Liečba von Willebrandovej choroby

Rovnako ako akékoľvek dedičné choroby, nemôžete vyliečiť Willebrandovu chorobu; Iba liečba alebo prevencia prejavov ochorenia je možná.

Špecifické hemostatické účinky (koncentráty von Willebrandovho faktora, desmopresín).

VWF prípravky sú indikované pre typ 3 a závažný priebeh iných typov Willebrandovej choroby.

Úvod FFP pri von Willebrandovej chorobe s hemostatickým účinkom nie je racionálny, pretože v ňom je relatívne nízka koncentrácia von Willebrandovho faktora. Faktor zrážania krvi VIII (kryoprecipitát) obsahuje 10-násobok von Willebrandovho faktora na jednotku objemu. Jeho nedostatkami je vysoké riziko infekcie krvnými transfúznymi infekciami a obsahom veľkého množstva balastných látok, vrátane tých s výraznou imunogénnou aktivitou. Preto napriek nízkej cene jeho používanie je iracionálne.

Najefektívnejšie použitie čistených vírusovo inaktivovaných koncentrátov (faktor koagulácie krvi VIII + von Willebrandov faktor).

Dezmopresín

Syntetický analóg antidiuretického hormónu vazopresínu - 1-deamino-8-D-arginín vazopresín (dezmopresínu) stimuluje uvoľňovanie vWF z depa, čo vedie k zvýšeniu koeficientu koncentrácie v krvnej plazme. Najefektívnejšie využitie desmopresínu pri ochorení von Willebrandovho typu 1, ale účinok je možný aj u typu 2A. Liečivo sa podáva 1 krát za deň intravenózne v dávke 0,3 ug / kg na 50-100 ml izotonického roztoku chloridu sodného po dobu 20-30 minút, alebo podkožne v rovnakej dávke bez riedenia. K dispozícii sú odmerané spreje obsahujúce vysoko koncentrovaný desmopresín na intranazálne podávanie v dávke 150 až 300 ug. Dlhodobé užívanie (niekoľko dní v rade) vedie k vzniku tachyfylaxie spôsobenej vyčerpaním von Willebrandovho faktora v sklade. Nedoporučuje sa používať u detí mladších ako 3 roky.

Antifibrinolytík

Kyselina aminokapronová sa podáva intravenózne kvapkajúcou z výpočtu 100 mg / kg počas prvej hodiny a potom 30 mg / kg za hodinu. Maximálna denná dávka je 18 g. Môžete si ju vziať dovnútra. Kyselina tranexamová môže užívať orálne alebo intravenózne v dávke 20-25 mg / kg každých 8-12 hodín Indikácia:. Maternicové krvácanie, krvácanie slizníc dutiny ústnej, nosnej a gastrointestinálne krvácanie. Kyselina tranexamová sa spravidla používa v kombinácii so špecifickou hemostatickou liečbou, avšak v miernych prípadoch je hlavnou drogou.

Pri krvácaní z močových ciest je používanie antifibrinolytických liečiv kategoricky kontraindikované kvôli riziku obturácie krvnými zrazeninami močového traktu.

Miestne hemostatické prípravky

Lokálne hemostatické prípravky, - fibrínové lepidlo, kyselina aminometylbenzoová (hemostatická špongia s ambénom) a iné, sa prejavujú pri operatívnej liečbe av zubnej praxi. Etamylát (dikinón) sa používa ako dodatočné hemostatické liečivo na zmiernenie krvácania rôznych etiológií, často účinné na prevenciu krvácania z nosa. Liečivo sa podáva parenterálne v dávke 3-5 mg / kg 3-krát denne. Pri enterálnom podaní môže byť dávka zvýšená o faktor 1,5-2.

Komplikácie liečby von Willebrandovej choroby

Zavedenie faktora von Willebranda na účely hemostázy u pacientov s Willebrandovou chorobou typu 3 v 10 až 15% prípadov spôsobuje tvorbu inhibítora (blokujúcich protilátok). S inhibítorom je zavedenie koncentrátov von Willebrandovho faktora kontraindikované kvôli riziku postinfúznych anafylaktických reakcií.

Na hemostázu je možné použiť rekombinantný aktivovaný koncentrát faktora VII (eptagotog alfa aktivovaný, NovoSeven) v priemernej dávke 90 μg / kg každé 2 až 4 hodiny až do zastavenia krvácania. Použitie antifibrinolytických činidiel a účinkov zameraných na elimináciu inhibítora (použitie hormónov, plazmaferéza, intravenózny imunoglobulín atď.) Je znázornené.

Liečba získanej von Willebrandovej choroby

Symptomatické účinky a / alebo prevencia krvácania. V niektorých prípadoch je účinné množstvo desmopresínu a koncentrátu faktora VIII + von Willebrandovho faktora (koagulačný faktor VIII + von Willebrandov faktor). Je možné použiť anti-inhibičný koagulačný komplex (Feiba Tim 4 Immuno) a eptacog [alfa aktivovaný] (NovoSeven). Patogenetická liečba zahŕňa ovplyvnenie základnej choroby.

Odporúčané dávky prípravkov von Willebrandovho faktora pre niektoré klinické situácie u detí

Vzor krvácania	Dávka, ME / kg	Počet záznamov	Požadovaná hladina v krvnej plazme
Veľká chirurgia, adenotonzilotómia (prevencia krvácania)	50-70	Raz za deň	> 50% pred začiatkom opravy
Malé chirurgické zákroky (profylaxia krvácania)	30-60	Raz za deň	> 30-50% pred začiatkom opravy
Malé chirurgické zákroky (profylaxia krvácania)	30-60	Raz za deň	> 30-50% 2-3 dni
Krvácanie z maternice	50-80	Raz za deň	> 50% pred ukončením
Krvácanie z nosa	30-60	Raz	> 30 až 50%