Wilmsov nádor

Wilmsov nádor u detí (embryonálny karcinosarkom, adenokarcinóm, nefroblastom) je zhubný nádor, ktorý sa vyvíja z pluripotentných renálnych záložiek - metanefrogennoy blastema.

Wilmsov nádor sa vyskytuje s frekvenciou 7-8 na 1 milión detí vo veku do 15 rokov bez ohľadu na pohlavie. Takmer všetky nádory obličiek u detí sú reprezentované Wilmsovým nádorom. Podľa výskytu v detstve je nefroblastóm štvrtým zo všetkých nádorov.

Patologická anatómia

Nefroblastóm je pevný nádor, ktorý je pokrytý kapsulou. Po dlhú dobu nádor rastie expanzívne, nie klíčenec kapsuly a nie metastázujúci. Súčasne môže získať veľmi veľké rozmery, stláčaním a vytláčaním okolitých tkanív. V hrúbke nádorového tkaniva sa odhalili malé ohniská čerstvých a starých krvácaní. Ďalší vývoj rastu nádoru vedie k klíčeniu a metastáze kapsúl.

Epitelové a bočné elementy sú histologicky zistené. Epitelové elementy sú reprezentované pevnými poliami alebo prameňmi buniek, v centre ktorých sa tvoria tubuly podobné renálnym tubulám. Medzi poli má solídne voľné fibrózne tkanivo - stróma, ktorý môže splniť rôzne mesodermálních deriváty (pruhovaná a hladkého svalstva vlákna, tukového tkaniva, chrupavky, cievy, niekedy - ektodermální deriváty a neurálnej doska).

V literatúre existuje niekoľko globálne morfologické variantov Wilms nádory, ktoré sú považované za nežiaduce prognostický a v 60% prípadov spôsobí smrť (všeobecne tieto znaky sú detekované v 10% nefroblastom).

Čo spôsobuje Wilmsov nádor?

Anaplázia je histologický variant, v ktorom sa určuje vysoká variabilita veľkosti bunkových jadier s anomálnymi mitotickými štruktúrami a hyperchromasia rozšírených jadier. Tento variant sa vyskytuje u detí vo veku okolo 5 rokov.

Rabdoidný nádor pozostáva z buniek s fibróznymi eozinofilnými inklúziami, ale neobsahuje bunky skutočného pruhovaného svalu. Vyskytuje sa u najmenších detí.

Jasný bunkový sarkóm - obsahuje vretenovité bunky s vazokonštračnou štruktúrou. Dominuje to u chlapcov a často metastázuje do kostí a mozgu.

Metastáza sa vyskytuje hlavne v pľúcach, ako aj v pečeni a lymfatických uzlinách.

Symptómy Wilmsovho nádoru u detí

Z klasickej trojice príznakov nádorov obličiek - hematúria, hmatateľný nádor a bolesti brucha - Wilmsov nádor najčastejšie najprv prejavuje tvorbou hmatateľného dutiny brušnej. Bolesť a hematúria sú odhalené neskôr. V 60% prípadov s časom sa spája arteriálna hypertenzia. Okrem toho sa môžu pozorovať nešpecifické príznaky (horúčka, kachexia atď.).

Priemerný vek v čase diagnózy je 3 roky. Treba mať na pamäti, že nádor Wilmsovho syndrómu je často spojený s vrodenými anomáliami močového systému, sporadickej aniridie a hemihypertrofie. Sú známe známe formy Wilmsovho nádoru, ktoré sú charakterizované vysokým výskytom bilaterálnych poškodení nádorov a častejšími vrodenými anomáliami. Ak jeden z rodičov odhalí rodinný alebo bilaterálny Wilmsov nádor, pravdepodobnosť dieťaťa je asi 30%.

V závislosti od rozsahu šírenie nádoru je pridelené 5 štádií rakoviny. V kroku Aj tento proces je obmedzený na obličky a v nádore sa obvykle klíčiť kapsule. Nádor môže byť odstránená bez poškodenia kapsule morfológiu nie je detekovaný pozdĺž okraja prípravku nádorového tkaniva. Vo fáze II nádor presahuje obličky, môže byť úplne odstránená. Morfologicky možné detekovať nádorové bunky v tkanivovej pararenalnoy. V kroku III raste nádoru negematogennoe metastázy sa vyskytuje v oblasti brušnej dutiny (periarterial lymfatických uzlín a brána obličiek, nádorových implantáty v pobrušnice, peritoneálnej nádorové tkanivo rastie s morfologickým vyšetrení odhalilo nádorové bunky na okraji lieku). V kroku IV uvedené hematogénne metastázy do pľúc, kostí, pečene, centrálneho nervového systému. V štádiu V sa nádor rozšíril na druhú obličku.

Symptómy Wilmsovho nádoru

Diagnóza Wilmsovho nádoru u detí

Detekcia hmatateľnej tvorby v brušnej dutine, najmä v kombinácii s hematúriou, vyžaduje vylúčenie nefroblastómu. V malej percento prípadov môže byť jedinou manifestáciou patológie hematúria. Pri ultrazvukovej a vylučujúcej urografii, intrakraniálnej lokalizácii novotvaru je zistená deštrukcia zberného systému obličiek. Je možné zistiť kalcifikáciu namiesto starých krvácaní a príznakov trombózy dolnej dutej žily.

Diferenciálna diagnóza sa uskutočňuje s inými nádormi, predovšetkým s neuroblastómom retroperitoneálneho priestoru vychádzajúceho z nadobličiek alebo paravertebrálnych ganglií.

Diagnóza Wilmsovho nádoru

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Liečba Wilmsovho nádoru u detí

Poskytuje sa komplexná liečba vrátane nefrektómie, polychémie a rádioterapie.

Nefrektómia sa vykonáva bezprostredne po diagnóze, aj keď sú prítomné metastázy.

Taktika liečby do značnej miery závisí od štádia ochorenia. V štádiu I-III sa uskutočňuje nefrektómia a je dôležité, aby sa nedošlo k pretrhnutiu neporušenej kapsuly obličiek, pretože to značne zhoršuje prognózu. V stupni II-III v pooperačnom období sa uskutočňuje ožarovanie. Pri stupňoch IV-V na jednotlivých indikáciách je možné predoperačné ožarovanie nádoru.

Polyhemoterapia sa uskutočňuje u všetkých pacientov v pooperačnom období. Wilmsov nádor je vysoko citlivý na vinkristín a aktinomycín D, ktoré sa aplikujú v kombinácii. V najviac prognosticky nepriaznivých prípadoch sú v terapii zahrnuté ifosfamid a antracyklíny.

V Spojených štátoch bol najpoužívanejším protokolom liečba kombinovanej národnej výskumnej skupiny NWTS; v európskych štátoch bol vyvinutý protokol SI0R. Účinnosť terapie na každom z nich je približne rovnaká.

Ako sa lieči Wilmsov nádor?

Výhľad

Prognóza je pomerne priaznivá u detí vo veku do 2 rokov a s nádorovou hmotnosťou menšou ako 250 g. Rekurencia nádorov a prítomnosť histologicky nepriaznivých znakov zhoršujú prognózu.

Podľa B.A.Kolygina (1997), 20-ročné prežitie po kombinovanej terapie je 62,4%, a v posledných rokoch so zodpovedajúcim nosným protokolom terapia rýchlosť tvrdenia je 70 až 75% (8-ročné prežitie).

[7], [8], [9], [10], [11]