Čiastočný (selektívny) nedostatok hormónov hypofýzy

Čiastočný nedostatok hormónov hypofýzy môže byť skorým signálom pre vývoj všeobecnejšej patológie hypofýzy. Pacient by sa mal vykonávať skríning na identifikáciu nedostatok iných hormónov hypofýzy, a vizualizácia musí byť nutne skúmaná oblasť Sella v príslušných intervaloch odhaliť nádor hypofýzy.

[1], [2], [3], [4], [5]

Formuláre

Izolovaný nedostatok rastového hormónu

Izolovaný nedostatok rastového hormónu (GH) je príčinou mnohých prípadov hypofýzy. A hoci existujú izolované prípady autozomálneho dominantného dedičstva úplného nedostatku GH spojeného s poškodením štrukturálneho génu GH, takéto génové chyby sú pravdepodobne minimálnym počtom prípadov.

[6], [7]

Izolovaný nedostatok gonadotropínu

Izolovaný nedostatok gonadotropínu sa vyskytuje u oboch pohlaví a mal by byť diferencovaný s primárnym hypogonadizmom. Pacienti majú spravidla eunuchoidnú postavu. Pacienti s primárnym hypogonadizmom majú zvýšené hladiny luteinizačného hormónu (LH) a folikuly stimulujúceho hormónu (FSH), hormónov, zatiaľ čo hladiny týchto hormónov s deficitom gonadotropínov sú na spodnej hranicou normálny, nízka alebo žiadna merateľná. Aj keď vo väčšine prípadov hypogonadotropným hypogonadizmom zahŕňajú deficity a L T- a FSH, v ojedinelých prípadoch, poruchy sekrécie iba jeden z nich. Izolovaný nedostatok gonadotropín je potrebné odlíšiť od sekundárneho hypogonadotropným menštruácie, ktorý sa vyvíja ako výsledok fyzickej preťaženie, porúch s výživou alebo neuro-psychologický stres. A aj keď objasnenie anamnézy v oboch prípadoch môže pomôcť pri stanovení diagnózy, v niektorých prípadoch môže byť diferenciálna diagnóza ťažká.

Špecifický nedostatok hormónu uvoľňujúceho gonadotropín

Najmä Kallmann zlyhanie syndróm hormónu uvoľňujúceho gonadotropín (GnRH), je spojená so strednými defektov lebečnej tváre obsahuje anosmie a štiepenie hornej alebo dolnej pery a podnebia, a so stratou farebného videnia. Embryonálne štúdie ukázali, že neuróny produkujúce GnRH, špeciálne vyvinutý v epitelu čuchového placode [miestnej zosilnenie embryonálneho živné vrstvy, tvoriaca prvotné zhluky buniek, z ktorých a vyvinuté bunkové štruktúry a potom migrujú do septa-Preoptic oblasti hypotalamu v raných fázach jej vývoja. Aspoň v niektorých prípadoch je X-viazaná forma vád ochorenie génov lokalizovaných na X chromozóme, genóm uvedeného Kaligáta-1 (Kallmann syndróm interval gén 1) sa zistilo, tento gén kóduje adhéznych proteínov, ktoré uľahčujú neurónové migráciu. Gonadoliberin nie je v tomto prípade indikovaný.

Izolovaný nedostatok ACTH

Izolovaný nedostatok ACTH je zriedkavý. Slabosť, hypoglykémia, strata hmotnosti a znížená srsť v podpazuší a v oblasti pubiky naznačujú diagnózu. Zistené sú nízke hladiny steroidných hormónov v krvnej plazme a moči, ktoré sa vrátia do normálu iba pri liečbe ACTH. Neexistujú žiadne krátkodobé laboratórne príznaky nedostatku iných hormónov. Liečba je substitučná terapia kortizolom, ako v prípade  Addisonovej choroby.

Izolovaný nedostatok hormónu hypotézy stimulujúci štítnu žľazu 

Izolovaný nedostatok thyreotropní hypofyzárneho hormónu (TSH), je pravdepodobné, že v prípade, keď sú klinické príznaky hypotyreózy, plazmatické hladiny TSH sa nezvýšila, a nie je tam žiadny nedostatok iných hormónov hypofýzy. Hladiny TSH v plazme merané enzýmovým imunoanalýzou nie sú vždy pod normálnou hodnotou, čo naznačuje, že sekrécia TSH je biologicky neaktívna.

Izolovaný nedostatok prolaktínu 

Izolovaný nedostatok prolaktínu sa zriedkavo zaznamenáva u žien, ktoré po pôrode prerušili laktáciu. Zaznamenávajú sa nízke hladiny prolaktínu, ktoré po stimulácii (vykonávanie provokatívnych vzoriek) nezvyšujú, ako je test s hormónom uvoľňujúcim tyrotropín. Účinok prolaktínu v tomto prípade nie je znázornený.