^

Zdravie

A
A
A

Diagnostika Willebrandovej choroby

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 06.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Diagnostické kritériá pre von Willebrandovu chorobu:

  • typický hemoragický syndróm;
  • zníženie špecifickej aktivity von Willebrandovho faktora (zníženie vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
  • pre typ 2B - pozitívny RIPA s nízkymi koncentráciami ristocetínu.

Aktivita von Willebrandovho faktora súvisí s krvnou skupinou ABO. U jedincov s krvnou skupinou 1(0) je obsah von Willebrandovho faktora konštitučne znížený.

Normy VWF:Ag odporúčané Svetovou asociáciou pre trombózu a hemostázu v závislosti od krvnej skupiny

Krvná skupina

Normálne hladiny vWF:Ag

0

36 – 157 %

A

49 – 234 %

VNÚTRI

57 – 241 %

AB

64 – 238 %

Laboratórna diagnostika von Willebrandovej choroby .

  • Krvný test: počet erytrocytov, retikulocytov a hemoglobínu; farebný index, leukocytový vzorec, ESR; priemer erytrocytov (na zafarbenom nátere);
  • Koagulogram: počet krvných doštičiek a zníženie ich adhézie a agregácie; čas krvácania a čas zrážania krvi; aktivovaný parciálny tromboplastínový a protrombínový čas; obsah faktorov IX a VIII a ich zložiek (stanovené enzýmovo-imunoanalýzou) alebo narušenie ich multimérnej štruktúry;
  • Biochemické vyšetrenie krvi: celkový proteín, močovina, kreatinín; priamy a nepriamy bilirubín, transaminázy ALT a AST; elektrolyty (K, Na, Ca, P);
  • Všeobecná analýza moču (na vylúčenie hematúrie);
  • Test na skryté krvácanie v stolici (Gregersenov test);
  • Krvná skupina a Rh faktor.

Ultrazvuk brušnej dutiny (na vylúčenie krvácania do pečene a sleziny).

Vyžadujú sa konzultácie s genetikom, hematológom, detským gynekológom, ORL špecialistom a zubárom.

Charakteristiky laboratórnych parametrov pri von Willebrandovej chorobe: subnormálna trombocytopénia v periférnej krvi; predĺženie času krvácania a normálneho času zrážania krvi; porušenie adhéznej a agregačnej funkcie krvných doštičiek.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.