Lekársky expert článku
Nové publikácie
Budd-Chiariho syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, liečba
Posledná kontrola: 04.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Budd-Chiariho syndróm je oklúzia so zhoršeným venóznym odtokom cez pečeňové žily, ktorá môže byť lokalizovaná na úrovni od pravej predsiene až po malé vetvy pečeňových žíl. Prejav tejto lézie sa pohybuje od asymptomatického až po fulminantné zlyhanie pečene. Diagnóza je založená na ultrazvuku. Liečba Budd-Chiariho syndrómu zahŕňa symptomatickú farmakoterapiu a je zameraná na obnovenie venóznej priechodnosti trombolýzou, dekompresným bypassom a dlhodobou antikoagulačnou liečbou.
[ 1 ]
Čo spôsobuje Budd-Chiariho syndróm?
Oklúzia malých vetiev pečeňových žíl je spojená s venóznymi okluzívnymi ochoreniami. V západných krajinách je hlavnou príčinou Budd-Chiariho syndrómu trombóza ústia pečeňových žíl do dolnej dutej žily. Medzi hlavné etiológie patrí trombotická koagulopatia (napr. nedostatok proteínu C alebo S, antitrombínu III, tehotenstvo, užívanie perorálnej antikoncepcie), hematologické poruchy (napr. polycytémia, paroxyzmálna nočná hemoglobinopatia, myeloproliferatívne poruchy), zápalové ochorenie čriev, ochorenia spojivového tkaniva a trauma. Medzi ďalšie príčiny patria infekcie (napr. hydatidové cysty, amebiáza) a invázia nádoru do pečeňových žíl (napr. hepatocelulárny karcinóm alebo karcinóm obličkových buniek). Príčina venóznej obštrukcie je často neznáma. V Ázii a Južnej Afrike je príčinou často membránová obštrukcia dolnej dutej žily nad pečeňou, pravdepodobne v dôsledku rekanalizácie trombu vytvoreného v dospelosti alebo malformácie v detstve.
Dôsledky venóznej oklúzie sú ascites, portálna hypertenzia a hypersplenizmus.
Príznaky Budd-Chiariho syndrómu
Prejav syndrómu sa pohybuje od asymptomatického až po fulminantný rozvoj zlyhania pečene alebo cirhózy. Akútna oklúzia (klasický Budd-Chiariho syndróm) sa prejavuje bolesťou v pravom hornom kvadrante brucha, nevoľnosťou, vracaním, stredne silnou žltačkou, zväčšenou a bolestivou pečeňou, ascitom. Pri úplnej oklúzii dolnej dutej žily sa vyvíja edém brušnej steny a dolných končatín s výrazným rozšírením povrchových žíl brucha od panvy až po rebrový oblúk. Subakútny priebeh (< 6 mesiacov) sa prejavuje hepatomegáliou, koagulopatiou, ascitom, splenomegáliou, krvácaním z kŕčových žíl a hepatorenálnym syndrómom. Vo väčšine prípadov sa pozoruje chronický proces (> 6 mesiacov), sprevádzaný únavou, prítomnosťou kľukatých povrchových brušných žíl a u niektorých pacientov krvácaním z varixov, ascitu a dekompenzovanou cirhózou pečene.
Kde to bolí?
Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu
Budd-Chiariho syndróm je podozrivý, keď sa vyvinie hepatomegália, ascites, zlyhanie pečene alebo cirhóza a keď sa abnormálne pečeňové testy kombinujú s rizikovými faktormi trombózy. Výsledky Dopplerovho ultrazvuku preukazujú poruchy prietoku krvi a oblasti oklúzie. Indikácie pre CT a MRI sú neinformatívne ultrazvukové vyšetrenia. Ak sa plánuje operácia, je potrebná angiografia. Laboratórne testy nie sú diagnostické, ale pomáhajú pri hodnotení funkčného stavu pečene.
[ 2 ]
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Prognóza a liečba Budd-Chiariho syndrómu
Vo väčšine prípadov pacienti s úplnou venóznou oklúziou zomierajú na zlyhanie pečene do 3 rokov. Pri neúplnej oklúzii je priebeh ochorenia variabilný.
Liečba Budd-Chiariho syndrómu zahŕňa symptomatickú liečbu komplikácií (napr. ascites, zlyhanie pečene) a dekompresiu. Trombolýza umožňuje lýzu akútnych trombov a zníženie prekrvenia pečene. V prípade membránovej obštrukcie vena cava alebo stenózy pečeňových žíl sa odtok obnoví pomocou perkutánnej transluminálnej balóniovej angioplastiky s intraluminálnym stentovaním. Intrahepatálne transjugulárne stentovanie a mnohé chirurgické bypassové techniky tiež zabezpečujú dekompresiu. V prípade encefalopatie sa bypass zvyčajne nepoužíva kvôli progresii zlyhania pečene a zhoršeniu syntetickej funkcie pečene. Okrem toho je bypass spojený s rizikom trombózy, najmä pri hematologických poruchách. Dlhodobá antikoagulačná liečba je často potrebná na prevenciu relapsu. Na záchranu života pacienta s fulminantnými formami ochorenia alebo dekompenzovanou cirhózou pečene je možné vykonať transplantáciu pečene.