Lekársky expert článku
Nové publikácie
Angiomatóza dedičná hemoragická (Randu-Osler-Weberova choroba): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Hereditárna hemoragická angiomatóza (syn. Rendu-Osler-Weberova choroba) je dedičné autozomálne dominantné ochorenie, génový lokus - 9q33-34. Je charakterizovaná vaskulárnymi anomáliami vo forme teleangiektázií, pavučinovitých cievnych névov, angiómových prvkov lokalizovaných prevažne na koži tváre, v ústnej dutine, tráviacom trakte a iných orgánoch, čo vedie k častému krvácaniu, najmä z nosa.
Patomorfológia dedičnej hemoragickej angiomatózy (Rendu-Osler-Weberova choroba). V derme sa nachádzajú sinusovité štruktúry vystlané splošteným endotelom a obklopené vrstvami spojivového tkaniva. V okolitom tkanive sa pozorujú dystrofické zmeny.
Histogenéza dedičnej hemoragickej angiomatózy (Rendu-Osler-Weberova choroba). Zvýšená krvácavosť je spojená so zvýšením obsahu aktivátora plazminogénu v teleangiektázovej zóne, čo vedie k zvýšeniu fibrinolytickej aktivity v perikapilárnom tkanive. Vo väčšine prípadov je defekt cievnej steny lokalizovaný vo venulách, ale môžu byť postihnuté aj väčšie cievy.
[ Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?