Venookluzívne ochorenie pečene: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Venookkpyuzionnaya ochorenie pečene (sínusové okluzívny syndróm) je spôsobená obštrukciou koncových pečeňových žiliek a pečeňových sínusoíd, skôr než pečeňové žily alebo dolnej dutej žily.
Príčiny žilovej akútnej pečeňovej choroby
Venózna kongescia spôsobuje ischemickú nekrózu, ktorá môže viesť k cirhóze pečene a portálnej hypertenzii. Hlavné príčiny patrí žiarenie, ochorenia, "štep verzus hostiteľ" po transplantácii kostnej drene (alebo krvotvorných buniek), alkaloidy pyrrolizidinu rastliny chřestnatec a Senecio (napríklad liečivé čaje) a iné hepatotoxiny (napr nitrosodimethylamin, aflatoxín, azatioprin, niektoré lieky proti rakovine).
Symptómy žilovej akútnej pečeňovej choroby
Počiatočné príznaky veno-okluzívnej choroby zahŕňajú náhlu žltačku, ascites a hepatomegáliu - pečeň je zväčšená, bolestivá na palpácii, hladká. U príjemcov kostnej drene sa choroba vyvíja počas prvých 2 týždňov po transplantácii. V niektorých prípadoch dochádza k spontánnemu zotaveniu počas niekoľkých týždňov (pacienti s miernymi prípadmi môžu reagovať na zintenzívnenie imunosupresie), iní - pacienti zomrú na fulminantné zlyhanie pečene. Zvyšných pacientov sa objavuje rekurentný ascit, portálna hypertenzia a nakoniec cirhóza pečene.
Kde to bolí?
Diagnóza veno-okluzívnej choroby pečene
Diagnózu možno očakávať pri vývoji typických príznakov, najmä u príjemcov po transplantácii kostnej drene. Funkčné pečeňové testy, ultrazvuk a MI / INR sú potrebné. Klasické poruchy zahŕňajú zvýšené hladiny aminotransferáz, viazaný bilirubín a PV / INR v prípade závažného ochorenia. Ultrazvuk demonštruje retrográdny prietok krvi v portálnej žile. U pacientov s typickými klinickými a laboratórnymi príznakmi, ako aj ultrazvukom, najmä po transplantácii kostnej drene, nie sú potrebné ďalšie štúdie. Ak je však diagnóza nejasná, je potrebná biopsia pečene alebo rozdiel v tlaku v žilách a portálnej žilke. Rozdiel v tlaku je viac ako 10 mm Hg. Art. Potvrdzuje veno-okluzívnu chorobu.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Liečba veno-okluzívnej choroby pečene
Liečba veno-okluzívnej choroby pečene zahŕňa elimináciu etiologického faktora, symptomatickej podpornej terapie a transureulárneho intrahepatálneho stentovania v prípade portálnej hypertenzie. Poslednou liečbou je transplantácia pečene. Použitie kyseliny ursodeoxycholovej môže byť užitočné pri prevencii ochorenia štepu proti hostiteľovi po transplantácii kostnej drene.