Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory u detí: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Arytmogénny pravej komory kardiomyopatia - zriedkavé ochorenie neznámej etiológie, vyznačujúci sa tým postupné nahradenie správnych komorových myocytoch tuk alebo Fibre-tukového tkaniva, čo vedie k atrofii a stenčenie ventrikulárne steny, to dilatácia sprevádzaná poruchami komory rytmu rôzneho stupňa závažnosti, vrátane fibrilácia komôr.

Epidemiológia arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory

Prevalencia arytmogénny kardiomyopatia pravej komory nie je známy, alebo skôr zle študoval vzhľadom na to, že nástup ochorenia je často bez príznakov. Navyše je málo informácií o prirodzenom priebehu tejto choroby, o účinku na dlhodobý klinický priebeh ao prežitie pacientov. Predpokladá sa však, že arytmogénna kardiomyopatia pravej komory spôsobuje náhlu smrť u 26% detí a dospievajúcich, ktorí zomreli na kardiovaskulárne choroby.

Príčiny a patogenéza arytmogénnej kardiomyopatie v pravej komore

Príčina tejto kardiomyopatie je stále nejasná a je predmetom mnohých diskusií. Ako možné etiologické faktory, dedičnosť, chemické, vírusové a bakteriálne činidlá, apoptóza. Úsudky o patogenéze a myopatickom smeny aritmogeneza pri arytmogénny kardiomyopatia pravej komory sú redukované na niekoľko základných predpokladov.

• Podľa jednej z nich je arytmogénna kardiomyopatia pravej komory vrodenou poruchou rozvoja myokardu v pravej komore (dysplázia). Výskyt ventrikulárnych tachyarytmií môže byť oneskorený 15 rokov alebo dlhšie, kým veľkosť arytmogénneho substrátu nebude stačiť na výskyt pretrvávajúcich ventrikulárnych arytmií.
• Iný variant výskytu dysplázie je spojený s metabolickými poruchami, ktoré spôsobujú progresívnu výmenu myocytov.

Konečným výsledkom jednej alebo viacerých z vyššie uvedených spôsobov sa stáva substitučnej myokardu pravej a / alebo ventrikulárnej tuku ľavej alebo Fibre-tukového tkaniva, ktorá je substrátom pre ventrikulárnej arytmie.

Symptómy arytmogénnej kardiomyopatie pravého srdca

Po dlhú dobu je choroba asymptomatická. Počas tohto obdobia sa organická poškodeniu podkladovej arytmogénny kardiomyopatia pravej srdcovej komory postupuje pomaly. Klinické príznaky arytmogénny kardiomyopatia pravej srdcovej komory (srdcového tepu, paroxyzmálna tachykardia, závraty alebo mdloby) sa zvyčajne objavujú v dospievaní alebo v ranej dospelosti. Predné klinické príznaky sa potom stávajú život ohrozujúce arytmie: komorových predčasných kontrakcií alebo tachykardia (zvyčajne grafická blokáda Heath opustil zväzok), epizódy fibrilácia komôr, aspoň - Supraventrikulárna (fibrilácia tachyarytmie, flutter alebo blikanie). Prvým prejavom tejto choroby môže byť náhla srdcová zástava vyskytujúce sa počas cvičenia alebo namáhavé športovanie.

Diagnóza arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory

Klinické vyšetrenie

Vo všeobecnosti je klinické vyšetrenie nedostatočne informatívne z dôvodu rôznych príčin tohto ochorenia a presná identifikácia je možná len s dlhodobým následným sledovaním. Niekedy môže byť ochorenie podozrivé bez zvýšenia veľkosti srdca na rentgenografe.

Inštrumentálne metódy

Elektrokardiogram

EKG v kľude u pacientov s arytmogénnou kardiomyopatiou pravej komory má charakteristické znaky, ktoré umožňujú preukázať prítomnosť ochorenia. Teda trvanie komorových komplexov v pravých hrudných vedeniach môže presiahnuť trvanie QRS-komplexov v ľavých hrudných vedeniach. Trvanie komplexu QRS vo vedení VI presahuje 110 ms s citlivosťou 55% a špecifickosťou 100%. Dlhé trvanie QRS- komplexov v pravých hrudných vedeniach, v porovnaní s ľavými, je tiež zachované v prípadoch blokády pravého ramena zväzku.

Veľmi charakteristické rôzne ektopickej komorovej arytmie do trvalého komorovej tachykardia, komorové komplexy, počas ktorej majú obvykle tvar blokády blokom ľavého ramienka lúč a elektrická os srdca môže byť odmietnutá ako pravé a ľavé. Paroxyzmálna ventrikulárna tachykardia sa vo väčšine prípadov vyskytuje v pravej komore a je ľahko indukovaná elektrofyziologickým vyšetrením.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka

Radiologické vyšetrenie hrudných orgánov vo veľkom počte prípadov odhalí normálne morfometrické parametre.

Echokardiografia

Echokardiografické kritériá pre arytmogénnu kardiomyopatiu pravej komory:

• mierna dilatácia pravej komory;
• lokálny výčnelok a dyskinéza dolnej steny alebo vrcholu srdca;
• izolované zväčšenie výstupného traktu pravej komory;
• zvýšená intenzita odrazených signálov z pravej komory;
• zvýšená trabecularita pravej komory.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie

MRI je považovaný za najperspektívnejšie zobrazovacia diagnostická metóda arytmogénny kardiomyopatia pravej srdcovej komory, čo umožňuje detekciu štrukturálnych abnormalít, ako je napríklad fokálna stenčenie stien a miestne aneuryzma.

Radiokontrastová ventrikulografia

Cenné informácie poskytujú radiokontrastná ventrikulografia. Toto je charakterizované dilatáciou pravej komory v kombinácii s segmentálnym poškodením jej kontrakcie, vyčnievaním obrysu v oblastiach dysplázie a zvýšením trabekularity.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika arytmogénny komory dysplázia pravej sa vykonáva s dilatačnou kardiomyopatiou s primárnou lézií pravej komory, kde prevláda príznaky zlyhania pravého srdca, a arytmogénny dysplázia pravej komory - komorových arytmií. Naznačujú, že endomyokardiálne biopsia umožňuje odlíšiť dilatačná kardiomyopatia a arytmogénny dysplázia pravej komory. Histologické biopsie a autopsie vyšetrenie ukázalo zmeny charakteristické aritmogennoi pravej komory dysplázia: mastný infiltrácie (substitúcia) myokardu, atrofia alebo nekrotické zmeny kardiomyocytov, intersticiálna fibróza, pľúcna intersticiálne infiltráty mononukleárnych buniek. V prípade pravej komory dilatačná kardiomyopatia v biopsiu je značená hypertrofia, čiastočná atrofia a intersticiálna fibróza.

Liečba arytmogénnej kardiomyopatie v pravej komore

Liečba arytmogénnej kardiomyopatie v pravej komore je zameraná na elimináciu srdcových arytmií. Pre toto použitie antiarytmiká rôzne skupiny. Sotalol, amiodarón, verapamil, atď. Pri trvalej ventrikulárnej tachykardie vykonávať deštrukčné katéter arytmogénny motívu alebo implantovaným defibrilátorom.

Výhľad

Prognóza arytmogénnej dysplázie pravej komory je často nepriaznivá. Každých 5. Mladí pacienti umierajú náhle, ktorí trpia touto chorobou každý 10. Pacient aritmogennoi pravej komory dysplázia, zomrel srdcového zlyhania a tromboembolickej choroby, iCal udalosti. Hlavnou príčinou smrti je elektrická nestabilita myokardu.

[1], [2], [3], [4], [5]