Granulomatózne kožné ochorenia: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

V srdci granulomatózneho zápalu sú poruchy imunitného systému - hlavne typom hypersenzitívnych, alergických a cytotoxických reakcií oneskoreného typu. Podľa A.A. Yarilina (1999), vývoj granulómu, zvyčajne slúži ako indikátor neúčinnosti imunitnej obrany. Vzhľad granúl v priebehu zápalového procesu je často spojená so zlyhaním mononukleárnych fagocytov, ktoré nemôžu tráviť patogénu, ako aj pretrvávajúce druhé v tkanivách.

Vzhľadom na povahu reakcie organizmu na určité činidlo granulomatózna zápal je tiež nazývaný špecifické. Je charakterizovaný špecifickým patogénu, zmeny a polymorfizmus tkanivové reakcie v súlade so stavom imunitného systému, chronická zvlnené samozrejme prevaha produktívne reakcie granulomatózna charakter a vývoj koagulačné nekrózy v mieste zápalu. U infekčných chorôb, vyznačujúci sa tým, špecifickosti reakcie zahŕňajú tuberkulózu, syfilis a malomocenstvo, očné bielko. Zápalový proces u týchto ochorení je, ako obvykle, všetky komponenty: zmeny, potenie a proliferácia, ale navyše rada špecifických morfologických znakov vo forme granulómu - celkom jasne vymedzená akumuláciou histiocyty alebo epiteloidní bunky v dermis s chronickou zápalovú infiltráciou, často s zmes obrovských viacjadrových buniek.

Epiteloidní bunky sú makrofágy druhy obsahujú granulárne ER, syntetizovať RNA, ale sú schopné pohlcujú malé, ale schopnosť detekovať malé častice pinocytóza. Tieto bunky majú nerovný povrch kvôli veľkému počtu mikrovilov, tesne v kontakte s mikrovilmi susedných buniek, čo vedie k granulómu, sú tesne vedľa seba. Predpokladá sa, že obrovské bunky sa tvoria z niekoľkých epitelioidných buniek v dôsledku fúzie ich cytoplazmy.

Klasifikácia granulomatózneho zápalu je veľmi ťažké. Spravidla sú založené na patogenetických, imunologických a morfologických kritériách. WL Epstein (1983) rozdeľuje všetky kožné granulómy, v závislosti na faktoroch, etiopatogenetických do nasledujúcich typov: cudzie teleso granulóm, infekčné, vzťahujúce sa k imunitnému poškodeniu primárnej tkaniva a spojených s poškodením tkaniva. O. Reyes-Flores (1986) klasifikuje granulomatózny zápal v závislosti od imunitného stavu organizmu. Rozlišuje imunokompetentný granulomatózny zápal, granulomatózny zápal s nestabilnou imunitou a imunodeficienciou.

AI Strukov a O.Ya. Kaufman (1989), rozdelil granulómy do 3 skupín: etiológie (infekčné, neinfekčné, lieky, prach, cudzie teleso granulómy okolo, neznámej etiológie); Histológia (granulóm od zrelých makrofágov, s / bez epiteloidním alebo obrie, viacjadrových buniek, nekróza, fibrotické zmeny a kol.) A patogenéze (imunitná precitlivenosť granulómu granulómu a preimunní kol.).

BC Hirsh a WC Johnson (1984) navrhli morfologickú klasifikáciu, s prihliadnutím na závažnosť a prevalenciu tkanivové reakcie v procese konkrétneho typu bunky, prítomnosti hnisanie, nekrotických zmien a cudzích telies, alebo infekčným agens. Autori rozlíšiť päť typov granulómov: tuberkuloidní (epiteloidní bunky), sarkoidóza (histiocytózou), ako sú cudzie telesá nekrobiotických (palisadoobraznuyu) a zmiešané.

Tuberkuloidní (epiteloidní bunky granulómy) sa nachádzajú hlavne u chronických infekcií (tuberkulózy, neskoré sekundárny syfilis, aktinomykóza, leishmaniózy, rinoskleroma et al.). Tvoria ich epitelioidné a obrovské mnohojadrové bunky, medzi ktorými prevládajú bunky Pirogov-Langhans, ale aj bunky cudzích teliesok. Pre tento typ granulómu existuje široká zóna infiltrácie lymfocytmi okolo zhlukov epitelioidných buniek.

Sarkoidný (histiocytový) granulóm je tkanivová reakcia charakterizovaná prevahou histiocytov a mnohojadrových obrovských buniek v infiltráte. V typických prípadoch jednotlivé granulómy nie sú náchylné na fúziu medzi sebou a sú obklopené šľahačkou z veľmi malého počtu lymfocytov a fibroblastov, ktoré nie sú detegované v samotných granulómoch. Granulómy tohto typu sa vyvíjajú so sarkoidózou, zavedením zirkónu, tetovaním.

Nekrobiotické (palisadoobraznye) granulómy sa vyskytujú v prstencovej granulóm, lipoidnú Necrobiosis, reumatoidných uzlíkov, mačka poškriabaniu ochorenia a venerický granulóm. Nekrobiotické granulómy môžu mať rôzny pôvod, niektoré sú sprevádzané hlbokými zmenami v krvných cievach, častejšie primárnou povahou (Wegenerova granulomatóza). Granulóm cudzích teliesok odráža reakciu kože na cudzorodé telo (exogénne alebo endogénne) charakterizované akumuláciou makrofágov a obrovských buniek cudzích telies okolo neho. Pri zmiešaných granulómoch, ako naznačuje názov, sa kombinujú znaky rôznych typov granulómov.

Histogenéza granulomatózneho zápalu je podrobne opísaná DO Adamsom. Experimentálne tento autor ukázal, že vývoj granulómu závisí od povahy vyvolávajúceho činidla a od stavu organizmu. V počiatočných fázach procesu je masívna infiltrácia mladých mononukleárnych fagocytov, histologicky sa podobať obrazu, nesietsificheskogo chronický zápal. O niekoľko dní neskôr infiltrácie do zrelého granulóm, a zrelé makrofágov agregáty sú usporiadané kompaktné, sú transformované na epiteloidním a potom v obrovských buniek. Tento proces sprevádza ultraštruktúrne a histochemické zmeny mononukleárnych fagocytov. Tak, mladí mononukleárny fagocyty predstavujú relatívne malé bunky, majú husté heterochromatic jadra a nedostatočnou cytoplazmy, ktorý obsahuje niekoľko organely: mitochondrie, Golgiho aparát, granulované a hladkého endoplazmatického retikula a lysozomy. Epiteloidní bunky väčšie, majú excentricky umiestnený euchromatic bohaté cytoplazmu a jadro, obsahuje zvyčajne veľký počet organel.

Keď histochemické štúdie v mononukleárnych fagocytov na začiatku svojho rozvoja sú identifikované peroksidazopolozhitelnye granulami podobné tým v monocytoch v etpelioidnyh buniek označená postupné rozpúšťanie peroksidazopolozhitelnyh primárnych granúl a zvýšenie počtu peroxizómu. S progresiou procesu, v ktorom sú lysozomálnych enzýmy, ako je napríklad beta-galaktozidáza. Zmeny jadra granulóm bunky od malých až po veľké heterochromatic euchromatic zvyčajne sprevádzaná syntézu RNA a DNA.

Okrem prvkov granulómu opísaných vyššie sa v rôznych množstvách nachádzajú neutrofilné a eozinofilné granulocyty, plazmocyty, T- a B-lymfocyty. Granulómov sú často pozorované nekrózy, a to najmä v prípadoch vysokých funkcií toxicita distribútorov, ktoré spôsobili granulomatózna zápal, ako sú streptokoky, kremík, Mycobacterium tuberculosis, Histoplasma capsulatums. Patogenéza nekrózy v granulómoch nie je presne známa, ale existujú náznaky vplyvu takých faktorov, ako sú kyslé hydrolázy, neutrálne proteázy a rôzne mediátory. Okrem toho prikladajú význam lymfokínom, vplyvu elastázy a kolagenázy, ako aj vazospazmu. Nekróza môže byť fibrinoidná, kazuistická, niekedy sprevádzaná zmäkčovaním alebo hnisavým tavením (abscessing). Cudzie látky alebo patogén v granulómoch. Sú degradované, ale môžu spôsobiť imunitnú odpoveď. Ak sú škodlivé látky úplne inaktivované, potom granulóm regresuje s vytváraním povrchnej jazvy.

Ak sa tak nestane, potom tieto látky môžu byť vo vnútri makrofágov a sú oddelené od okolitých tkanív vláknitými kapsulami alebo oddelené.

Tvorba granulomatózna zápal je riadená T-lymfocyty, ktoré rozpoznávajú antigén sú transformované do vysokých buniek, ktoré sú schopné informovať ostatné buniek a lymfatických orgánov, sa podieľajú na proliferáciu v dôsledku produkcie biologicky aktívnych látok (interleukín-2, lymfokíny), nazývané aktívny makrofágové chemotaktické faktory.

[1], [2], [3], [4], [5]