Badda-Chiariho syndróm: Príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Badda-Chiariho syndróm je oklúziou s porušením venózneho odtoku z pečeňových žíl, ktorý sa môže lokalizovať na úrovni od pravého predsiene po malé vetvy pečeňových žíl. Zjavenie tejto lézie sa líši od asymptomatického až po fulminantné zlyhanie pečene. Diagnóza je založená na ultrazvuku. Liečba Badda-Chiariho syndrómu zahŕňa symptomatickú farmakoterapiu a je zameraná na obnovenie priepustnosti žíl trombolýzou, dekompresným posunom a dlhodobou antikoagulačnou liečbou.

[1]

Čo spôsobuje Budda-Chiariho syndróm?

Zastrešenie malých konárov pečeňových žíl je spojené s okluzívnymi ochoreniami žíl. V západných krajinách hlavnou príčinou Budd-Chiari syndróm je trombóza zóna sútoku pečeňových žil do dolnej dutej žily. Hlavné etiologické faktory patrí trombotické koagulopatia (napr., Deficiencie proteínu C alebo S, antitrombín III, tehotenstvo, spotreba orálnych antikoncepčných prostriedkov), hematologické poruchy (napr., Polycythemia, paroxyzmálna nočná hemoglobinopatie, myeloproliferatívne poruchy), zápalové ochorenie čriev, ochorenia spojivového tkaniva a poranenie , Iné príčiny zahŕňajú infekciu (napr., Žasne hroznovej cysty, amébovej úplavica) a invázie nádoru v hepatickej žile (napríklad hepatocelulárny karcinóm a karcinóm obličky). Príčiny žilovej obštrukcie sú často neznáme. V Ázii a Južnej Afrike, príčinou je často membranous obštrukcie dolnej dutej žily nad pečeni, pravdepodobne vznikli v dôsledku rekanalizácii vzniknuté počas dospelosti alebo malformácie u detí.

Dôsledky venóznej oklúzie sú ascites, portálna hypertenzia a hypersplenizmus.

Symptómy Badd-Chiariho syndrómu

Prejav syndrómu sa líši od asymptomatického až po hlboký vývoj pečeňovej nedostatočnosti alebo cirhózy pečene. Akútna uzáver (klasické, Budd-Chiariho syndróm), spôsobuje bolesť v pravom hornom kvadrante brucha, nevoľnosť, vracanie, mierne žltačkou, zväčšením pečene a bolestivé, ascites. S nepriechodnosti dolnej dutej žily vyvíja brušnej a dolné končatiny opuch s výrazným rozšírením povrchových žíl brucha z panvice do rebrové oblúk. Subakútna (<6 mesiacov) sa objaví hepatomegália, koagulopatia, ascites, splenomegália, krvácanie z varixov a hepatorenálneho syndrómu. Vo väčšine prípadov, je chronický proces (> 6 mesiacov), spolu s únavou, prítomnosť krivolakých povrchových žíl brucha, u niektorých pacientov, krvácanie z varixov, ascitu a dekompenzované cirhózy.

Diagnóza Budd Chiariho syndrómu

Podozrenie Budd-Chiariho syndróm sa vyskytuje v priebehu vývoja hepatomegália, ascites, insuficienciou pečene alebo cirhózou pečene a kombinácie odchýlky v pečeňových testov s rizikovými trombotickými faktormi. Výsledky ultrazvuku Dopplera ukazujú poruchy krvného toku a miesta oklúzie. Indikácie pre CT a MRI sú neinformativa ultrazvuku. Ak je plánovaná operácia, angiografia je potrebná. Laboratórne testy nie sú diagnostické, ale pomáhajú pri posúdení funkčného stavu pečene.

[2]

Prognóza a liečba Budd Chiariho syndrómu

Vo väčšine prípadov pacienti s úplnou oklúziou žíl zomierajú na zlyhanie pečene počas 3 rokov. Pri neúplnej oklúzii je priebeh ochorenia rôzny.

Liečba Badd-Chiariho syndrómu zahŕňa symptomatickú liečbu komplikácií (napr. Ascites, zlyhanie pečene) a dekompresia. Trombolýza umožňuje lýzovať akútne krvné zrazeniny a znižovať preťaženie pečene. Pri membránovej obštrukcii žily alebo stenózy žilných žíl je výtok obnovený perkutánnou transluminálnou balónikovou angioplastikou s intraluminálnym stentovaním. Intrahepatálne transureulárne stentovanie a mnohé chirurgické metódy posunovania tiež poskytujú dekompresiu. V prípade encefalopatie sa všeobecne nepoužíva posunovanie v dôsledku progresie zlyhania pečene a poškodenia syntetickej funkcie pečene. Okrem toho, bypassová chirurgia je spojená s rizikom trombózy, najmä pri hematologických poruchách. Aby sa zabránilo relapsu, je často potrebná dlhodobá antikoagulačná liečba. Na záchranu života pacienta s fulminantnými formami ochorenia alebo dekompenzovanou cirhózou pečene sa môže uskutočniť transplantácia pečene.