Diagnóza Wilmsovho nádoru

Objem potrebných štúdií pre suspektný Wilmsov nádor

Histórie	Rodinná onkologická anamnéza, vrodené vady
Lekárske vyšetrenie	Identifikácia vrodených anomálií (aniridia, hemihypertrofia, urogenitálne anomálie), meranie krvného tlaku
Kompletný krvný obraz	Prítomnosť alebo neprítomnosť polycytémie
Všeobecná analýza moču	Prítomnosť alebo neprítomnosť mikrohematúrie
Biochemický krvný test	Koncentrácia močoviny, kreatinínu, kyseliny močovej, glutam-noxaloacetátovej kinázy, glutamín pyruvátkinázy, laktátdehydrogenázy a alkalickej fosfatázy v sére
Vyhodnotenie hemostázy	Protrombínový čas, tromboplastínový čas, koncentrácia fibrinogénu, čas krvácania (ak je zvýšený, určite koncentráciu faktora VIII, faktor von Willebrandovho faktora)
Hodnotenie srdcovej aktivity	Elektrokardiografia a echokardiografia sa ukážu všetkým pacientom, ktorí dostávajú antracyklíny (echokardiografia navyše umožňuje identifikovať nádorový trombus v pravom predsieni)
Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov	-
CT abdominálnych orgánov s cielenou skúškou	Umožňuje vám objasniť prítomnosť a funkciu kontralaterálnej obličky, vylúčiť bilaterálne postihnutie obličiek, zapojenie hlavných ciev a lymfatických uzlín do nádorového procesu, určiť infiltráciu nádorovej pečene
Rádiografia orgánov hrudnej dutiny (v troch projektoch)	-
CT orgánov hrudnej dutiny	Umožňuje identifikovať malé metastázy, ktoré môžu byť skryté rebrami alebo bránicou, a chýbajú ich radiografickým vyšetrením orgánov hrudnej dutiny
Rádioizotopové vyšetrenie kostry	Štúdia je uvedená len v prípade jasného bunkového obličkového sarkómu, ktorý môže metastázovať kosť
CT alebo MRI mozgu	Štúdia je ukázaná v prípade nádorových nádorov, často spojených s nádormi CNS, a jasného bunkového obličkového sarkómu, ktorý môže metastázovať do mozgu
Chromozomálna analýza periférnych krviniek	Štúdia je zobrazená s vrodenými anomáliami (aniridia, Bekuit-Wiedemannov syndróm, hemihypertrofia)

V predoperačnom štádiu je potrebné vyšetriť funkciu neviazanej kontralaterálnej obličky, vylúčiť metastázy v pľúcach a prítomnosť nádorových trombov v dolnej vene cava.

Staging Wilmsovho nádoru

Klinické a patologické staging Wilmsovho nádoru

štádium	Charakteristika nádoru
Ja	Nádor je ohraničený obličkami a úplne odstránený, renálna kapsula je neporušená. Pretrhnutie nádoru pred chirurgickým zákrokom a počas jeho odstránenia. Nádor sa radikálne odstráni, nádorové tkanivo nie je marginalizované
II	Tento nádor vyrastie kapsulu obličiek, ale je úplne odstránený, odhalí sa regionálne rozšírenie nádoru (to znamená klíčenie nádoru do mäkkých tkanív obklopujúcich obličky). Močovodi nie sú zapojení do nádorového procesu, nedochádza k invázii do renálnej panvy. Po operácii nie sú žiadne príznaky nádoru
III	Obmedzený reziduálny nádor brušnej dutiny bez hematogénnych metastáz, ako aj prítomnosť niektorého z nasledujúcich faktorov. A. Morfologicky potvrdená účasť lymfatických uzlín mimo paraortálnej zóny v nádorovom procese . B. Difúzny peritoneálnej kontaminácii nádorových buniek, alebo ipsilaterapnym šíriť počas chirurgického zákroku alebo proliferáciu nádorových buniek v pobrušnice v dôsledku pretrhnutia nádoru pred alebo počas chirurgického zákroku. B. Peritoneálne nádorové implantáty. G. Pooperačne makroskopicky alebo mikroskopicky určuje reziduálny nádor. D. Nádor nie je úplne odstránený kvôli infiltrácii životne dôležitých štruktúr
IV	Hematogénne metastázy: metastázy do pľúc, pečene, kostí, mozgu
V	Bilaterálne nádory v čase diagnózy: na každej strane sa vyžaduje štúdia podľa kritérií pre diagnózu v predoperačnom štádiu. Táto fáza je rozdelená na niekoľko čiastkových etáp. A. Porážka jedného z pólov oboch obličiek. B. Porážka jednej obličky s účasťou orgánového orgánu (celkom alebo medzisúčet) v procese nádoru a jedným z pólov druhej obličky. C. Porážka oboch obličiek so zapojením brán (celkom alebo medzisúčet)

Pathomorfologické charakteristiky Wilmsovho nádoru

Wilmsov nádor je odvodený z buniek primitívnej metanefrickej blastickej hmoty a je charakterizovaný rôznymi histologickými vzorkami. Klasický variant Wilmsovho nádoru je reprezentovaný bunkami blastema a dysplastickými epiteliálnymi tubulmi, obsahuje mezenchym alebo stroma. Určenie epiteliálnych zárodočných buniek a stromálnych buniek v nádorovom tkanive viedlo k vzniku "trojfázového histologického obrazu", ktorý charakterizuje klasický variant Wilmsovho nádoru. Každý typ Wilmsovej nádorovej bunky sa môže diferencovať v rôznych smeroch, opakujúc štádiá embryogenézy obličiek. Pomer bunkových typov v nádorovom tkanive u rôznych pacientov sa môže významne líšiť.

Treba poznamenať, že renálny sarkóm ľahkých buniek a tumor rabdomych obličiek nie sú variantmi Wilmsovho nádoru.

Wilmsovho anaplastického nádoru

Prítomnosť anaplazie buniek vo Wilmsovom nádore je jediným kritériom "nepriaznivého" histologického obrazu. Ohnisková anaplazia z difúzie sa líši od stupňa distribúcie v nádorovom tkanive. V prvom prípade sú anaplastické jadrá ohniskovo obmedzené na jedno alebo viac miest bez anaplázie. Pre stanovenie diagnózy morfologické anaplazie musí difundovať anaplastický buniek v prítomnosti extrarenálnou akejkoľvek lokalizácie (močovodov, extrakapsulárnu infiltrácie, regionálnej alebo vzdialených metastáz) anaplazie biopsia nádoru (viac ako jeden plátok).

[1], [2], [3], [4]