Amyloidóza čriev
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Amyloidóza čreva je ochorenie čreva (nezávislé ochorenie alebo "druhá choroba") spôsobené ukladaním amyloidu do jeho tkaniva.
Amyloidóza môže ovplyvniť celý gastrointestinálny trakt, ale najvýraznejšie ukladanie amyloidu sa vyskytuje v tenkom čreve.
Väčšina známych klinických amyloidóza odroda čriev amyloidóza je komplikácia mnohých infekčných ochorení, imunitných prírody - sekundárne amyloidózy, pri ktorých je krv cirkuluje prekurzor amyloidního fibríl proteín - proteín DSP. Rovnaký prekurzor slúži ako základ amyloidózy s periodickým ochorením. Sekundárna amyloidóza a amyloidóza s periodickým (dedičným) ochorením sú kombinované do skupiny AL-amyloidózy. Amyloidóza čreva môže byť tiež zobrazovať nezávislé nozologických subjekt neznámeho pôvodu (idiopatickej, primárna amyloidóza), alebo amyloidózou chronickej lymfatickej leukémie paraproteinemic predovšetkým myelómu. V týchto prípadoch hovoríme o AL-amyloidózy, v ktorom amyloidní fibrily stavať cirkulujúci v ľahkých reťazcov imunoglobulínov v krvi. Porážka z tenkého čreva v sekundárnej amyloidózy, klinické dáta pozorovaný pri 40% a pathoanatomical - 64% pacientov s primárnou amyloidóza - na 30-53 a 60-80%, v tomto poradí. Hrubé črevo sa zriedkavo podieľa na procese: podľa klinických údajov 30-55% pacientov podľa jednotlivých častí - u 40-45% pacientov. Informácie o výskyte ochorenia čriev pri dedičnej (recidivujúcej chorobe) amyloidóze sú rozporuplné.
Malo by sa pamätať na to, že črevné lézie sa vyskytujú hlavne vo forme generalizovanej amyloidózy (prevažne AA- a AL-amyloidózy). Veľmi zriedkavo sa vyskytuje lokálna nádorová amyloidóza čriev. Keď dominujú klinické prejavy amyloidózy čriev, hovoria o enteropatickom type amyloidózy.
Etiológia a patogenéza. Príčina amyloidózy vrátane čreva nie je jasná. Mechanizmus tvorby amyloidu sa môže považovať za otvorený len s AA- a AL-amyloidózou, to znamená s tými formami generalizovanej amyloidózy, v ktorých je často postihnuté črevo.
Príčiny a patogenéza črevnej amyloidózy
Klinický obraz
Gastrointestinálny trakt pri amyloidóze je ovplyvnený všade. Makroglosia (významné zvýšenie v jazyku) sa vyskytuje u 20-22% pacientov, hepatomegália a splenomegália - na 50 až 80% pacientov môže byť ovplyvnená pažeráka, niekedy nádorom podobné lézie žalúdka.
Diagnostika
Nasledujúce príznaky môžu pomôcť pri diagnostike amyloidózy čriev:
- Prítomnosť základnej choroby, ktorá vedie k rozvoju amyloidózy čriev (tuberkulóza, bronchiektáza, reumatoidná artritída atď.).
- Pretrvávajúca hnačka odolná voči antibakteriálnym, adstringentným, absorpčným a fixačným činidlám (amyloidóza s prevažujúcou léziou tenkého čreva).
- Klinický obraz syndrómu malabsorpcie (typický pre amyloidózu s prevládajúcim postihnutím tenkého čreva).
Liečba amyloidózy čriev. Pri amyloidóze vrátane amyloidózy čriev sa odporúča komplex liekov, ktoré majú vplyv na hlavné väzby v patogenéze ochorenia.
Za účelom ovplyvnenia intracelulárnu syntézu amyloidového proteínu podávať deriváty 4-Aminochinolin (chlorochín, Delagil, Plaquenil), kortikosteroidy, v malej a strednej dávky, kolchicín, imunostimulanty: T- a B-aktivín, levamisol.
Prevencia sekundárnej amyloidózy je prevencia chronických purulentno-zápalových, autoimunitných a neoplastických ochorení z paraproteinemickej leukémie.
Prognóza amyloidózy črevnej nežiadúce, a to najmä v prípade, malabsorpčný syndróm, a závažné komplikácie, ako je krvácanie a perforácia čreva. Zapojenie do patologického procesu obličiek zaťažuje prognózu. Súčasná možnosť možnosti resorpcie amyloidu pri sekundárnej amyloidóze na pozadí liečby kolchicínom spôsobuje, že prognóza tejto formy ochorenia je výhodnejšia.
[Čo je potrebné preskúmať?