóza na povrchu uzlín je veľmi nerovnomerná, často klinicky neviditeľná a je možné ju zistiť iba histologickým vyšetrením. Existujú rôzne varianty klinického obrazu choroby.

Histopatológie. V papilárnej vrstve dermis sa zaznamenávajú kavernálne zväčšené cievne dutiny s kapilárnou štruktúrou stien vystužených nezmeneným endotelom, nad ktorými sú veľmi tenká vrstva kolagénového tkaniva. Epiderma je riedená a hyperkeratotická.

Diferenciálna diagnostika by mala byť vykonaná s pravými angiómiami, difúznym Fabri angiokeratómom.

Liečba angiokeratómu. Vykonajte chirurgické vyrezanie uzlín alebo ich odstránenie kvapalným dusíkom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]