Diagnóza akromegálie a gigantismu

Pri diagnostikovaní akromegálie je potrebné brať do úvahy stav ochorenia, fázu jeho aktivity, ako aj tvar a vlastnosti patologického procesu. Je vhodné použiť údaje z röntgenovej štúdie a metódy funkčnej diagnostiky.

Pri snímaní kostí kostry sú zaznamenané fenomény periosteálnej hyperostózy s príznakmi osteoporózy. Kosti rúk a nôh sú zahustené, ich štruktúra sa zvyčajne zachováva. Klince klince prstov sú pagodicky zosilnené, nechty majú hrubý, nerovný povrch. Z ostatných kostí sa mení s akromegáliou, rast ostrosti na kalkane je konštantný, o niečo menej často na lakte.

Rádiografia lebky odhaľuje skutočný prognathizmus, rozdiely v zuboch, nárast occiputu a zhrubnutie lebečnej klenby. Často sa zistí vnútorná hyperostóza čelnej kosti. Kalcifikácia dura mater sa zaznamená. Príslušná nosná dutina, najmä čelné a sfénoidné dutiny, sú vysoko pneumatizované, čo sa pozoruje aj v mriežkových a dočasných kostiach. Existuje proliferácia vzduchových buniek mastoidných procesov. V 70 až 90% prípadov sa veľkosť tureckého sedla zvyšuje. Veľkosť nádoru hypofýzy v akromegálii nie je závislá tak od dĺžky ochorenia, ako od povahy a aktivity patologického procesu, ako aj od veku, v ktorom choroba začala. Existuje priama súvislosť medzi veľkosťou tureckého sedla a hladinou somatotropného hormónu v krvi a naopak - s vekom pacientov. Kvôli rastu nádoru je zrejmé zničenie stien tureckého sedla. Absencia rádiografických a oftalmologických príznakov nádoru hypofýzy nevylučuje jeho prítomnosť v akromegálii a vyžaduje použitie špeciálnych tomografických vyšetrovacích metód.

Hrudník je deformovaný, má tvar suda s rozšírenými medzikostálnymi priestormi. Rozvíja kyfoskolózu. Chrbtice charakteristika je úbytok "pasu", vo ventrálnej hrudných stavcov, existuje viac ciest s stratifikácii novovytvorenej kosti na starých, zobák projekcie a paravertebrálne artrózy. Kĺby sú často deformované s obmedzením ich funkcie. Javy deformujúcej artrózy sú najvýraznejšie u veľkých kĺbov.

Hrúbka mäkkých tkanív na plantárnom povrchu nohy u pacientov presahuje 22 mm a priamo koreluje s hladinami STG a IRF-1. Tento test sa môže použiť na stanovenie aktivity akromegálie a dynamického hodnotenia primeranosti liečby.

Laboratórne metódy v akromegália zmien rastového hormónu detekované nasledujúce funkcie: porucha fyziologické sekrécie rastového hormónu, ktorá sa prejavuje paradoxné zvýšenie obsahu rastového hormónu v reakcii na podanie glukózy, intravenóznej tireoliberina, lyuliberina bez výrazné zvýšenie hladiny rastového hormónu počas spánku; odhalila paradoxné zníženie množstva rastového hormónu v teste inzulín hypoglykémie s, podávaním arginínu, L-dopa, dopamínu bromokriptín (Parlodel) a v priebehu cvičenia.

Najbežnejšie testu pre posúdenie stavu hypotalamus-hypofýza systému akromegália a uchovanie spätnou väzbou zahŕňajú orálny glukózový tolerančný test a inzulínovú vyvolané hypoglykémiu. Ak normálny príjem 1,75 g glukózy na 1 kg výsledkov telesnej hmotnosti významné zníženie hladiny rastového krvi hormónu, je uvedené v akromegália alebo neprítomnosti reakčného / zníženie rastového hormónu pod 2 ng / ml v priebehu 2-3 hodín, alebo zvýšenie paradoxné hladiny rastového hormónu.

Zavedenie inzulínu v dávke 0,25 jednotiek na 1 kg telesnej hmotnosti v norme, čo vedie k hypoglykémii, podporuje zvýšenie obsahu rastového hormónu v sére maximálne 30-60 minút. V akromegálií, v závislosti od veľkosti počiatočnej hladiny rastového hormónu, sú hyporeaktívne reakcie, ktoré sú aktívne a paradoxné. Posledná zmienka sa prejavuje znížením hladiny somatotropného hormónu v krvnom sére.

Najcharakteristickejšie zmeny, ktoré umožňujú ich používanie na diagnostické účely, sa prejavujú na úrovni hypofýzy. Tvorba adenómu hypofýzy podporuje tvorbu menej diferencovaných somatotrofov so zmeneným receptorovým aparátom. Výsledkom je, že nádorové bunky nadobúdajú schopnosť reagovať zvyšovaním somatotropnej sekrécie v reakcii na účinok nešpecifických stimulov pre daný typ bunky. Faktory uvoľňujúce hypotalamus (lylyberín, tyreoliberín), bez ovplyvnenia normálnej produkcie rastového hormónu, v akromegálii aktivujú somatotropnú sekréciu približne u 20-60% pacientov.

Pre stanovenie tohto javu tireoliberin zavádza do / v dávke 200 mg s následnou krvný odber vzoriek každých 15 min po dobu 90-120 minút. Dostupnosť zmena citlivosti na thyrotropin, definovaný ako úroveň rastového hormónu 100% alebo viac z pôvodnej, je to znamenie, indikujúci porušenie aktivity receptora a somatotrofov Patognomická pre nádoru hypofýzy. Konečná diagnóza potrebné poznamenať, že podobné zvýšenie nešpecifických hladiny rastového hormónu v reakcii na podávanie tyrotropín možno pozorovať u niektorých patologických stavov (depresívny syndróm, mentálna anorexia, primárne hypotyreózy, obličková nedostatočnosť). Kedy diagnóza nádoru v hypofýze nejakej hodnoty môžu mať ďalšie štúdiu prolaktínu a TSH v reakcii na tyrotropín. Blokovaná alebo oneskorená reakcia týchto hormónov môže nepriamo indikovať nádor hypofýzy.

V klinickej praxi sa rozšíril funkčný test s L-dopa, stimulujúcim dopamínergné receptory. Užívanie lieku v dávke 0,5 g perorálne s aktívnou fázou akromegálie vedie k zvýšeniu, ako je uvedené v norme, ale k paradoxnej aktivite hypotalamo-hypofyzárneho systému. Normalizácia tejto reakcie počas liečby je kritériom racionality liečby.

[1], [2]

Diferenciálna diagnostika

Akromegália sa má diferencovať s pachiersmoperidózou, Pagetovou chorobou a Bamberger-Marieovým syndrómom.

[3], [4], [5], [6]