Kardiomyopatia u detí

Kardiomyopatia je heterogénna skupina chronických ťažkých ochorení myokardu, ktoré vedú k rozvoju dysfunkcie myokardu.

Po prvýkrát bol termín "kardiomyopatia" navrhnutý W. Brigdenom (1957) pre definíciu ochorení myokardu neznámeho pôvodu. V súčasnosti sa tento koncept nemôže považovať za jasne vymedzený, často sa do neho investuje s rôznymi význammi. V modernej nomenklatúra ochorenia (WHO, 1996) bol izolovaný idiopatická (neznáme alebo nejasné etiológie), špecifický (s rôznymi ochorení spojených s poškodením iných orgánov, alebo známe etiológie) Neklasifikovateľné kardiomyopatia a ochorení myokardu.

Klasifikácia

Nasledujúca klasifikácia kardiomyopatie bola schválená WHO v roku 1996.

1. Idiopatická kardiomyopatia (neznámeho pôvodu).
2. Špecifická kardiomyopatia.
   1. Zápalové kardiomyopatie:
      • infekčné;
      • autoimmunnyye.
   2. Ischemická kardiomyopatia - difúzne poruchy kontraktility myokardu s výraznými zmenami koronárnych artérií.
   3. Hypertenzná kardiomyopatia - hypertrofia ľavej komory v dôsledku arteriálnej hypertenzie v kombinácii so známkami dilatovanej alebo reštrikčnej kardiomyopatie.
   4. Metabolické kardiomyopatie:
      • endokrinné (s akromegáliou, hypokorticizmom, tyreotoxikózou, myxedémom, obezitou, cukrovkou, feochromocytómom);
      • na infiltratívny a granulomatózne procesy akumulačných chorôb (amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza, leukémie, mukopolysacharidóza, glykogenóze - Pompeho choroba), lipidózy (Gaucherova choroba, Fabryho choroba);
      • s nedostatkom mikroelementov (draslík, horčík, selén atď.), vitamíny a živiny (beriberi, kwashiorkor), ako aj pri anémii.
   5. Kardiomyopatia u systémových ochorení spojivového tkaniva (dermatomyozitída, reumatoidnej artritídy, systémovej sklerodermia, systémový lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopatia so systémovými neuromuskulárnymi ochoreniami:
      • neuromuskulárne poruchy (Friedreichova ataxia, Noonanov syndróm);
      • svalové dystrofie (Duchenne, Becker, myotónia).
   7. Kardiomyopatia, keď sú vystavené toxických a fyzikálnymi faktormi (alkohol, kobalt, olovo, fosfor, ortuť, anthracyklinová antibiotiká, cyklofosfamid, urémia, ionizujúce žiarenie).
3. Nezaradené kardiomyopatie (fibroelastóza endomyokardu, nekompaktný myokard, mitochondriálne ochorenia, systolická dysfunkcia s minimálnou dilatáciou).

Klinická klasifikácia kardiomyopatií (WHO, 1980, modifikovaná údajmi Svetovej zdravotníckej organizácie z roku 1995) bola v súčasnosti všeobecne akceptovaná a bola zostavená s prihliadnutím na vedúce patofyziologické mechanizmy.

Patofyziologická klasifikácia kardiomyopatií (WHO, 1995).

• Dilačná kardiomyopatia (DCMP). Je charakterizovaná dilatáciou a porušením kontraktility myokardu ľavého alebo oboch komôr.
• Hypertrofická kardiomyopatia (HCMP). Typickým príznakom je hypertrofia myokardu ľavej a / alebo pravej komory srdca so zachovanou kontraktilnou a zhoršenou diastolickou funkciou; rozlišovať dve formy:
  • s prekážkou;
  • bez prekážok.
• Obmedzujúca kardiomyopatia (RSCM). Dilatácia je charakteristická. Predsieňová a diastolická náplň komôr; rozlišovať tri formy:
  • primárny myokard;
  • endomyokardia s eozinofíliou;
  • endomyokardia bez eozinofílie.
• Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ACHP). Je charakterizovaná progresívnou náhradou myokardu pravostrannej a / alebo ľavej komory vláknitým tukovým tkanivom, čo vedie k ťažkým arytmiám a náhlej smrti.

[1], [2], [3], [4], [5]