Amyloidóza čriev

Amyloidóza čreva je ochorenie čreva (nezávislé ochorenie alebo "druhá choroba") spôsobené ukladaním amyloidu do jeho tkaniva.

Amyloidóza môže ovplyvniť celý gastrointestinálny trakt, ale najvýraznejšie ukladanie amyloidu sa vyskytuje v tenkom čreve.

Väčšina známych klinických amyloidóza odroda čriev amyloidóza je komplikácia mnohých infekčných ochorení, imunitných prírody - sekundárne amyloidózy, pri ktorých je krv cirkuluje prekurzor amyloidního fibríl proteín - proteín DSP. Rovnaký prekurzor slúži ako základ amyloidózy s periodickým ochorením. Sekundárna amyloidóza a amyloidóza s periodickým (dedičným) ochorením sú kombinované do skupiny AL-amyloidózy. Amyloidóza čreva môže byť tiež zobrazovať nezávislé nozologických subjekt neznámeho pôvodu (idiopatickej, primárna amyloidóza), alebo amyloidózou chronickej lymfatickej leukémie paraproteinemic predovšetkým myelómu. V týchto prípadoch hovoríme o AL-amyloidózy, v ktorom amyloidní fibrily stavať cirkulujúci v ľahkých reťazcov imunoglobulínov v krvi. Porážka z tenkého čreva v sekundárnej amyloidózy, klinické dáta pozorovaný pri 40% a pathoanatomical - 64% pacientov s primárnou amyloidóza - na 30-53 a 60-80%, v tomto poradí. Hrubé črevo sa zriedkavo podieľa na procese: podľa klinických údajov 30-55% pacientov podľa jednotlivých častí - u 40-45% pacientov. Informácie o výskyte ochorenia čriev pri dedičnej (recidivujúcej chorobe) amyloidóze sú rozporuplné.

Malo by sa pamätať na to, že črevné lézie sa vyskytujú hlavne vo forme generalizovanej amyloidózy (prevažne AA- a AL-amyloidózy). Veľmi zriedkavo sa vyskytuje lokálna nádorová amyloidóza čriev. Keď dominujú klinické prejavy amyloidózy čriev, hovoria o enteropatickom type amyloidózy.

Etiológia a patogenéza. Príčina amyloidózy vrátane čreva nie je jasná. Mechanizmus tvorby amyloidu sa môže považovať za otvorený len s AA- a AL-amyloidózou, to znamená s tými formami generalizovanej amyloidózy, v ktorých je často postihnuté črevo.

Príčiny a patogenéza črevnej amyloidózy

Klinický obraz

Gastrointestinálny trakt pri amyloidóze je ovplyvnený všade. Makroglosia (významné zvýšenie v jazyku) sa vyskytuje u 20-22% pacientov, hepatomegália a splenomegália - na 50 až 80% pacientov môže byť ovplyvnená pažeráka, niekedy nádorom podobné lézie žalúdka.

Symptómy amyloidózy čriev 

Diagnostika

Nasledujúce príznaky môžu pomôcť pri diagnostike amyloidózy čriev:

1. Prítomnosť základnej choroby, ktorá vedie k rozvoju amyloidózy čriev (tuberkulóza, bronchiektáza, reumatoidná artritída atď.).
2. Pretrvávajúca hnačka odolná voči antibakteriálnym, adstringentným, absorpčným a fixačným činidlám (amyloidóza s prevažujúcou léziou tenkého čreva).
3. Klinický obraz syndrómu malabsorpcie (typický pre amyloidózu s prevládajúcim postihnutím tenkého čreva).

Diagnóza amyloidózy čriev

Liečba amyloidózy čriev. Pri amyloidóze vrátane amyloidózy čriev sa odporúča komplex liekov, ktoré majú vplyv na hlavné väzby v patogenéze ochorenia.

Za účelom ovplyvnenia intracelulárnu syntézu amyloidového proteínu podávať deriváty 4-Aminochinolin (chlorochín, Delagil, Plaquenil), kortikosteroidy, v malej a strednej dávky, kolchicín, imunostimulanty: T- a B-aktivín, levamisol.

Liečba amyloidózy čriev

Prevencia sekundárnej amyloidózy je prevencia chronických purulentno-zápalových, autoimunitných a neoplastických ochorení z paraproteinemickej leukémie.

Prognóza amyloidózy črevnej nežiadúce, a to najmä v prípade, malabsorpčný syndróm, a závažné komplikácie, ako je krvácanie a perforácia čreva. Zapojenie do patologického procesu obličiek zaťažuje prognózu. Súčasná možnosť možnosti resorpcie amyloidu pri sekundárnej amyloidóze na pozadí liečby kolchicínom spôsobuje, že prognóza tejto formy ochorenia je výhodnejšia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]