Kardiomyopatie u detí

Kardiomyopatie sú heterogénnou skupinou chronických, závažných ochorení myokardu, ktoré vedú k rozvoju myokardiálnej dysfunkcie.

Termín „kardiomyopatia“ prvýkrát navrhol W. Brigden (1957) na definovanie ochorení myokardu neznámeho pôvodu. V súčasnosti nemožno tento pojem považovať za jasne definovaný, často sa mu pripisujú rôzne významy. V modernej nomenklatúre chorôb (WHO, 1996) sa rozlišujú idiopatické (s nejasnou alebo neznámou etiológiou), špecifické (pri rôznych ochoreniach spojených s poškodením iných orgánov alebo so známou etiológiou) kardiomyopatie a neklasifikovateľné ochorenia myokardu.

Klasifikácia

Nasledujúca klasifikácia kardiomyopatie bola schválená WHO v roku 1996.

1. Idiopatická kardiomyopatia (neznámeho pôvodu).
2. Špecifické kardiomyopatie.
   1. Zápalové kardiomyopatie:
      • infekčné;
      • autoimunitné.
   2. Ischemická kardiomyopatia je difúzna porucha kontraktility myokardu s výraznými zmenami v koronárnych artériách.
   3. Hypertenzná kardiomyopatia - s hypertrofiou ľavej komory v dôsledku arteriálnej hypertenzie v kombinácii so známkami dilatačnej alebo reštriktívnej kardiomyopatie.
   4. Metabolické kardiomyopatie:
      • endokrinný (pri akromegálii, hypokorticizme, tyreotoxikóze, myxedeme, obezite, diabetes mellitus, feochromocytóme);
      • pri infiltratívnych a granulomatóznych procesoch, ochoreniach ukladania (amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza, leukémia, mukopolysacharidóza, glykogenóza - Pompeho choroba), lipidóze (Gaucherova choroba, Fabryho choroba);
      • pri nedostatku mikroelementov (draslík, horčík, selén atď.), vitamínov a živín (beriberi, kwashiorkor), ako aj pri anémii.
   5. Kardiomyopatia pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva (dermatomyozitída, reumatoidná artritída, systémová sklerodermia, systémový lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopatia pri systémových neuromuskulárnych ochoreniach:
      • neuromuskulárne poruchy (Friedreichova ataxia, Noonanov syndróm);
      • svalové dystrofie (Duchenne, Becker, myotónia).
   7. Kardiomyopatia spôsobená vystavením toxickým a fyzikálnym faktorom (alkohol, kobalt, olovo, fosfor, ortuť, antracyklínové antibiotiká, cyklofosfamid, urémia, ionizujúce žiarenie).
3. Neklasifikovateľné kardiomyopatie (endomyokardiálna fibroelastóza, nekompaktný myokard, mitochondriálne ochorenia, systolická dysfunkcia s minimálnou dilatáciou).

V súčasnosti získala všeobecné uznanie klinická klasifikácia kardiomyopatií (WHO, 1980, upravená s prihliadnutím na údaje WHO, 1995), zostavená s ohľadom na hlavné patofyziologické mechanizmy.

Patofyziologická klasifikácia kardiomyopatií (WHO, 1995).

• Dilatačná kardiomyopatia (DCM). Charakterizovaná dilatáciou a zhoršenou kontraktilitou myokardu ľavej alebo oboch komôr.
• Hypertrofická kardiomyopatia (HCM). Typickým príznakom je hypertrofia myokardu ľavej a/alebo pravej srdcovej komory so zachovanou kontraktilnou a zhoršenou diastolickou funkciou; rozlišujú sa dve formy:
  • s obštrukciou;
  • bez prekážok.
• Reštriktívna kardiomyopatia (RCM). Charakterizovaná dilatáciou predsiení a zhoršeným diastolickým plnením komôr; rozlišujú sa tri formy:
  • primárny myokardiálny;
  • endomyokardiálny s eozinofíliou;
  • endomyokardiálny bez eozinofílie.
• Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC). Charakterizovaná progresívnou náhradou myokardu pravej a/alebo ľavej komory fibro-tukovým tkanivom, čo vedie k závažným arytmiám a náhlej smrti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]