Wilmsov nádor

Wilmsov nádor u detí (embryonálny nefróm, adenosarkóm, nefroblastóm) je malígny nádor, ktorý sa vyvíja z pluripotentného renálneho útvaru - metanefrogénneho blastému.

Wilmsov nádor sa vyskytuje s frekvenciou 7 – 8 na 1 milión detí mladších ako 15 rokov bez ohľadu na pohlavie. Takmer všetky nádory obličiek u detí sú Wilmsove nádory. Z hľadiska výskytu v detstve sa nefroblastóm radí na štvrté miesto medzi všetkými nádormi.

Patologická anatómia

Nefroblastóm je solídny nádor obalený kapsulou. Nádor dlhodobo rastie expanzívne, bez toho, aby prerastal cez kapsulu alebo metastázoval. Zároveň môže nadobudnúť veľmi veľké rozmery, stláčať a vytláčať okolité tkanivá. V hrúbke nádorového tkaniva sa zisťujú malé ložiská čerstvých a starých krvácaní. Ďalší rozvoj rastu nádoru vedie k rastu kapsuly a metastázovaniu.

Histologicky sa odhaľujú epitelové a storomálne elementy. Epitelové elementy sú reprezentované pevnými poľami alebo prameňmi buniek, v ktorých strede sa tvoria tubuly pripomínajúce obličkové tubuly. Medzi pevnými poľami sa nachádza riedke vláknité tkanivo - stróma, v ktorom sa nachádzajú rôzne deriváty mezodermu (vlákna priečne pruhovaného a hladkého svalstva, tukové tkanivo, chrupavka, cievy, niekedy - deriváty ektodermu a nervovej platničky).

V svetovej literatúre sa rozlišuje niekoľko morfologických variantov Wilmsovho nádoru, ktoré sa považujú za prognosticky nepriaznivé a v 60 % prípadov spôsobujú smrteľný výsledok (vo všeobecnosti sa tieto príznaky zistia u 10 % nefroblastómov).

Čo spôsobuje Wilmsov nádor?

Anaplázia je histologický variant charakterizovaný vysokou variabilitou veľkosti bunkových jadier s abnormálnymi mitotickými štruktúrami a hyperchromáziou zväčšených jadier. Tento variant sa vyskytuje u detí okolo 5 rokov.

Rabdoidný nádor - pozostáva z buniek s vláknitými eozinofilnými inklúziami, ale neobsahuje pravé bunky priečne pruhovaného svalstva. Vyskytuje sa u veľmi malých detí.

Svetlobunkový sarkóm – obsahuje vretenovité bunky s vazocentrickou štruktúrou. Dominuje u chlapcov a často metastázuje do kostí a mozgu.

Metastázy sa vyskytujú hlavne v pľúcach, ako aj v pečeni a lymfatických uzlinách.

Príznaky Wilmsovho nádoru u detí

Z klasickej triády príznakov nádorov obličiek - hematúrie, hmatateľného nádoru a syndrómu bolesti brucha - sa Wilmsov nádor najčastejšie spočiatku prejavuje ako hmatateľný útvar v brušnej dutine. Bolesť a hematúria sa zisťujú neskôr. V 60 % prípadov sa časom pridáva arteriálna hypertenzia. Okrem toho sa môžu pozorovať aj nešpecifické príznaky (horúčka, kachexia atď.).

Priemerný vek pri stanovení diagnózy je 3 roky. Treba vziať do úvahy, že Wilmsov nádor sa často kombinuje s vrodenými anomáliami urogenitálneho systému, sporadickou aniridiou a hemihypertrofiou. Sú známe familiárne formy Wilmsovho nádoru, ktoré sa vyznačujú vysokou frekvenciou bilaterálnych nádorových lézií a častejšími vrodenými anomáliami. Ak je u jedného z rodičov diagnostikovaný familiárny alebo bilaterálny Wilmsov nádor, potom je pravdepodobnosť jeho vzniku u dieťaťa približne 30 %.

V závislosti od rozsahu rozšírenia nádoru existuje 5 štádií nádorového procesu. V štádiu I je proces obmedzený na obličku a nádor zvyčajne neprerastá cez kapsulu. Nádor je možné odstrániť bez prerušenia kapsuly a morfologicky sa pozdĺž okraja vzorky nezistilo žiadne nádorové tkanivo. V štádiu II nádor presahuje obličku a je možné ho úplne odstrániť. Morfologicky je možné nádorové bunky zistiť v pararenálnom tkanive. V štádiu III rastu nádoru sa nehematogénne metastázy vyskytujú v brušnej dutine (periarteriálne a renálne hilové lymfatické uzliny; nádor sa implantuje na pobrušnicu; nádor prerastá cez pobrušnicu; morfologické vyšetrenie odhalí nádorové bunky pozdĺž okraja vzorky). V štádiu IV sa pozorujú hematogénne metastázy nádoru do pľúc, kostí, pečene a centrálneho nervového systému. V štádiu V sa nádor šíri do druhej obličky.

Príznaky Wilmsovho nádoru

Diagnostika Wilmsovho nádoru u detí

Detekcia hmatateľného útvaru v brušnej dutine, najmä v kombinácii s hematúriou, vyžaduje vylúčenie nefroblastómu. V malom percente prípadov môže byť jediným prejavom patológie hematúria. Ultrazvuk a exkrečná urografia odhaľujú intrarenálnu lokalizáciu novotvaru, deštrukciu zberného systému obličiek. Je možné zistiť kalcifikácie v mieste starých krvácaní a príznaky trombózy dolnej dutej žily.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými nádormi, predovšetkým s retroperitoneálnym neuroblastómom pochádzajúcim z nadobličiek alebo paravertebrálnych ganglií.

Diagnóza Wilmsovho nádoru

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Liečba Wilmsovho nádoru u detí

Vykonáva sa komplexná liečba vrátane nefrektómie, polychemoterapie a rádioterapie.

Nefrektómia sa vykonáva ihneď po stanovení diagnózy, a to aj v prítomnosti metastáz.

Taktika liečby do značnej miery závisí od štádia ochorenia. V štádiách I-III sa najprv vykonáva nefrektómia, pričom je dôležité zabrániť ruptúre neporušenej obličkovej kapsuly, pretože to výrazne zhoršuje prognózu. V štádiách II-III sa v pooperačnom období podáva ožarovanie. V štádiách IV-V je možné predoperačné ožarovanie nádoru podľa individuálnych indikácií.

V pooperačnom období sa všetkým pacientom podáva polychemoterapia. Wilmsov nádor je dosť citlivý na vinkristín a aktinomycín D, ktoré sa používajú v kombinácii. V prognosticky najnepriaznivejších prípadoch sa do terapie zaraďuje ifosfamid a antracyklíny.

V USA je najpoužívanejším liečebným protokolom Národného výskumného tímu NWTS, v európskych krajinách bol vyvinutý protokol SIOR. Účinnosť terapie v každom z nich je približne rovnaká.

Ako sa lieči Wilmsov nádor?

Predpoveď

Prognóza je relatívne priaznivá u detí mladších ako 2 roky pri stanovení diagnózy a s hmotnosťou nádoru menšou ako 250 g. Recidíva nádoru a prítomnosť histologicky nepriaznivých znakov prognózu zhoršujú.

Podľa B. A. Kolygina (1997) je 20-ročná miera prežitia po komplexnej terapii 62,4 % a v posledných rokoch je pri adekvátnom zavedení terapeutického protokolu miera vyliečenia 70 – 75 % (8-ročná miera prežitia).

[ 4 ], [ 5 ]