Anomálie pankreasu: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Anomálie pankreasu sú pomerne časté. Veľká skupina anomálií sa týka zmien vo veľkosti, tvare a umiestnení pankreasu a vo všeobecnosti nemajú klinický význam.

Zároveň sú dedičné choroby pomerne bežné, oveľa závažnejšie, niektoré z nich sú nezlučiteľné so životom a prejavujú sa ihneď po narodení, niektoré anomálie pankreasu vo väčšej či menšej miere ovplyvňujú zdravie pacienta a znižujú kvalitu života. Keď už hovoríme o anomáliách pankreasu, treba mať na pamäti, že mnohé dedičné choroby sa neprejavujú jednou vývojovou chybou, ale niekoľkými, niekedy dokonca celými komplexmi takýchto chýb. Dôležitým faktorom je aj nárast prevalencie dedičných chorôb v niektorých krajinách: napríklad vo Švajčiarsku približne každý 13. novorodenec pri narodení alebo počas života trpí úplne alebo čiastočne geneticky podmieneným ochorením.

Táto kapitola sa však bude zaoberať najmä tými anomáliami pankreasu, s ktorými pacienti môžu žiť dlho a ktorých príznaky (alebo komplikácie) ich vedú k vyhľadaniu lekárskej pomoci; a lekári sú často schopní takýmto pacientom pomôcť.

V miernych prípadoch vrodených anomálií môže byť pankreas rozdelený pozdĺž svojej pozdĺžnej osi alebo môže byť hlava pankreasu umiestnená oddelene od tela.

Duplikácia pankreasu je mimoriadne zriedkavá malformácia; štiepenie jeho chvosta je o niečo častejšie.

V pankrease sa niekedy pozoruje heterotopia slezinného tkaniva; v týchto prípadoch je chvost žľazy zvyčajne zrastený so slezinou; na reze sa určujú pankreatické ostrovčeky tmavočerveného tkaniva s veľkosťou niekoľkých milimetrov.

Zdá sa, že duplikácia pankreasu a heterotopia tkaniva sleziny do pankreasu samy o sebe nepredstavujú žiadnu skutočnú hrozbu pre vývoj dieťaťa, pokiaľ nie sú len jedným z prejavov oveľa zložitejších vývojových chýb, ako sú Patauov a de Langeho syndrómy. Dystopie a anomálie tvaru pankreasu sa vyskytujú v prípadoch situs viscerum inversus (žľaza sa nachádza v pravom „zrkadle“ oproti svojej obvyklej polohe) a tiež (v menšej miere) pri posunutí jej polohy v dôsledku zväčšenia susedných orgánov (prudko zväčšená slezina, veľké ľavostranné bránicové hernie atď.).

Prstencová žľaza. Takzvaný prstencový pankreas je pomerne častý a vzniká v embryogenéze v dôsledku nerovnomerného rastu dorzálnych a ventrálnych zárodkov tohto orgánu. Tkanivo pankreasu pri tejto vývojovej chybe je umiestnené vo forme prstenca, ktorý úplne alebo takmer úplne pokrýva zostupnú časť dvanástnika. V niektorých prípadoch, čo je pomerne bežné, je prstencový pankreas relatívne neškodným typom abnormálneho vývoja žľazy, ktorý buď nespôsobuje pacientovi veľké obavy, alebo sa pri dostatočne výraznej stenóze dá pomerne ľahko korigovať chirurgicky. Zároveň treba mať na pamäti, že prstencový pankreas sa môže kombinovať s inými anomáliami vo vývoji tráviaceho systému a v niektorých prípadoch aj s inými orgánmi. Okrem toho možno túto anomáliu zahrnúť iba ako jednu zo zložiek do veľmi zložitých kombinovaných vývojových chýb, niekedy nezlučiteľných so životom. Ak vezmeme do úvahy bežnejšie prípady, keď prstencový pankreas nie je kombinovaný s inými vývojovými chybami, potom sú jeho klinické prejavy do značnej miery určené stupňom kompresie dvanástnika a obštrukciou jeho priechodnosti.

Ak je kompresia počas vývoja plodu dostatočne výrazná, potom sa bezprostredne po narodení prejaví ako regurgitácia, vracanie a iné príznaky, pripomínajúce vrodenú pylorickú stenózu alebo pylorospazmus.

V staršom veku a u dospelých môže aj neporušené tkanivo tohto „pankreatického kruhu“ stláčať lúmen dvanástnika a v prípade chronickej pankreatitídy alebo rakoviny hlavy pankreasu k takémuto stlačeniu zvyčajne dochádza až do vzniku vysokej úplnej črevnej obštrukcie, chronickej alebo dokonca akútnej. V niektorých prípadoch sa pri prstencovitom pankrease môže vyskytnúť mechanická žltačka (subhepatálna) v dôsledku stlačenia a zapojenia spoločného žlčovodu do procesu. Pri kontrastnom rádiografickom vyšetrení žalúdka a dvanástnika sa zvyčajne zistí obmedzené (viac ako 2-3 cm) kruhové zúženie v zostupnej časti druhého menovaného, zatiaľ čo sliznica dvanástnika v zúženej zóne sa javí ako nezmenená, záhyby sliznice sú zachované. Gastroduodenoskopia odhaľuje zúženie zostupnej časti dvanástnika (v rôznych prípadoch - v rôznej miere), sliznica dvanástnika je nezmenená. Tento príznak nám umožňuje vylúčiť zápalovo-jazvevé lézie dvanástnika, napríklad v dôsledku zjazvenia extrabulbárneho vredu, zúženie v dôsledku adhézie nádoru črevnej steny pri rakovine dvanástnika alebo hlavy pankreasu.

Liečba závažnej kompresie a obštrukcie dvanástnika je chirurgická.

Prídavná (aberantná) pankreas. Relatívne častá vývojová chyba pozostávajúca z heterotopie pankreatického tkaniva do steny žalúdka, čreva, žlčníka, pečene a veľmi zriedkavo do iných orgánov.

Predpokladá sa, že prvý popis prídavnej pankreasu patrí Schulzovi (1727), ktorý ho objavil v divertikule ilea (Meckelov divertikul). SA Reinberg navrhol termín „choristóm“ pre aberantný pankreas (z gréckeho choristos, čo znamená „oddeliteľný, samostatný“).

Do roku 1927, teda viac ako 200 rokov od prvého popisu, bolo podľa II. I. Genkina opísaných iba 60 prípadov aberantnej pankreasu a v nasledujúcich 20 rokoch ďalších 415. Do roku 1960 bolo v domácej a zahraničnej literatúre opísaných 724 prípadov „choristómu“; podľa patológov sa aberantné ložiská pankreatického tkaniva vyskytujú v 0,3 – 0,5 % všetkých pitevných prípadov, čo je spôsobené presnejšou morfologickou diagnostikou.

Pri lokalizácii v žalúdku a čreve sa prídavná žľaza zvyčajne nachádza v submukóze alebo svalovom obale. Najčastejšia lokalizácia je v gastroduodenálnej zóne (od 63 do 70 %) s prevažujúcou lokalizáciou v pylorickej časti žalúdka. Aberantný pankreas je častejší u mužov. Dostatočne veľké ostrovčeky pankreatického tkaniva zvyčajne vyzerajú pri röntgenovom a endoskopickom vyšetrení ako polyp (alebo polypy) na širokej báze. V strede takýchto dostatočne veľkých polypov sa pri röntgenovom vyšetrení niekedy zistí malá akumulácia kontrastnej hmoty - ide o ústie vývodu prídavného pankreasu. Vo väčšine prípadov je aberantný pankreas asymptomatický.

Medzi komplikácie prídavného pankreasu patria zápalové lézie, nekróza a perforácia žalúdočnej alebo črevnej steny, malignita a možné krvácanie z prídavného pankreasu.

Ak je aberantný pankreas lokalizovaný v gastroduodenálnej zóne, môže sa pozorovať bolesť v epigastrickej oblasti, nevoľnosť a vracanie. Diagnóza sa objasňuje röntgenovým, endoskopickým a najmä morfologickým (histologickým) vyšetrením bioptických vzoriek. Vzhľadom na vysoké riziko malignity sa väčšina autorov domnieva, že u pacientov s aberantným pankreasom je indikovaná chirurgická liečba.

Agenéza (aplázia). Považuje sa za extrémne zriedkavú vývojovú chybu a novorodenci s touto anomáliou zvyčajne veľmi rýchlo zomierajú. V literatúre sú popísané len ojedinelé prípady, kedy pacienti s touto vývojovou chybou žili niekoľko rokov, kazuisticky sa takíto pacienti zriedkavo dožívajú viac ako 10 rokov - a okrem absencie alebo nedostatočného vývoja pankreasu majú zvyčajne komplex primárnych (t. j. vrodených) a sekundárnych (získaných) zmien v tele.

Schwachmanov syndróm. Unikátny komplex symptómov charakterizovaný hypopláziou alebo apláziou exokrinného pankreasu s lipomatózou, hypopláziou kostnej drene, oneskoreným dozrievaním granulocytov, tukovou hepatózou a fibrózou pečene, endokardiálnou fibroelastózou, metafyzeálnou chondrodyspláziou bol prvýkrát opísaný v ruskej literatúre T. E. Ivanovskou a E. K. Žukovou v roku 1958. Svoj názov (Schwachmanov syndróm) však dostal od jedného z autorov, ktorý ho opísal v roku 1963.

Tento syndróm je pomerne zriedkavý. Je charakterizovaný dedičnou insuficienciou exokrinnej funkcie pankreasu (autozomálne recesívna dedičnosť), dysfunkciou kostnej drene. Zvyčajne sa prejavuje v dojčenskom veku. Dochádza k chronickej recidivujúcej hnačke, spomaleniu rastu a celkového vývoja pri zachovaní mentálneho vývoja, ktorého oneskorenie je zriedkavé. Počas vyšetrenia sa zisťujú príznaky syndrómu črevnej malabsorpcie: nedostatok telesnej hmotnosti, opuchy, pozitívny príznak svalového hrebeňa, prejavy hypo- a avitaminózy, anémia atď. Počas laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia sa zisťuje hypoglykémia nalačno, znížená tolerancia na galaktózu, metabolická acidóza, metafyzárna dysostóza, hematologické poruchy (neutropénia, anémia, trombocytopénia, pancytopénia) a steatorea.

Boli opísaní pacienti, u ktorých bol Schwachmanov syndróm kombinovaný s inými vrodenými chybami, biochemickými a hematologickými anomáliami, hoci ostrovčeky pankreasu zvyčajne nie sú postihnuté, boli opísané ojedinelé prípady, ktoré sa vyskytujú s dysfunkciou endokrinného aparátu pankreasu a rozvojom diabetes mellitus. Pacienti najčastejšie zomierajú v prvých 10 rokoch na bakteriálne infekcie, zvyčajne na zápal pľúc, alebo na závažné metabolické poruchy. Zároveň boli opísaní pacienti, ktorí sa dožili 30 rokov alebo viac.

Morfologicky sa zisťuje hypoplázia pankreasu s lipomatózou, pri ktorej je žľazové tkanivo a kanáliky nahradené tukovým tkanivom; niekedy je postihnutý aj endokrinný parenchým žľazy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]