Diagnostika juvenilnej dermatomyozitídy

Neinvazívne výskumné metódy

Elektrokardiografia

EKG odhaľuje známky metabolických porúch v myokarde, tachykardiu. Pri myokarditíde sa zaznamenáva spomalenie vedenia vzruchov, extrasystoly a znížená elektrická aktivita myokardu. Občas sa pozorujú ischemické zmeny v srdcovom svale - odraz generalizovanej vaskulopatie postihujúcej koronárne cievy.

Echokardiografické vyšetrenie

EchoCG pri myokarditíde ukazuje dilatáciu srdcových dutín, zhrubnutie a/alebo hyperechogenitu stien a/alebo papilárnych svalov, zníženie kontraktilnej a pumpovacej funkcie myokardu a pri perikarditíde - disekciu alebo zhrubnutie perikardiálnych vrstiev.

Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov

Ultrazvukové údaje odhaľujú nešpecifické zmeny v pečeni a slezine: zvýšený vaskulárny vzor a/alebo echogenicita parenchýmu.

Spirografia

Spirogram (vykonaný po 5 rokoch) ukazuje reštriktívne zmeny v dôsledku zníženia sily dýchacích pohybov.

Röntgen hrudníka

U väčšiny pacientov röntgenový snímok ukazuje zvýšenie cievneho vzoru, niekedy lokálne, a v zriedkavých prípadoch zmeny v pľúcnom intersticiu a vysokú polohu bránice v dôsledku jej parézy. U pacientov, ktorí dlhodobo neboli liečení, sa vytvára deformácia pľúcneho vzoru.

Elektromyografia

Na elektromyograme (EMG) sa pri normálnej rýchlosti vedenia nervových impulzov určuje myogénna povaha zmien vo forme zníženia amplitúdy a skrátenia trvania akčných potenciálov svalových vlákien, spontánnej aktivity vo forme fibrilácií.

Laboratórny výskum

Kompletný krvný obraz

Všeobecný krvný test v akútnom období juvenilnej dermatomyozitídy je zvyčajne nezmenený alebo dochádza k miernemu zvýšeniu sedimentácie erytrocytov (20-30 mm/h), miernej leukocytóze (10-12x109 ^/ l), normochrómnej anémii, avšak tieto zmeny sú často spôsobené súvislosťou s infekciou.

Biochemický krvný test

Zvýšené hladiny „enzýmov rozkladu svalov“ (CPK, LDH, AST, ALT, aldoláza), ktoré majú diagnostickú hodnotu. Pri akútnych procesoch, progresívnom poškodení kostrového svalstva, hladiny CPK a LDH prekračujú normu 10-krát alebo viac. Hladina CPK v čase vstupného vyšetrenia je zvýšená u 2/3 pacientov s juvenilnou dermatomyozitídou. Hladina LDH, ktorá je menej špecifickým, ale citlivejším testom, je zvýšená u 4/5 pacientov, ale v menšej miere; počas liečby zostáva zvýšená dlhšie. Hladina AST prekračuje normu častejšie a vo väčšej miere ako ALT. Pri juvenilnej dermatomyozitíde je vhodné vyšetriť hladinu všetkých 5 enzýmov v krvnom sére, pretože u jedného pacienta môže byť v určitých intervaloch zvýšená hladina iba jedného z nich.

Imunologické vyšetrenie

Počas aktívneho obdobia ochorenia sa zisťujú niektoré imunologické zmeny. Stanovenie protilátok špecifických pre myozitídu sa v praxi nepoužíva kvôli nízkej frekvencii ich detekcie v juvenilnej forme ochorenia. Len pri intersticiálnom pľúcnom syndróme má stanovenie protilátok anti-jo-1 praktickú hodnotu.

V súčasnosti sa pozitívny ANF v aktívnej fáze ochorenia deteguje u 50 – 86 % v závislosti od citlivosti techniky (spravidla nie v takom vysokom titri ako pri systémovom lupus erythematosus), zvyčajne dosahuje 1:40 – 1:80. Približne u 1/4 pacientov v aktívnom období možno zistiť zvýšenú hladinu IgG, každý desiaty pacient má pozitívny reumatoidný faktor. Pri syndróme závažnej vaskulitídy sú pozitívne reakcie na protilátky proti kardiolipínom (ACL).

Invazívne výskumné metódy

Svalové biopsie odhaľujú zmeny zápalového a degeneratívneho charakteru: bunková infiltrácia medzi svalovými vláknami a okolo malých ciev s prevahou lymfocytov, za účasti histiocytov a plazmatických buniek; nekróza svalových vlákien so stratou priečneho pruhovania, prvkov regenerácie. V chronickom procese prevláda atrofia svalových vlákien a príznaky intersticiálnej fibrózy.

Podľa nášho názoru sa v typických prípadoch diagnóza stanovuje na základe klinického obrazu a laboratórnych údajov. Údaje z EMG a svalovej biopsie nie vždy zodpovedajú stanoveným kritériám kvôli artefaktom a sklerotickým zmenám, ktoré skresľujú výsledky, preto by sa tieto diagnostické metódy mali používať v kontroverzných, nejasných prípadoch.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika juvenilnej dermatomyozitídy sa vykonáva s veľkým počtom ochorení.

Juvenilná polymyozitída sa v detstve vyvíja veľmi zriedkavo. Je charakterizovaná slabosťou proximálnych a distálnych častí končatín, hypotenziou, dysfágiou. Ochorenie je často chronické a zle liečiteľné glukokortikosteroidmi. Na potvrdenie diagnózy je potrebná svalová biopsia. Polymyozitída v prvom roku života môže byť prejavom intrauterinnej infekcie.

Infekčnú myozitídu spôsobujú vírusy, prvoky a baktérie. Vírusovú myozitídu spôsobujú vírusy chrípky A a B, Coxsackie B, ochorenie trvá 3-5 dní, sprevádzané ťažkou myalgiou, horúčkou, katarom a všeobecnými príznakmi.

Klinický obraz toxoplazmózy pripomína dermatomyozitídu.

Trichinelóza je sprevádzaná horúčkou, hnačkou, bolesťami brucha, eozinofíliou, opuchom periorbitálneho priestoru a svalov, najčastejšie tváre, krku a hrudníka.

Neuromuskulárne ochorenia a myopatie (Duchenneova svalová dystrofia, Myasthenia gravis, myotónia atď.) sa vyznačujú absenciou typických kožných prejavov.

Duchennova svalová dystrofia sa vyznačuje pomaly progresívnou svalovou slabosťou (hlavne proximálnou) bez svalového stvrdnutia a má dedičnú povahu.

Myasténia gravis sa vyznačuje postihnutím očných a distálnych svalov končatín a znížením pocitu slabosti po podaní cholinergných liekov.

Myozitída pri iných systémových ochoreniach spojivového tkaniva, najmä pri systémovom lupus erythematosus, prekrývajúcich sa syndrómoch, systémovej sklerodermii, je pomerne výrazná, sprevádzaná myalgiou, výraznou svalovou slabosťou a zvýšenými hladinami „enzýmov rozkladu svalov“. V takýchto prípadoch je v diagnostike dôležitá závažnosť ďalších klinických symptómov a prítomnosť imunologických markerov iných systémových ochorení spojivového tkaniva.

Progresívna osifikačná myozitída (Munchmeyerova choroba) je zriedkavé, dedičné, autozomálne dominantné ochorenie charakterizované fibrózou a kalcifikáciou veľkých axiálnych svalov, čo vedie k stuhnutosti a ťažkému postihnutiu. Proces začína vo svaloch krku a chrbta a šíri sa do končatín.

Je dôležité mať na pamäti, že svalová slabosť môže byť prejavom niektorých endokrinopatií (hypo- a hypertyreóza, hypo- a hyperparatyreóza, diabetes mellitus, steroidná myopatia, Addisonova choroba, akromegália), metabolických porúch (ochorenia ukladania glykogénu, mitochondriálna myopatia), toxickej a liekovej myopatie (D-penicilamín, kolchicín atď.)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]