Encefalopatia pečene - príznaky.

Medzi príznaky hepatálnej encefalopatie patria nešpecifické príznaky duševnej poruchy, neuromuskulárne prejavy, asterixa a zmeny v elektroencefalograme.

Stupeň depresie vedomia sa hodnotí pomocou Glasgowskej stupnice depresie.

Funkčné testy	Povaha reakcie	Skóre v bodoch
Slzenie očí	Spontánne otvorenie	4
	V reakcii na ústny príkaz	3
	V reakcii na bolestivé podráždenie	2
	Neprítomný	1
Fyzická aktivita	Cieľavedomá reakcia na slovný príkaz	6
	Cielená reakcia na bolestivú stimuláciu („stiahnutie“ končatín)	5
	Necielená reakcia na bolestivú stimuláciu („stiahnutie“ s ohybom končatín)	4
	Patologické tonické flexné pohyby v reakcii na bolestivú stimuláciu	3
	Patologické extenzné pohyby v reakcii na bolestivú stimuláciu	2
	Nedostatok motorickej reakcie na stimuláciu bolesťou	1
Slovné odpovede	Udržiavanie orientácie, rýchla korekcia	5
	Odpovede
	Zmätená reč	4
	Jednotlivé nejasné slová, nedostatočné odpovede	3
	Neartikulované zvuky	2
	Nedostatok reči	1

Výsledky troch funkčných testov sa sčítajú - otváranie očí, motorická aktivita, verbálne reakcie. Celkový výsledok sa vypočíta v bodoch.

Pri hepatálnej encefalopatii sú postihnuté všetky časti mozgu, takže klinický obraz je komplexom rôznych syndrómov. Zahŕňa neurologické a duševné poruchy. Charakteristickým znakom hepatálnej encefalopatie je variabilita klinického obrazu u rôznych pacientov. Encefalopatia sa ľahko diagnostikuje, napríklad u pacienta s cirhózou pečene prijatého do nemocnice s gastrointestinálnym krvácaním alebo sepsou, ktorého vyšetrenie odhalí zmätenosť a „třepotavý“ tremor. Ak nie je anamnéza známa a neexistujú žiadne zjavné faktory prispievajúce k zhoršeniu priebehu ochorenia, lekár nemusí rozpoznať nástup hepatálnej encefalopatie, ak neprikladá náležitý význam jemným prejavom syndrómu. V tomto prípade môžu byť veľmi dôležité údaje získané od rodinných príslušníkov, ktorí si všimli zmenu v stave pacienta.

Pri vyšetrení pacientov s cirhózou pečene a neuropsychiatrickými poruchami, najmä v prípadoch, keď sa objavili náhle, by mal lekár zvážiť možnosť vzniku neurologických symptómov u zriedkavých pacientov s intrakraniálnym krvácaním, traumou, infekciou, nádorom mozgu, ako aj poškodením mozgu v dôsledku užívania liekov alebo iných metabolických porúch.

Klinické príznaky a údaje z vyšetrení u pacientov s hepatálnou encefalopatiou sa líšia, najmä pri dlhodobom priebehu chronického ochorenia. Klinický obraz závisí od povahy a závažnosti faktorov, ktoré spôsobili zhoršenie stavu, a od etiológie ochorenia. U detí sa môže vyvinúť extrémne akútna reakcia, často sprevádzaná psychomotorickým nepokojom.

V klinickom obraze charakteristickom pre hepatálnu encefalopatiu možno pre ľahší opis rozlíšiť poruchy vedomia, osobnosti, intelektu a reči.

Hepatálna encefalopatia sa vyznačuje poruchou vedomia s poruchou spánku. Ospalosť u pacientov sa objavuje skoro, neskôr sa normálny rytmus spánku a bdenia obráti. Medzi skoré príznaky poruchy vedomia patrí zníženie počtu spontánnych pohybov, upretý pohľad, letargia a apatia a krátke reakcie. Ďalšie zhoršenie stavu vedie k tomu, že pacient reaguje iba na intenzívne podnety. Kóma sa spočiatku podobá normálnemu spánku, ale ako sa zhoršuje, pacient úplne prestáva reagovať na vonkajšie podnety. Tieto poruchy môžu byť pozastavené na akejkoľvek úrovni. Rýchla zmena úrovne vedomia je sprevádzaná rozvojom delíria.

Zmeny osobnosti sú najvýraznejšie u pacientov s chronickým ochorením pečene. Patria k nim detinská povaha, podráždenosť, strata záujmu o rodinu. Takéto zmeny osobnosti možno zistiť aj u pacientov v remisii, čo naznačuje zapojenie čelných lalokov mozgu do patologického procesu. Títo pacienti sú zvyčajne spoločenskí, priateľskí ľudia s ľahkými sociálnymi kontaktmi. Často majú hravú náladu, eufóriu.

Intelektuálne poruchy sa líšia v závažnosti od mierneho narušenia organizácie tohto mentálneho procesu až po závažné poruchy, sprevádzané zmätenosťou. Izolované poruchy sa vyskytujú na pozadí jasného vedomia a sú spojené s poruchou opticko-priestorovej aktivity. Najľahšie sa zisťujú vo forme konštruktívnej apraxie, ktorá sa prejavuje neschopnosťou pacientov kopírovať jednoduchý vzor z kociek alebo zápaliek. Na posúdenie progresie ochorenia je možné pacientov postupne vyšetriť pomocou Reitanovho testu na spájanie čísel. Poruchy písania sa prejavujú vo forme porúch písania písmen, takže denné záznamy pacienta dobre odrážajú vývoj ochorenia. Zhoršené rozpoznávanie objektov podobných veľkosťou, tvarom, funkciou a polohou v priestore následne vedie k poruchám, ako je močenie a defekácia na nevhodných miestach. Napriek takýmto poruchám správania si pacienti často zachovávajú kritiku.

Reč pacientov sa stáva pomalou, nezrozumiteľnou a ich hlas sa stáva monotónnym. V hlbokej strnulosti sa stáva badateľnou dysfázia, ktorá je vždy spojená s perseveráciami.

Niektorí pacienti majú v dychu zápach pečene. Tento kyslý, fekálny zápach je spôsobený merkaptánmi, prchavými látkami, ktoré sa bežne tvoria v stolici baktériami. Ak sa merkaptány neodstránia cez pečeň, vylúčia sa pľúcami a objavia sa vo vydychovanom vzduchu. Zápach pečene nesúvisí so stupňom ani trvaním encefalopatie a jeho absencia nevylučuje pečeňovú encefalopatiu.

Najcharakteristickejším neurologickým príznakom hepatálnej encefalopatie je „mrkavý“ tremor (asterixis). Je spojený s narušením toku aferentných impulzov z kĺbov a iných častí pohybového aparátu do retikulárnej formácie mozgového kmeňa, čo vedie k neschopnosti udržať držanie tela. „Mrkavý“ tremor sa prejavuje na natiahnutých rukách s roztiahnutými prstami alebo pri maximálnom natiahnutí ruky pacienta s fixovaným predlaktím. V tomto prípade sa pozorujú rýchle flexio-extenzné pohyby smerom k metakarpofalangeálnym a zápästným kĺbom, často sprevádzané laterálnymi pohybmi prstov. Niekedy hyperkinéza postihuje celú ruku, krk, čeľusť, vysunutý jazyk, vtiahnuté ústa a pevne zatvorené viečka, pri chôdzi sa objavuje ataxia. Tremor je najvýraznejší pri udržiavaní stáleho držania tela, menej badateľný pri pohybe a chýba v pokoji. Zvyčajne je bilaterálny, ale nie synchrónny: tremor môže byť výraznejší na jednej strane tela ako na druhej. Dá sa posúdiť jemným zdvihnutím končatiny alebo podaním ruky pacienta lekárovi. Tremor mizne počas kómy. „Trhavý“ tremor nie je špecifický pre hepatálnu prekomózu. Pozoruje sa pri urémii, respiračnom zlyhaní a ťažkom srdcovom zlyhaní.

Hlboké šľachové reflexy sú zvyčajne zvýšené. V niektorých štádiách hepatálnej encefalopatie je zvýšený svalový tonus a svalová rigidita je často sprevádzaná predĺženým klonom chodidiel. Počas kómy sa pacienti stávajú letargickými, reflexy miznú.

Flexné plantárne reflexy v hlbokom stupore alebo kóme sa menia na extenzné reflexy. V terminálnom stave sa môže pozorovať hyperventilácia a hypertermia. Difúzna povaha mozgových porúch pri hepatálnej encefalopatii sa prejavuje aj nadmernou chuťou do jedla pacientov, svalovými zášklbmi, uchopovacími a sacími reflexmi. Medzi poruchy zraku patrí reverzibilná kortikálna slepota.

Stav pacientov je nestabilný a vyžadujú si zvýšené sledovanie.

Klinické prejavy hepatálnej encefalopatie závisia od jej štádia a typu priebehu (akútny, subakútny, chronický).

Akútna hepatálna encefalopatia sa vyznačuje náhlym nástupom, krátkym a extrémne závažným priebehom, ktorý trvá od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. Môže rýchlo dôjsť k hepatálnej kóme. Pri akútnom zlyhaní pečene je prognóza určená vekom (nepriaznivá u ľudí mladších ako 10 a nad 40 rokov); etiológiou (prognóza je horšia pri vírusovom ochorení v porovnaní s liekmi vyvolaným ochorením); prítomnosťou žltačky, ktorá sa objavila skôr ako týždeň pred encefalopatiou.

Akútna hepatálna encefalopatia sa vyvíja pri akútnej vírusovej, toxickej, liekmi vyvolanej hepatitíde, ako aj u pacientov s cirhózou pečene, keď sa akútna nekróza prekrýva s cirhotickými zmenami v terminálnej fáze ochorenia. Akútna hepatálna encefalopatia sa u pacientov s cirhózou pečene spravidla vyskytuje pri prudkom zhoršení ochorenia, ako aj pod vplyvom provokujúcich faktorov: nadmerná konzumácia alkoholu, užívanie narkotických analgetík, liekov na spanie, vystavenie toxickým hepatotropným látkam, infekcia.

Subakútna hepatálna encefalopatia sa od akútnej líši iba trvaním vývoja príznakov a pomalým rozvojom kómy (viac ako týždeň alebo dlhšie). Niekedy sa subakútna encefalopatia opakuje a počas období remisie sa pacienti cítia uspokojivo, pretože príznaky encefalopatie sú výrazne znížené.

Chronická hepatálna encefalopatia sa pozoruje najmä u pacientov s cirhózou pečene a portálnou hypertenziou.

Rozlišuje sa chronická recidivujúca a kontinuálna encefalopatia. Chronická hepatálna encefalopatia sa vyznačuje neustálymi zmenami v duševnej sfére rôznej závažnosti, ktoré sa môžu periodicky zintenzívňovať (zmeny charakteru, emócií, nálady, pozornosti, pamäti a porúch intelektu), možný je parkinsonovský tremor, svalová rigidita, poruchy pozornosti a pamäti. Dôležitým kritériom pre diagnostiku chronickej hepatálnej encefalopatie je účinnosť jej správnej a včasnej liečby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]