Hyperkeratóza folikulárna a parafolikulárna, prenikajúca do dermy: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Folikulárna a parafolikulárna hyperkeratóza prenikajúca do dermy (syn.: Kyrleova choroba) je zriedkavé ochorenie s nešpecifikovaným typom dedičnosti, klinicky sa prejavujúce keratotickými papulami s veľkosťou 3-4 mm až 1 cm, zriedkavo viac, lokalizovanými prevažne na extenzorových plochách končatín. V strede každého prvku sa nachádza kužeľovitá hyperkeratotická zátka. Charakteristický je sklon k folikulárnej (v oblasti lievikov vlasových folikulov) lokalizácii. Papuly sa môžu spájať a vytvárať polycyklické alebo lineárne, často bradavičnaté ložiská.

Sú opísané prípady vzniku ochorenia počas dlhodobej liečby D-penicilamínom u pacientov s diabetes mellitus a zlyhaním obličiek.

Patomorfológia. V epidermálnych priehlbinách a niekedy aj v rozšírených otvoroch vlasových folikulov sa nachádzajú veľké hyperkeratotické zátky. V oblasti rohovitých zátok sa nachádzajú parakeratotické bunky a bunkový detritus zafarbený hematoxylínom a eozínom. Pod rohovitými zátkami je granulovaná vrstva dobre vyvinutá, s výnimkou oblastí parakeratózy. Na miestach, kde granulovaná vrstva chýba, sa v čerstvých prvkoch pozorujú ložiská vakuolizovaných dyskeratotických buniek. V starých prvkoch je epiderma atrofická, keratotické masy prenikajú do dermy, kde dochádza ku granulomatóznej reakcii s obrovskými bunkami cudzích teliesok. Kolagénové vlákna s dystrofickými javmi, zvýšený počet elastických vlákien.

Histogenéza. Prítomnosť dyskeratotických a parakeratotických buniek naznačuje poruchy v procese keratinizácie, ktoré sa prejavujú rýchlou predčasnou keratinizáciou buniek, ktorá môže začať už v dolných radoch tŕňovej vrstvy a zapojiť do procesu bunky bazálnej vrstvy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]