Eozinofilná fasciitída

Eozinofilná fasciitída je zriedkavé ochorenie charakterizované symetrickým a bolestivým zápalom, opuchom a induráciou kože dolných a horných končatín.

Diagnóza sa stanovuje na základe údajov z biopsie kože a fascie. Liečba zahŕňa použitie glukokortikoidov.

[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny eozinofilná fasciitída

Príčina eozinofilnej fasciitídy nie je známa. Najčastejšie postihuje mužov stredného veku, ale eozinofilná fasciitída sa môže vyskytnúť aj u žien a detí.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príznaky eozinofilná fasciitída

Ochorenie sa často začína prejavovať u sedavých jedincov po vykonaní ťažkej fyzickej práce (napríklad po rúbaní dreva). Vyvíja sa bolesť, opuch a zápal kože a podkožného tkaniva, po ktorých nasleduje ich zhutnenie, čo vedie k charakteristickej zmene kože v tvare „pomarančovej kôry“, najvýraznejšej na predných plochách končatín. Koža tváre a trupu je postihnutá menej často. Po indurácii a zhrubnutí fascie sa vyvíja obmedzený rozsah pohybu v kĺboch horných a dolných končatín; okrem toho môžu byť postihnuté aj šľachy, synoviálne pošvy a svaly. Postihnutie prstov na rukách a nohách nie je pre eozinofilnú fasciitídu typické. Svalová sila zvyčajne nie je postihnutá, ale môže sa vyvinúť artritída a myalgia, ako aj syndróm karpálneho tunela.

Charakteristická je únava a úbytok hmotnosti. Často sa vyvíja aplastická anémia, trombocytopénia a lymfadenopatia.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika eozinofilná fasciitída

Eozinofilná fasciitída by mala byť podozrivá, ak sa u pacienta prejavia typické prejavy. Kožné zmeny by sa mali odlišovať od zmien pri systémovej skleróze; tá je však zvyčajne charakterizovaná Raynaudovým fenoménom, postihnutím distálnych končatín, výskytom teleangiektázií a viscerálnymi abnormalitami (napr. atónia pažeráka), ktoré sa pri eozinofilnej fasciitíde nepozorujú.

Diagnóza sa stanoví mikroskopickým vyšetrením biopsií zmenenej kože a fascie, pričom bioptický materiál obsahuje svalové vlákna. Diagnózu podporuje prítomnosť fasciálneho zápalu s eozinofilmi alebo bez nich.

Krvné testy sú zvyčajne neinformatívne, ale kompletný krvný obraz môže odhaliť eozinofíliu (najmä v aktívnej počiatočnej fáze ochorenia) a elektroforéza krvných bielkovín môže odhaliť polyklonálnu hypergamaglobulinémiu. Autoprotilátky sa zvyčajne nezistia. Výsledky MRI, hoci nie sú špecifické, dokážu preukázať prítomnosť fasciálneho zhrubnutia sprevádzaného zvýšením intenzity signálu povrchových svalov, čo koreluje so závažnosťou zápalu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liečba eozinofilná fasciitída

Väčšina pacientov rýchlo reaguje na vysoké dávky prednizolónu (perorálne, 40 – 60 mg jedenkrát denne, potom sa dávka znižuje na 5 – 10 mg/deň, keď príznaky ustúpia). Nízke dávky glukokortikoidov sa môžu podávať 2 až 5 rokov. Napriek rôznym výsledkom ochorenia eozinofilná fasciitída často spontánne ustúpi bez komplikácií. Vzhľadom na možnosť hematologických porúch sa však odporúča monitorovanie klinických parametrov krvných testov.