eozinofilné faszit

Eozinofilná fasciitída je zriedkavé ochorenie charakterizované symetrickým a bolestivým zápalom, opuchom a induráciou kože dolných a horných končatín.

Diagnóza je stanovená údajmi o biopsii kože a fascie. Liečba je znížená na použitie glukokortikoidov.

[1], [2]

Príčiny eozinofilná fasciitis

Príčiny eozinofilnej fasciitídy nie sú známe. Najčastejšie sú muži stredného veku, ale eozinofilná fasciitída sa môže vyskytnúť aj u žien a detí.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Príznaky eozinofilná fasciitis

Nástup ochorenia sa často pozoruje u ľudí, ktorí vedú sedavý životný štýl, po ťažkej fyzickej práci (napríklad po rozdelení palivového dreva). Rozvoj bolesť, opuchy a zápaly kože a podkožných tkanív, s následným utesnením, čo vedie ku charakteristickými zmenami na koži v "pomarančovej kôry", vyjadrené na väčšinu povrchov prednej končatiny. Koža tváre a tela je menej pravdepodobne ovplyvnená. Po indukcii a zahustení fascie sa vyvíja obmedzenie objemu pohybov v kĺboch horných a dolných končatín; Okrem toho môže proces zahŕňať šľachy, synoviálne vagíny a svaly. Porážka prstov a nôh nie je typická pre eozinofilnú fasciitídu. Sila svalov zvyčajne netrpí, ale je možný vývoj artritídy a myalgie, ako aj syndrómu karpálneho tunela.

Typická únava a strata hmotnosti. Často sa vyskytuje aplastická anémia, trombocytopénia a lymfadenopatia.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika eozinofilná fasciitis

Eozinofilná fasciitída by mala byť podozrivá, ak má pacient typické prejavy. Kožné zmeny by sa mali odlišovať od zmien v systémovej sklerodermii; Avšak, to je zvyčajne charakteristický pre Raynaudov fenomén, lézií distálnych končatín, vzhľadu telangiektázie a poruchy vnútorných orgánov (napr., Pažeráka atónia), ktorý nie je pozorovaný, keď eozinofilná fasciitis.

Diagnóza je stanovená mikroskopiou biopsií zmenenej kože a fascie a bioptický materiál musí obsahovať svalové vlákna. V prospech diagnózy je indikovaná prítomnosť zápalu fascie s alebo bez eozinofilov.

Krvné testy zvyčajne poskytujú málo informácií, ale môže byť detekovaná všeobecný prehľad eozinofíliou (najmä v aktívnej počiatočnej fáze ochorenia), krvné proteíny v priebehu elektroforézy odhalil polyklonálne hypergammaglobulinemia. Autoprotilátky sa zvyčajne nezistia. MRI výsledky, aj keď nie sú špecifické, aby na určenie prítomnosti koncentrované fasciu, sprevádzané zvýšením intenzity povrchovej svalovej signálu korelovala so závažnosťou zápalu.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Liečba eozinofilná fasciitis

Väčšina pacientov rýchlo reaguje na liečbu vysokými dávkami prednizolónu (perorálne, 40-60 mg jedenkrát denne a po progresii ochorenia na zníženie na 5-10 mg / deň). Akceptovanie nízkych dávok glukokortikoidov môže trvať 2 až 5 rokov. Napriek rôznym výsledkom ochorenia sa eozinofilná fasciitída často zastavuje nezávisle, bez vývoja komplikácií. Vzhľadom na možnosť vzniku hematologických porúch sa však odporúča sledovať parametre klinického krvného testu.