Frontotemporálna demencia

Frontportálna demencia sa týka sporadických dedičných chorôb, pri ktorých sú ovplyvnené lézie predného a časového laloku, vrátane Pickovej choroby.

Demencia súvisiaca s fraktúrou (FTD) predstavuje až 10% všetkých demencií. Začiatok tejto neurologickej choroby sa týka mladšieho veku (55 až 65 rokov) ako nástupu Alzheimerovej choroby. Predná tornálna demencia je rovnako bežná u mužov a žien. Pickovej choroby ako jednom prevedení frontotemporálna demencie s patologickou hľadiska sa vyznačuje výrazným atrofiou mozgovej substancie, straty neurónov, gliózou a vzhľad abnormálnych neurónov (Pick buniek) obsahujúce dutinky (teľacie Peak).

[1], [2]

Príčiny frontotemporálnej demencie

Približne polovica prípadov dedičné frontotemporálna demencie sú najvýznamnejšie mutácie sa vyskytujú v chromozóme 17q21-22, ktorá vedie k poruchám v štruktúre tauproteina tak, frontotemporálna demencia označujú kaktaupatiyu. Niektorí odborníci zahŕňajú progresívna supranukleárnou paralýzy a kortikobazální degenerácia frontotemporálna demencie, pretože sú založené existujú podobné abnormality a genetickej mutácie škodlivé tauprotein. Symptomatológia nemôže vždy zodpovedať genetickým mutáciám a patologickým prejavom ochorenia a naopak. Napríklad, podobné mutácie spôsobujú frontotemporálna príznakov demencie v jednej rodiny a ďalších členov rodiny - príznaky kortikobazální degenerácia, Pickova bunky môžu byť chýba u pacientov s typickými prejavmi Pickova choroba.

[3], [4], [5]

Symptómy frontotemporálnej demencie

Vo všeobecnosti, frontotemporálna demencia vo veľkej miere ovplyvňuje charakteristiky osobnosti, správanie a funkcie reči (syntax a plynulosť) a menšiu pamäť v porovnaní s Alzheimerovou chorobou. Abstraktné myslenie a pozornosť (retencia a prepínateľnosť) sú stratené a reakcie na reakcie sú dezorganizované. Orientácia bola zachovaná, ale reprodukcia informácií môže byť oslabená. Lokomotorické zručnosti sa zvyčajne zachovávajú. Pacienti majú problémy s postupnosťou úloh, a to aj napriek tomu, že v menšom rozsahu trpí naplnenie vizuálno-priestorových a konštruktívnych problémov.

Známky uvoľnenie frontálne kortex (chápavý javy sanie, proboscis reflexy, supraorbitální (glaberálny) palmomentalnye (palmárno) reflex) sa objaví v neskorších štádiách choroby, ale môžu byť aj v iných typov demencie. Niektorí pacienti vyvinú klinický obraz ochorenia motorického neurónu s celkovým svalová atrofia, slabosť, fascikulácie, bulbárna symptómy (vrátane dysfágia, dysfónia, ťažkosti žuvanie), čo zvyšuje riziko aspiračnej pneumónie a predčasnej smrti.

Čelný variant frontotemporálnej demencie

V súvislosti s poškodením čelného laloku základových konštrukcií trpí sociálne správanie a osobné vlastnosti pacienta. Pacienti sa stávajú impulzívne a stratiť kontrolu nad sociálnych väzieb (najmä, môžu sa stať náchylnejšie k odcudzeniu), zanedbávanie osobnej hygieny. Niektoré z nich sú prejavy syndrómu Kluver-Bucy vrátane citovej otupenosti, hypersexualita, giperoralnost (vrátane bulímia, sanie a prishlepyvanie pery), vizuálne agnosia. Znižuje sa schopnosť koncentrácie, nečinnosti a psychickej rigidity. Správanie sa stane stereotypným (pacient môže chodiť na to isté miesto každý deň). Pacienti môžu zbierať a manipulovať s náhodnými objektmi (recyklačné správanie). Verbálna výkon sa znižuje, je tu echolalia, perseveraci (nevhodné opakovanie odpovedí na otázky) a nakoniec sa vyvinul mutismus.

Primárna progresívna afázia

Funkcie reči sú stratené v dôsledku asymetrickej (ľavostrannej) anterolaterálnej temporálnej atrofie; hippocampus a pamäť trpia mierne. Väčšina pacientov má ťažkosti pri výbere slov. Pozornosť (vrátane sériového digitálneho účtu) môže byť výrazne narušená. Mnohí pacienti majú afáziu so zníženou plynulosťou reči a ťažkosťami s porozumením rečovej štruktúry a často existuje neistota o produkcii reči a dysartrii. U niektorých pacientov sa afázia ako monosymptóm vyvíja po 10 rokoch alebo viac od nástupu ochorenia, v iných sa globálny deficit vyskytuje v priebehu niekoľkých rokov.

Sémantická demencia je jedným z typov primárnej progresívnej afázie. V prípadoch, keď je ľavá hemisféra mozgu vo väčšej miere poškodená, je schopnosť progresívne porozumieť slovám. To je hladký, ale to znamená, otstutstvuet (napríklad, podobných alebo príbuzných pojmov používaných napriek prítomnosti špecifických mien objektov). V prípadoch, keď vyšší stupeň utrpenia pravú hemisféru, sa vyskytuje u pacientov s progresiou anómie (neschopnosť pomenovať objekt a prosopagnózia (neschopnosť rozoznať známe tváre). Môžu si spomenúť topografických vzťahov. Niektorí pacienti s sémantické demencie je Alzheimerova choroba.

Diagnostika predná temporálna demencia

Diagnóza je založená na stanovení typických klinických príznakov ochorenia. Rovnako ako pri iných typoch demencie, kognitívne deficity sa hodnotia u pacientov. CT a MRI sú vykonávané na určenie umiestnenia a závažnosti mozgovej atrofia, a vylúčenie iných možných príčin jej vzniku (vrátane mozgové nádory, abscesy, cievnej mozgovej príhody). Frontotemporálna demencia vyznačuje výrazným atrofiou mozgu, niekedy stupeň riedenia brázdy temporálnej a frontálne dosiahne hrúbky papiera. Vzhľadom k tomu, MRI a CT nemôže detekovať oblasti prevládajúcich atrofiu mozgovej kôry do neskorších fázach frontotemporálna demencie, Neuroimaging môžu byť menej vhodné pre vylúčenie Alzheimerovej choroby (v ktorej v skorých štádiách z veľkej časti poškodenej hipokampe a parietálnej laloky), ale klinické rozdiely medzi týmito chorobami umožňujú rozlíšiť ich. Napríklad, primárna progresívna afázia líši od Alzheimerovej uchovanie pamäte a priestorovo stratu zraku syntaktický reči zložky a jej hladkosť.

[6], [7], [8], [9]

Liečba frontotemporálnej demencie

Špecifická liečba Pickovej choroby neexistuje. Zvyčajne je poskytovaná podporná starostlivosť.

Predpoveď prednej temporálnej demencie

Fronttporálna demencia zvyčajne postupuje postupne, ale rýchlosť progresie sa môže meniť; ak je symptomatológia obmedzená na dysfunkciu reči a jazykové problémy, progresia na úroveň globálnej demencie môže byť pomalší.

[10], [11]