Enteropatická akrodermatitída: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Akrodermatitída enteropatická (synonymum: Danbolt-Klossov syndróm) je zriedkavé systémové ochorenie spôsobené nedostatkom zinku v tele v dôsledku jeho vstrebávania v tenkom čreve. Vyznačuje sa prítomnosťou erytematóznych, vezikulárnych a pľuzgierovitých vyrážok na koži, vypadávaním vlasov a cukrovkou. Ochorenie je autozomálne recesívne, možný je prenos viazaný na X chromozóm.

Možné sú X-viazané dedičstvo (samoupravná enteropatická akrodermatitída) a sporadické prípady. Nedostatok zinku v tele (plazmatická koncentrácia výrazne nižšia ako 68-112 μg/dl) vedie k poruchám imunity, najmä k zníženej aktivite T-killerov, defektným oneskoreným hypersenzitívnym reakciám a atrofii týmusu. Porucha keratinizácie je spojená s prítomnosťou zinok-dependentných enzýmových systémov v keratinozómoch. Pri samoupravnej enteropatickej akrodermatitíde sa pozoruje zníženie obsahu zinku v materskom mlieku v dôsledku zmeny genetického mechanizmu jeho regulácie u matky. Sporadické prípady sú možné v dôsledku sekundárneho nedostatku zinku v dôsledku jeho nedostatku v potravinách, dlhodobej parenterálnej výživy, zhoršenej absorpcie alebo straty zinku pri zápalových ochoreniach gastrointestinálneho traktu, alkoholickej cirhóze.

Príčiny a patogenéza enteropatickej akrodermatitídy. Predpokladá sa, že vývoj ochorenia je spojený s geneticky podmieneným porušením absorpcie zinku v čreve, endokrinnými poruchami (nedostatočnosť kôry nadobličiek, cukrovka, hypo- alebo hyperparatyreóza), zmenami bunkovej a humorálnej imunity. Tieto zmeny vedú k zníženiu aktivity T-killerov, zmene oneskorenej hypersenzitívnej reakcie a atrofii týmusu. Klinické prejavy enteropatickej akrodermatitídy sa však môžu vyvinúť pri nedostatku zinku v potravinách, dlhodobej parenterálnej výžive, zápalových ochoreniach gastrointestinálneho traktu, alkoholickej cirhóze.

Histopatológia. V epiderme sa pozoruje akantolýza, medzibunkový edém s tvorbou suprabazálnych pľuzgierov; v derme sa pozoruje obraz nešpecifickej dermatitídy s lymfohistiocytovou infiltráciou okolo ciev.

Patomorfológia. Histologický obraz je nešpecifický a predstavuje ekzémoidnú reakciu. V akútnom období sa pozoruje mierne zhrubnutie epidermis s čiastočným olupovaním stratum corneum, fokálna parakeratóza, intercelulárny edém s tvorbou suprabazálnych pľuzgierov, niekedy obsahujúcich akantolytické bunky. Môžu sa vyskytnúť nekrotické zmeny v epidermis. V derme sa nachádza edém, perivaskulárne lymfohistiocytárne infiltráty lokalizované prevažne v hornej časti dermy. V chronickom období procesu sa pozoruje psoriaziformná akantóza, masívna hyperkeratóza s fokálnou parakeratózou a mierna spongióza. Zápalová reakcia v derme je však podobná ako v akútnom období.

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať s psoriázou, bulóznou epidermolýzou, dedičným pemfigom a detským ekzémom.

Príznaky enteropatickej akrodermatitídy. Klinicky sa prejavujú kožnými vyrážkami, alopéciou, hnačkou a fotofóbiou. Vyrážky majú prevažne erytematopustulárny charakter, lokalizované periorifiálne, na rukách, nohách, ako aj v oblasti veľkých kĺbov a v kožných záhyboch. Pri ich zlúčení vznikajú pomerne ostro ohraničené ložiská, ktoré nadobúdajú psoriatický vzhľad v dôsledku hojného vrstvenia šupín a šupinatých kôr. Môžu sa pozorovať aj ďalšie príznaky: dystrofia nechtov, spomalenie rastu, stomatitída, glositída, duševné poruchy. Ochorenie zvyčajne začína v ranom detstve. Klinický obraz je charakterizovaný súčasnými léziami kože, gastrointestinálneho traktu (hnačka) a niekedy aj vypadávaním vlasov. V léziách sa môže pozorovať mokvajúce tkanivo, erózie pokryté seróznymi a serózno-hnisavými kôrkami a šupinatými kôrkami. Tento klinický obraz je veľmi podobný psoriatickým léziám. Súčasne dochádza k léziám slizníc (blefaritída, konjunktivitída s fotofóbiou, glositída, stomatitída atď.), vypadávaniu vlasov (až do rozsahu úplnej plešatosti), dystrofickým zmenám nechtov, paronychii. Pacienti pociťujú silnú hnačku, vyčerpanosť, poruchy duševného vývoja, stávajú sa plačlivými a podráždenými.

Prognóza ochorenia nie je veľmi priaznivá, pacienti často zomierajú na sprievodné ochorenia.

Liečba enteropatickej akrodermatitídy by mala byť komplexná. Používa sa oxid zinočnatý (0,03-0,15 g denne v závislosti od veku), komplex vitamínov (skupiny B, A, C, E) s mikroelementmi (zinok, meď, železo atď.), imunokorekčné činidlá, enteroseptol, zvonka - zmäkčujúce krémy, kortikosteroidné masti. Pacienti by mali dodržiavať diétnu terapiu. Mali by jesť viac produktov obsahujúcich veľké množstvo zinku (ryby, mäso, vajcia, mlieko atď.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]