Črevná amyloidóza: príčiny a patogenéza
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príčina amyloidózy vrátane čreva nie je jasná. Mechanizmus tvorby amyloidu sa môže považovať za otvorený len s AA- a AL-amyloidózou, to znamená s tými formami generalizovanej amyloidózy, v ktorých je často postihnuté črevo.
Keď AA amyloidóza amyloidní fibríl vytvorený vo vstupe do makrofágov - amiloidoblast plazmové prekurzora fibrilárního amyloidového proteínu - proteín SAA, ktorá je intenzívne syntetizovaný v pečeni. Zvýšená syntéza DSP hepatocyty stimuluje makrofágov mediátorov interleukín-1, čo vedie k prudkému nárastu v krvnom DSP (predamiloidnaya krok). Za týchto podmienok, makrofágy sú schopné plne SAA a degradácii fragmentov v plazmatickej membráne intussusceptum amilodoblasta sú zostavené amyloidní fibrily. Stimuluje táto zostava amiloidstimuliruyuschy faktor (AMP), ktorý sa nachádza v tkanivách (slezina, pečeň) v predamiloidnuyu kroku. To znamená, že vedúcu úlohu v patogenéze AA-amyloidózy hrá makrofágov systém - stimuluje zvýšenú syntézu prekurzorového proteínu - DSP pečeň, ale tiež sa podieľa na tvorbe amyloidní fibríl degradované fragmenty tohto proteínu.
Pri AL-amyloidóze je sérovým prekurzorom proteínu amyloidných fibrilov L reťazec imunoglobulínov. Predpokladá sa, že pravdepodobne existujú dva mechanizmy na tvorbu AL-amyloidných vlákien:
- degradácia degradácie monoklonálneho ľahkého reťazca tvorbou fragmentov schopných agregácie do amyloidných fibrilov;
- vzhľad L reťazcov so špeciálnymi sekundárnymi a terciárnymi štruktúrami s aminokyselinovými substitúciami. Syntéza amyloidní fibríl z L-reťazca imunoglobulínov môže nastať nielen v makrofágoch, ale aj v plazme a myelómových buniek, ktoré syntetizujú paraproteíny.
Preto je primárne lymfoidný systém zapojený do patogenézy AL-amyloidózy; s jeho zvrátenou funkciou spojenou s objavením sa "amyloidogénnych" ľahkých reťazcov imunoglobulínov - prekurzorom amyloidných vlákien. Úloha makrofágového systému je druhoradá, podriadená.
Pathomorfológia amyloidózy čriev. Napriek tomu, že v amyloidózy ovplyvňuje v podstate všetky časti tráviaceho traktu, intenzita amyloidózy je výraznejší v tenkom čreve, a to najmä v plavidla jeho submukozálnej vrstvy vzhľadom k jeho významnému vaskularizácie. Závažie amyloidní látky spadá pozdĺž retikulárne slizničnej strómy, na stenách ciev, ako je sliznica a submukóze medzi svalových vlákien nervových kmeňov a ganglií, čo niekedy vedie
Na atrofiu sliznice a jej ulcerácie. Zistené preferenčné ukladanie amyloidu buď vo "vnútorná vrstva" cievnej steny (intima a media) alebo "vonkajšia vrstva" (mediálne a adventicie), čo spôsobuje značné miery závisieť klinických prejavov ochorenia. V prvom typu amyloidu dôjsť malabsorpčný syndróm, druhý - poruchy motorických funkcií čriev.
[