Gangrenózna pyodermia

Gangrenózna pyodermia je chronická, progresívna nekróza kože neznámej etiológie, často spojená so systémovým ochorením.

Gangrenózna pyodermia má nasledujúce synonymá: ulcerózna dermatitída, ulcerózna serpiginózna pyodermia, gangrenózna ulcerózno-vegetatívna pyodermia).

[ 1 ], [ 2 ]

Čo spôsobuje pyodermiu gangrenosum?

Príčina nie je známa, ale pyoderma gangrenosum môže byť spojená s vaskulitídou, gamopatiou, leukémiou, lymfómom, hepatitídou C, systémovým lupus erythematosus, sarkoidózou a najmä zápalovým ochorením čriev v dôsledku zhoršenej imunitnej odpovede.

Stafylokoky a streptokoky zohrávajú dôležitú úlohu pri vzniku ochorenia. Bolo zistené, že gangrenózna pyodermia má základ v alergickej vaskulitíde a rôznych poruchách imunitného systému. Gangrenózna pyodermia sa často kombinuje so systémovými ochoreniami a chronickými zápalovými infekčnými ložiskami (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba, artritída, leukémia, malígne lymfómy atď.) alebo je prejavom neoplázie.

Príznaky pyodermy gangrenosum

Gangrenózna pyodermia sa zvyčajne vyskytuje u dospelých; deti ochorejú zriedkavo. Lézie sú často lokalizované na dolných končatinách, ale môžu sa vyvinúť aj v iných oblastiach.

Gangrenózna pyodermia začína tvorbou furunkulovitých infiltrátov alebo pustúl. Tie rýchlo nekrotizujú a excentricky sa zväčšujú. Vredy majú edematózny zápalový okraj široký 1-1,5 cm, podkopané okraje, hnisavé, krvavo-hnisavé nerovné dno a oblasti nekrózy tkaniva. Vo výlučke z vredu sa nachádza rôzna kokálna a bakteriálna flóra. V hrebeňovitom infiltráte sa nachádza viacero malých pustúl a ložísk nekrózy. Ložiská sa serpiginizujú vo všetkých alebo jednom smere a súčasne zjazvujú v inom smere. Gangrenózna pyodermia sa subjektívne prejavuje ako silná bolesť. Polovica pacientov má jednu léziu. Celkový stav zostáva uspokojivý, ale niektorí pacienti pociťujú prechodnú horúčku a malátnosť. Systémové príznaky: horúčka, celková malátnosť a artralgia. Vredy sa spájajú a tvoria veľké vredy, často s rozsiahlym zjazvením, potom sa vyvíja paterigia. Podobné príznaky sú charakteristické pre Koebnerov fenomén pri psoriáze. Charakteristický je recidivujúci priebeh ochorenia.

Diagnóza gangrenóznej pyodermie

Biopsia lézií nie je základom pre diagnózu, ale môže byť užitočná. Gangrenózna pyodermia sa odlišuje od chronickej ulceróznej vegetatívnej pyodermie, Wegenerovej granulomatózy.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatológia

Zaznamenáva sa edém cievnych stien až po uzavretie lúmenu, trombóza ciev v hornej časti dermy. V celej hrúbke dermy sa nachádzajú granulomatózne infiltráty pozostávajúce z lymfocytov, neutrofilných leukocytov, plazmatických buniek, fibroblastov a ložísk deštrukcie.

Liečba gangrenóznej pyodermie

Pyoderma gangrenosum sa lieči kortikosteroidmi, azatioprinom a širokospektrálnymi antibiotikami. Hlavnou liečbou je prednizón 60 – 80 mg perorálne jedenkrát denne, hoci veľmi účinný je aj cyklosporín 3 mg/kg denne perorálne. Cefuroxím (MegaSeph) je účinný v dávke 500 mg (250 mg pre deti) dvakrát denne. Úspešne sa používa dapson, klofazimín, talidomid, infliximab a mykofenolátmofetil.