Dedičná hemoragická angiomatóza (Randu-Osler-Weberova choroba): príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Dedičnú hemoragickú angiomatóza (syn ochorenie Rendu-Osler-Weber.) - dedičná autozomálne dominantné ochorenie gén lokus - 9q33-34. Vyznačujúci sa tým, vaskulárnymi abnormalitami telangiektázie, cievne pavúka névy, angiomopodobnyh prvky usporiadané v prvom rade na kožu tváre, v dutine ústnej, zažívacieho traktu a ďalších orgánov, čo vedie k častým krvácaním, najmä lúk.
Pathomorfológia angiomatózy dedičnej hemoragickej (choroba Randyu-Osler-Weber). V derme sú sínusové štruktúry lemované splošteným endotelom obklopeným vrstvami spojivového tkaniva. Dystrofické zmeny sa pozorujú v okolitom tkanive.
Histogenéza angiomatózy dedičnej hemoragickej (Rundu-Osler-Weberova choroba). Zvýšené krvácanie je spojené so zvýšením obsahu aktivátora plazminogénu v zóne telangiektázy, čo vedie k zvýšeniu fibrinolytickej aktivity v perikapilárnom tkanive. Vo väčšine prípadov je defekt cievnych stien lokalizovaný vo venulách, ale môžu byť zahrnuté väčšie cievy.
[Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?