Lekársky expert článku
Nové publikácie
Diagnostika Willebrandovej choroby
Posledná kontrola: 06.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Diagnostické kritériá pre von Willebrandovu chorobu:
- typický hemoragický syndróm;
- zníženie špecifickej aktivity von Willebrandovho faktora (zníženie vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- pre typ 2B - pozitívny RIPA s nízkymi koncentráciami ristocetínu.
Aktivita von Willebrandovho faktora súvisí s krvnou skupinou ABO. U jedincov s krvnou skupinou 1(0) je obsah von Willebrandovho faktora konštitučne znížený.
Normy VWF:Ag odporúčané Svetovou asociáciou pre trombózu a hemostázu v závislosti od krvnej skupiny
Krvná skupina |
Normálne hladiny vWF:Ag |
0 |
36 – 157 % |
A |
49 – 234 % |
VNÚTRI |
57 – 241 % |
AB |
64 – 238 % |
Laboratórna diagnostika von Willebrandovej choroby .
- Krvný test: počet erytrocytov, retikulocytov a hemoglobínu; farebný index, leukocytový vzorec, ESR; priemer erytrocytov (na zafarbenom nátere);
- Koagulogram: počet krvných doštičiek a zníženie ich adhézie a agregácie; čas krvácania a čas zrážania krvi; aktivovaný parciálny tromboplastínový a protrombínový čas; obsah faktorov IX a VIII a ich zložiek (stanovené enzýmovo-imunoanalýzou) alebo narušenie ich multimérnej štruktúry;
- Biochemické vyšetrenie krvi: celkový proteín, močovina, kreatinín; priamy a nepriamy bilirubín, transaminázy ALT a AST; elektrolyty (K, Na, Ca, P);
- Všeobecná analýza moču (na vylúčenie hematúrie);
- Test na skryté krvácanie v stolici (Gregersenov test);
- Krvná skupina a Rh faktor.
Ultrazvuk brušnej dutiny (na vylúčenie krvácania do pečene a sleziny).
Vyžadujú sa konzultácie s genetikom, hematológom, detským gynekológom, ORL špecialistom a zubárom.
Charakteristiky laboratórnych parametrov pri von Willebrandovej chorobe: subnormálna trombocytopénia v periférnej krvi; predĺženie času krvácania a normálneho času zrážania krvi; porušenie adhéznej a agregačnej funkcie krvných doštičiek.
[