Diagnóza von Willebrandovej choroby
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Diagnostické kritériá pre von Willebrandovu chorobu:
- typický hemoragický syndróm;
- zníženie špecifickej aktivity von Willebrandovho faktora (zníženie vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- pre typ 2B - pozitívny RIPA s nízkymi koncentráciami ristocetínu.
Aktivita von Willebrandovho faktora je spojená s ABO krvnou skupinou. U jedincov s krvnou skupinou 1 (0) je obsah von Willebrandovho faktora konštitučne znížený.
Normy vWF: Ag, odporúčané Svetovou asociáciou trombózy a hemostázy, v závislosti od typu krvi
|
Krvný typ |
Normálny obsah vWF: Ag |
|
0 |
36 - 157% |
|
А |
49 - 234% |
|
V |
57 - 241% |
|
AB |
64 - 238% |
Laboratórna diagnostika von Willebrandovej choroby .
- Krvný test: počet erytrocytov, retikulocytov a hemoglobínu; farebný index, leukocytový vzorec, ESR; priemer erytrocytov (na zafarbenom nátere);
- Koagulogram: počet krvných doštičiek a zníženie ich adhézie a agregácie; čas krvácania a čas zrážania; aktivovaný parciálny tromboplastín a protrombínový čas; obsah faktorov IX a VIII a jeho zložiek (stanovených enzýmovou imunotestovacou metódou) alebo porušenie jeho multimérnej štruktúry;
- Biochemický krvný test: celkový proteín, močovina, kreatinín; priamy a nepriamy bilirubín, transaminázový ALT a ACT; elektrolyty (K, Na, Ca, P);
- Všeobecná analýza moču (vylúčenie hematúrie);
- Analýza výkalov pre okultnú krv (Gregersenov test);
- Krvná skupina a faktor Rh.
Ultrazvuk brušnej dutiny (s vylúčením krvácania do pečene a sleziny).
Je potrebné poradiť sa s genetikom, hematológom, gynekológom pre deti, lekárom ORL, zubným lekárom.
Charakteristiky laboratórnych indikátorov pre von Willebrandovu chorobu: subnormálna trombocytopénia v periférnej krvi; predĺženie času krvácania a normálneho času zrážania; porušenie adhéznej a agregačnej funkcie krvných doštičiek.
[