Anomálie pankreasu: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pankreatické abnormality sú celkom bežné. Veľká skupina anomálií sa týka variantov veľkosti, tvaru a umiestnenia pankreasu a má z veľkej časti žiadny klinický význam.

Zároveň sú pomerne časté dedičné choroby, oveľa vážnejšie, niektoré z nich nie sú zlučiteľné so životom a okamžite prejavuje po narodení, niektoré anomálie pankreasu vo väčšej či menšej miere ovplyvňujú zdravotný stav pacienta a znižujú kvalitu života. Keď už hovoríme o anomáliách pankreasu, malo by sa pamätať na to, že mnohé dedičné choroby sa prejavujú nielen určitým vývojovým malformáciám, ale niekoľkými, niekedy aj celými komplexmi takýchto zlomenín. Dôležitým faktorom je okrem toho zvýšenie výskytu dedičných ochorení v niektorých krajinách: napríklad vo Švajčiarsku približne každý 13. Novorodenec pri narodení alebo počas celého života trpí úplne alebo čiastočne geneticky determinovanou chorobou.

V tejto kapitole však budeme brať do úvahy najmä tie pankreatické anomálie, s ktorými môžu pacienti dlho žiť a symptómy (alebo komplikácie) sa obrátia na lekárov; a takí chorí lekári sa často podarí pomôcť.

Pri miernych prípadoch vrodených anomálií môže byť pankreas rozdelený pozdĺž svojej pozdĺžnej osi alebo môže byť pankreasová hlava umiestnená oddelene od tela.

Zdvojnásobenie pankreasu je mimoriadne zriedkavá vývojová porucha; rozdelenie chvosta je bežnejšie.

V pankrease sa niekedy vyskytuje heterotopia tkaniva sleziny; v týchto prípadoch sa chvost žľazy zvyčajne spája so slezinou; pankreatické ostrovčeky tmavočervenej tkaniva s veľkosťou niekoľkých milimetrov sú definované na rezu.

Zdvojnásobenie pankreasu a sleziny tkaniva heterotopie v samotnom pankreasu, zdá sa, že akýkoľvek skutočnou hrozbou pre vývoj dieťaťa nie je k dispozícii, pokiaľ nie sú iba prejavom oveľa zložitejšie vád, ako je Patauov syndrómy, a de Lange. Dystónia a tvorí pankreatické abnormality sa vyskytujú v prípade, situs viscerum inversus (žľaza sa nachádza priamo "zrkadlovo" do svojej normálnej polohe), a tiež (v menšej miere), pri radení svoju pozíciu v dôsledku zvýšených okolitých orgánov (silne zväčšenú slezinu, veľké ľavostranné diafragmatická kýla atď.).

Prsteňovitá žľaza. Relatívne sa často vyskytuje takzvaná prstencová pankreas vznikajúca pri embryogenéze v dôsledku nerovnomerného rastu dorzálnej a ventrálnej záložky tohto orgánu. Tkanivo pankreasu pri tejto vývojovej malformácii je umiestnené vo forme krúžku, ktorý úplne alebo takmer úplne pokrýva klesajúcu časť dvanástnika. V niektorých prípadoch, to sa stáva pomerne často, prstencové pankreasu je relatívne benígne prostatickej pohľad abnormálny vývoj, alebo ktorá nie je osobitne znepokojujúce pre pacienta, alebo, ak je dostatočne závažné, stenóza, korigovaná relatívne jednoduché ovládanie. Zároveň je potrebné mať na pamäti, že prstencovú pankreasu možno kombinovať s inými anomáliami vo vývoji tráviaceho systému a v niektorých prípadoch aj iných orgánov. Navyše táto anomália môže vstúpiť len ako jedna zo zložiek do veľmi zložitých kombinovaných vývojových chýb, niekedy nezlučiteľných so životom. Ak vezmeme do úvahy ďalšie bežné prípady, keď je prstencová pankrease v kombinácii s inými malformáciami, jej klinické prejavy sú do značnej miery závisí od stupňa stlačenia dvanástniku a porušenie jeho terénu.

Pokiaľ je dostatočný kompresia exprimovaný počas vývoja plodu, je už bezprostredne po narodení prejavuje regurgitácia, zvracanie a ďalšie príznaky pripomínajúce vrodený pylorostenózy alebo pilorospazm.

Vo vyššom veku, a dospelých, a to aj neporušené tkaniva tejto "pankreatické kruhu" môže komprimovať do dvanástnika, a v prípade chronickej pankreatitídy a karcinómu slinivky hlava také stlačeniu nastane, všeobecne až do výskytu s vysokým obsahom tuku ileus chronické alebo akútne. V niektorých prípadoch, sú prstencové pankreasu môžu žltačku mechanického typu (obštrukčná) v dôsledku tlaku a zapojenie sa do procesu spoločného žlčovodu. V kontraste röntgenovom vyšetrení žalúdka a dvanástnika v zostupnej časti druhej je obvykle detekovaná obmedzená (2-3 cm) kruhové zúženie, sliznice dvanástnika v zúžení oblasti sa objaví bez zmeny, slizničných rias uložené. Keď gastroduodenofibroskopii odhalil zúženie zostupnej časti dvanástnika (v jednotlivých prípadoch - v rôznej miere) sa nemení, sliznice dvanástnika. Táto vlastnosť odstraňuje zápalové lézie jízvovitých dvanástnika, napríklad vzhľadom k zjazveniu vnelukovichnoy vredov v dôsledku nádoru zúženia prirastaniya črevnej steny rakoviny BAN alebo pankreasu hlavy.

Liečba s výraznou kompresiou a porušením priechodnosti dvanástnika.

Ďalšie (aberantné) pankreasu. Relatívne bežná vývojová chyba pozostávajúca z heterotopy pankreatického tkaniva v stene žalúdka, čriev, žlčníka, pečene a veľmi zriedkavo v iných orgánoch.

Predpokladá sa, že prvý popis dodatočnej pankreasu patrí Schulzovi (1727), ktorý ho objavil v divertikule ilea (Meckelov divertikulum). SA Reinberg navrhla pre aberantnú pankreas termín "choristoma" (z gréckych choristos, čo znamená "oddeliteľné, oddelené").

.. V roku 1927, ktorá je 200 rokov od prvého popisu, podľa I. Genkina, to je popísané celkom 60 prípadov aberantne pankreasu, v priebehu najbližších 20 rokov - dokonca 415. V roku 1960, tuzemské i zahraničné literatúra opisuje 724 prípadov ako "chorister"; podľa patológov sa aberantné ohniská pankreatického tkaniva nachádzajú v 0,3-0,5% všetkých prípadov pitvy, čo je dôsledkom presnejšej morfologickej diagnózy.

Keď sa lokalizuje v žalúdku a črevách, pomocná žľaza sa zvyčajne nachádza v submukóznej alebo svalovej obálke. Najčastejšou lokalizáciou je gastroduodenálna zóna (63 až 70%) s prevažujúcou lokalizáciou v pylorickom žalúdku. Aberantná pankreas je u mužov častejšia. Veľmi dostatočné ostrovčeky pankreatického tkaniva pomocou röntgenových a endoskopických štúdií majú zvyčajne vzhľad polyp (alebo polypov) na širokej báze. V centre takýchto dostatočne veľkých polypov s röntgenovým vyšetrením je niekedy určená malou akumuláciou kontrastnej hmoty - to je ústa potrubia extra pankreasu. Vo väčšine prípadov existuje aberrantná podžalúdková žľaza asymptomaticky.

Komplikácie ďalšej pankreasu sú jej zápalové lézie, nekróza a perforácia žalúdočnej alebo črevnej steny, malignita, krvácanie z extra pankreasu je možné.

Pri lokalizácii aberantnej pankreasu v gastroduodenálnej zóne sa môže pozorovať bolesť v epigastrickej oblasti, nauzea, vracanie. Diagnóza je špecifikovaná pre rádiografické, endoskopické a najmä morfologické (histologické) štúdie bioptických vzoriek. Vzhľadom na vysoké riziko zhubných nádorov sa väčšina autorov domnieva, že pacienti s aberantným pankreasom sú indikovaní na chirurgickú liečbu.

Starnutie (aplázia). Je považovaná za extrémne zriedkavú vývojovú poruchu a novorodenci s touto anomáliou zvyčajne zomierajú veľmi rýchlo. V literatúre sa opisuje len niektoré prípady, keď pacienti s touto vadou už niekoľko rokov, casuistically zriedka títo pacienti žijú dlhšie ako 10 rokov - (tj., Kongenitálny), v tomto prípade sú, s výnimkou neprítomnosti alebo hypoplázia podžalúdkovej zvyčajne zistených komplexné primárne. A sekundárne (nadobudnuté) zmeny v tele.

Syndróm Shvakhmana. Svojrázny syndróm charakterizovaný hypoplázia alebo aplázia exokrinné podžalúdkovej s jeho lipomatózou, hypoplázia drene, oneskorené zrenie granulocytov, FH a pečeňové fibróza, endokardiálnej fibroelastóza, metafýzy chondrodysplazia, najprv v Sovietskom literatúre popísali E. T. Ivanov a E. K . Zhukova v roku 1958. Avšak, jeho meno (Shvahmana syndróm), dostal názov jedného z autorov, ktorý ju opísal v roku 1963

Tento syndróm je zriedkavý. Vyznačujúci sa tým, dedičný nedostatok exokrinné funkcie pankreasu (autozomálne recesívne dedičnosť), dysfunkcia kostnej drene. Obvykle sa vyskytuje v detstve. Tam sú chronické recidivujúce hnačky, zakrpatený rast a všeobecný rozvoj s mentálnou retardáciou, ktorý meškanie je ojedinelé. Na vyšetrenie vykazujú príznaky syndrómu poruchou črevnej absorpcie:. Podváha, edém, svalová pozitívny príznak valčekové prejavy hypo- a beriberi, anémia atď V laboratórnych testov odhalia hladovanie hypoglykémii, galaktózu znížená tolerancia, metabolická acidóza, metafyzární Dysostosis, hematologické poruchy (neutropénia, anémia, trombocytopénia, pancytopénia) a steatorrhea.

Opísané pacienti, ktorí Shvahmana syndróm v kombinácii s inými vrodené chyby, biochemické a hematologické abnormality, hoci pankreatické ostrovčeky sú zvyčajne nie sú ovplyvnené, sú popísané ojedinelé prípady zahŕňajúce porušenia funkcie endokrinného pankreasu a rozvoj diabetu. Pacienti zvyčajne zomierajú počas prvých 10 rokov bakteriálnych infekcií, zvyčajne na zápal pľúc alebo závažnými metabolickými poruchami. Sú opísané aj pacienti, ktorí žili až 30 rokov alebo viac.

Morfologicky zisťujú hypopláziu pankreasu s lipomatózou, v ktorej sú glandulárne tkanivá a kanáliky nahradené tukovým tkanivom; niekedy ovplyvňuje parenchým endokrinnej žľazy.

[1], [2], [3], [4], [5]