Lekársky expert článku
Nové publikácie
Venookluzívne ochorenie pečene: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 05.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Venookluzívne ochorenie pečene (syndróm sinusoidálnej oklúzie) je spôsobené obštrukciou terminálnych pečeňových venúl a sinusoidov pečene, a nie pečeňových žíl alebo dolnej dutej žily.
Príčiny venookluzívneho ochorenia pečene
Venózna kongescia spôsobuje ischemickú nekrózu, ktorá môže viesť k cirhóze a portálnej hypertenzii. Medzi hlavné príčiny patrí ožarovanie, reakcia štepu proti hostiteľovi po transplantácii kostnej drene (alebo hematopoetických buniek), pyrolizidínové alkaloidy z rastlín Crotalaria a Senecio (napr. liečivé čaje) a iné hepatotoxíny (napr. nitrozodimetylamín, aflatoxín, azatioprín, niektoré antineoplastické lieky).
Príznaky venookluzívneho ochorenia pečene
Medzi počiatočné príznaky venookluzívneho ochorenia patrí náhla žltačka, ascites a hepatomegália – pečeň je zväčšená, citlivá a hladká. U príjemcov kostnej drene sa ochorenie vyvinie v priebehu prvých 2 týždňov po transplantácii. Niektoré prípady sa spontánne zotavia v priebehu niekoľkých týždňov (pacienti s miernymi prípadmi môžu reagovať na zvýšenú imunosupresiu); v iných prípadoch pacienti zomierajú na fulminantné zlyhanie pečene. U zostávajúcich pacientov sa vyvinie recidivujúci ascites, portálna hypertenzia a nakoniec cirhóza.
Kde to bolí?
Diagnóza venookluzívneho ochorenia pečene
Diagnózu naznačuje vývoj typických znakov, najmä u príjemcov transplantácie kostnej drene. Nevyhnutné sú testy pečeňových funkcií, ultrazvuk a PT/INR. Medzi klasické abnormality patria zvýšené aminotransferázy, konjugovaný bilirubín a v závažných prípadoch PT/INR. Ultrazvuk preukazuje retrográdny tok v portálnej žile. U pacientov s typickými klinickými, laboratórnymi a ultrazvukovými znakmi, najmä po transplantácii kostnej drene, nie je potrebné ďalšie vyšetrenie. Ak je však diagnóza nejasná, je potrebná biopsia pečene alebo stanovenie tlakového rozdielu medzi pečeňovými žilami a portálnou žilou. Tlakový rozdiel viac ako 10 mmHg potvrdzuje venookluzívne ochorenie.
[ Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Liečba venookluzívneho ochorenia pečene
Liečba venookluzívneho ochorenia pečene zahŕňa elimináciu etiologického faktora, symptomatickú podpornú starostlivosť a transjugulárne intrahepatické stentovanie v prípade portálnej hypertenzie. Poslednou možnosťou je transplantácia pečene. Použitie kyseliny ursodeoxycholovej môže byť užitočné pri prevencii reakcie štepu proti hostiteľovi po transplantácii kostnej drene.