Hermafroditismus a hermafrodity

Hermafroditismus v gréčtine znamená bipolaritu. Existujú dva druhy hermaphroditismu - pravdivé a falošné (pseudohermaphroditism).

Hermaphroditismus je spôsobený vrodenými anomáliami gonád a vonkajších genitálií človeka a vzniká počas osemnásteho týždňa vývoja embryí.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiológia

V štruktúre Hermafroditismus gynekologickej a urologické sa vyskytuje v 2-6% prípadov. Je možné, že frekvencia hermafrodizmu je oveľa vyššia. V súčasnosti neexistuje oficiálna geografická štatistika tejto choroby. Pacienti s true alebo false hermafroditizmu, sú preskúmané a zaobchádza stredísk plánovaného rodičovstva a reprodukčné, gynekologických a urologických nemocníc a "skrýva" pod diagnózou "kongenitálna adrenálna hyperplázia", "testikulárne feminizácia", "gonadálnej dysgenéza", "ovotestis" "Cod - predná hypospadia s inguinálnou alebo "abdominálnou kryptorchizizmom".

Navyše pacienti s hermafroditizmu, často liečený v psychiatrických liečebniach, pretože príznaky pravdivé a falošné hermafroditizmu ako transsexuality, homosexualite a bisexualite (prerušovaný podlaha) sa mylne domnievajú, choroby "sexuálne centrum" mozgu. Preto je problém diagnostiku a liečbu pravdivé a falošné hermafroditizmu má sociálny charakter a je osobitný význam v modernej spoločnosti.

[5], [6], [7],

Formuláre

[8], [9], [10]

Falošný mužský hermafroditismus

False hermafroditismus (pseudohermafroditismus) - ochorenie, pri ktorom človek rovnakých pohlavných žliaz pohlavných a vonkajšieho genitálu, čo má za následok malformáciu pripomínajú orgány opačného pohlavia. Je potrebné rozlišovať medzi mužským a ženským pseudohermafrodizmom. Falošný mužský hermafrodit je muž, ale s ženskými vonkajšími pohlavnými orgánmi a ženským pasom. Falošná hermafroditka je žena, ale s mužskými vonkajšími pohlavnými orgánmi a mužským pasom.

Falošný hermafroditismus mužov je stav, pri ktorom človek má anomáliu vonkajších genitálií. Mužské pohlavné orgány sú podobné vonkajším genitáliám ženy. Tieto anomálie sú už dávno známe a dobre študované, keďže existuje jeden z 300-400 novorodencov. Obvykle ide o kombináciu dvoch anomálií. Jedným z nich je abnormálny vývoj mužskej uretry a druhý je nesprávnym umiestnením semenníkov.

Semenníky ležia v embryu v bedrovej oblasti a potom sa zostupujú, prechádzajú cez inguinálne kanáliky a zostupujú do šourka. V dôsledku narušenej embryogenézy môžu semenníky zostať v brušnej dutine alebo v inguinálnych kanáloch a neklesajú do miešku. Táto anomália sa nazýva kryptorchizmus. Existujú dve formy kryptorchidizmu: brušná a inguinálna. S touto abnormalitou je šrot prázdny alebo je úplná aplázia.

Ďalšou anomáliou s falošným mužským hermafrodizmom je hypospadia. Predstavuje nedostatočné rozvinutie periférnych častí mužskej uretry s nahradením chýbajúcej časti tohto kanála hustou jazvovou jazvou a deformáciou penisu. Existuje niekoľko foriem tejto anomálie, v závislosti od umiestnenia vonkajšieho otvoru močovej trubice.

[11], [12], [13], [14], [15]

Hypodézia pohlavného penisu

Vonkajší otvor močovej trubice sa otvára na báze penisu glans. Túto formu anomálií nezaznamenávajú samotní pacienti a domnievajú sa, že u všetkých ľudí vonkajšie otvorenie močovej trubice nie je na póle žalúdočného penisu, ale na základni. Táto forma anomálie neporušuje buď močenie alebo sexuálny styk a nevyžaduje liečbu.

Kmeňová forma hypospadie spočíva v tom, že vonkajšie otvorenie močovej trubice sa otvára na zadnom povrchu trupu penisu. Od tohto otvoru až po hlavu penisu je krátka jazva, ktorá tiahne hlavu k vonkajšiemu otvoru močovej trubice a tým ohýba penis vo forme háku. Táto forma ochorenia spôsobuje chorým chorým. Počas močenia dieťa sprejuje prúd moču. U dospelých nie je sexuálny styk možný, pretože zakrivený a pevný penis nie je možné vložiť do vagíny.

Scrotal-scrotal forma hypospadias

Vonkajší otvor močovej trubice sa otvára v koreni penisu, kde začne miešanie. Označte hypopláziu penisu, rovnako ako je háčkované. Aktivita močenia sa vykonáva na ženský typ, ktorý stojí v drepe. Pohlavný styk je nemožný.

Scrotal hypospadias

S touto anomáliou sa scrotum rozdelí na dve polovice, ktoré u žien vyzerajú ako veľké pysky. Vonkajšie otvorenie močovej trubice sa otvára medzi polovicou štiepeného šľapka. Penis je nedostatočne rozvinutý a vyzerá ako ženský klitoris. Úkon močenia podľa typu žien.

Perineálne hypospadias

Uretra je krátka, ako žena, a otvára sa na perineu. Šourka je rozdelená alebo chýba. Penis je vytiahnutý až k vonkajšiemu otvoru močovej trubice a vyzerá ako klitoris. Spravidla sa pri scrotalových a perineálnych hypospadiách pozoruje kryptorchidizmus, to znamená, že semenníky sú buď v brušnej dutine alebo v inguinálnych kanáloch.

Novorodenci trpiaci scrotalovými a perineálnymi hypospadiami sú často zaznamenaní v materských nemocniciach ako dievčatá. Na takejto dievčine vyzerajú vonkajšie genitálie na ženský typ. Existujú pysky (rozdelené scrotum), klitoris (zle vyvinutý a skrútený penis). Často takí pacienti si zachovajú takzvaný urogenitálny sínus. Toto je dutina, do ktorej sa uretry vyprázdňuje do embrya (v období embryonálneho vývoja) a otvorí sa vagina. Otvorenie tohto urogenitálneho sínusu vyzerá ako vstup do vagíny. Niekedy sa u pacientov s močovým sínusom prechádza do vaginálneho rudimentu vagíny. Takéto dievča močuje na ženský typ, čuduje a vychováva sa ako dievča.

Keď príde puberta, existuje konflikt medzi biologickým a sociálnym pohlavím.

Pseudohermafroditismus žien

Žena pseudohermafroditismus je, že žena s genetickým (chromozómové) pohlavie ženy a normálnej štruktúry vnútorných reprodukčných orgánov (maternica s rúrami a vaječníkov), vulva podobajú mužské genitálie. Pri narodení sú takíto pacienti často chybne nainštalovaní v kancelárii mužského pasu. Po dosiahnutí puberty sa takýto "muž" správa ako žena a stáva sa pasívnym homosexuálom.

Existuje päť stupňov virilizácie (maskulinizácia, t.j. Mužská) vonkajších genitálií vo falošných ženských hermafroditoch.

• I stupeň - izolované zväčšenie klitorisu.
• Stupeň II - malé pysky sú nedostatočne rozvinuté. Existuje zúženie vstupu do vagíny a zvýšenie klitorisu.
• Stupeň III - zvýšenie klitorisu. Malé pysky absent. Veľké pysky sú nedostatočne rozvinuté. Urogenitálny sínus je zachovaný. Diera zachovaného genitourinálneho sínusu sa nachádza v spodnej časti rozšíreného klitorisu.
• Stupeň IV - klitoris je veľký a podobný hypospatovému penisu. Má hlavu a predkožku. Na báze tohto klitorisu sa otvorí urogenitálny sínus, do ktorého prúdi tak močová trubica, ako aj vagína. Veľké labky sa stávajú rozdelené miechy. Malé pysky absent. Tak, keď je vonkajšie genitálie IV stupeň falošne samica hermafroditismus vyzerať rovnako ako vulvy v hermafrodit falošného muža trpiaceho rozkrokový miešku hypospadias. Ale falošný hermafrodit má maternicu a vaječníky a falošný mužský hermafrodit má prostatu a semenníky.
• V stupeň maskulinizácie vonkajších pohlavných orgánov s falošným ženským hermafrodizmom je vyjadrený skutočnosťou, že existuje normálne vyvinutý mužský penis s mužskou uretrou. Vagína sa otvorí v koreňovom penisu alebo sa otvorí v zadnej časti uretre. Uretrálna samica je tvorená z urogenitálneho sínusu. To vysvetľuje skutočnosť, že vagina sa môže otvoriť v zadnej časti močovej trubice. Šourku možno rozdeliť, alebo možno normálne vyvinúť, ale bez semenníkov. Účinnosť močenia u týchto pacientov sa vykonáva podľa mužského typu. Keď stupeň V falošného ženského hermaprodizmu pri narodení je vždy omylom nainštalovaný pohlavný pohlavok a pacienti spadajú do zorného poľa urológov.

Ženské aj mužské hermafrodity majú "sexuálnu členku-klitoris", v ktorej sú dve telieska. Tento termín je vždy sklonil a montáž stáva tvare oblúka vzhľadom k nedostatočne rozvinuté jazva zvyšky močovej trubice na zúženie hlavu penisu k vonkajšiemu otvoru močovej trubice (muži), alebo k otvoreniu urogenitálneho sínusu (u žien).

Urogenitálneho sinu falošného a pravého hermafrodit je dutina, ktorá sa otvára v koreni klitorisu alebo penisu, ktoré ústia do močovej trubice a pošvy alebo pozostatok pošvy. Niekedy hĺbka genitourinálneho sínusu dosahuje 10-14 cm, opäť zdôrazňujeme, že s falošným ženským a falošným mužským hermaprodizmom môžu vonkajšie pohlavné orgány vyzerať úplne rovnako. Pacientom trpiacim pseudohermafrodizmom je potrebné vykonať chirurgickú korekciu pohlavných orgánov a zmeniť zákonný pohlavný orgán, ak bol pri narodení nesprávne určený. Falošný hermafrodizmus sa klinicky prejavuje homosexualitou a transvestizmom.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Pravý hermafroditismus a pravé hermafrodity

Skutočný hermaphroditismus sa javí ako úžasný biologický fenomén. Ale celý život na zemi prešiel z hermafrodizmu. Vírusy, baktérie a prvok nemajú pohlavie. Na reprodukciu postačuje iba jeden exemplár. Nielen primitívne živočíšne organizmy vykazujú hermafroditismus. Je to tiež norma pre vysoko organizované zvieratá. Napríklad červy majú kompletnú sadu ženských aj mužských pohlavných orgánov a chovajú dostatočne jeden jedinca. 

Hermafroditismus je rozšírený medzi hmyzom a flórou. Hermafroditismus ako norma existuje u rýb, pijavice, krevety a dokonca aj jašterice. Tak ako vo fáze embrya, vývoj plodu počas asi 1-2 mesiacov opakuje celý proces evolučného vývoja života zvierat na planéte "Zem", u ľudí ako anomálie (malformácií) vždy bola, je a bude androgynie rôznymi spôsobmi.

Pravé hermafrodity sú ľudia, ktorí majú gonády v mužských aj ženských pohlaviach, a preto sú v krvi pohlavné hormóny, ženy i mužov. Pravý hermaphroditismus je abnormalita pohlavných žliaz buď vo forme oddelených mužských a ženských pohlavných žliaz, alebo vo forme ovoteistis.

Je potrebné odlíšiť dve verzie skutočného hermafrodizmu.

• Pravé hermafrodity s anomáliami vonkajších genitálií.
• Pravé hermafrodity bez anomálií vonkajších pohlavných orgánov.

Ak existujú abnormality vo vývoji vonkajších genitálií, v detskom veku je možné diagnostikovať pravý hermafroditismus. Ak nie sú žiadne anomálie vulvy, skutočný hermafroditismus možno diagnostikovať až po puberte. V naozajstných hermafroditi sú tiež často pozorované klinické príznaky, ako je transvestism a homosexuality za nedodržanie zákonného pohlavný hormón poschodia, kde prevažujú v krvi hormónov opačného pohlavia legálne.

V prípadoch, keď skutočný hermafrodit vulvy správny vývoj mužských alebo samičieho typu a sekundárnych pohlavných znakov sú v súlade so štruktúrou vonkajšieho genitálu, diagnostika pravého hermafroditismus je možné len po puberte prítomnosťou dvoch príznakov, ktoré sú pozorované iba v pravom hermafroditismus. Toto je transsexualita a bisexualita (prerušovaný sex). Transsexualismus je, že normálne vyvinuté človek zvažuje seba ženu a odvoláva sa na lekára so žiadosťou o zmenu svojho pohlavia, nemôže žiť v mužskom tele. 

Alebo normálne rozvinutá žena (niekedy dokonca s deťmi) si myslí, že je mužom, a trvá na právnej a chirurgickej zmene sexu. Spravidla Transsexualismus vyvíja postupne, v tom zmysle, že autoidentifikaci podlaha naproti fyzickom stave osoby stále hlbšie a hlbšie, a môže dokonca viesť až k samovražde. To sa vysvetľuje skutočnosťou, že v pohlavných žliaz stave naproti fenotypovou pacienta je veľmi často vyvíja nádor (zvyčajne adenómov), ktorý produkuje veľké množstvo pohlavných hormónov, naproti somatického stavu človeka. 

Takýto hermaphrodit v podobe človeka môže mať deti, ale potom má transvestizmus, potom homosexualitu a nakoniec sa stáva transsexuálom. Alebo skutočný hermafrodit v podobe ženy môže mať aj deti, ale potom má transvestizmus, homosexualitu a prichádza k transsexualizmu. Druhým príznakom, ktorý sa pozoruje len s pravým hermafrodizmom, je bisexualita alebo prerušovaný pohlavie. Človek v rôznych obdobiach života má potom mužské, potom ženské sexuálne správanie. Sexuálne správanie závisí od prevalencie androgénov alebo estrogénov v krvi.

Preto zvyčajne jasný rozdiel medzi transvestism, homosexualita, bisexuality a transsexualismu nie je, a všetky štyri z týchto príznakov môže byť kombinovaná s pravého hermafroditismus. V súčasnosti sú tieto sexuálne stavy liečené s účinkom na mozog až po chirurgické zákroky na mozgu. Účinky na mozog nemôžu vyliečiť klinické príznaky hermaprodizmu. Je potrebné zabezpečiť, aby mozog s krvou dostával hormóny len jedného pohlavia (muž alebo žena).

Z klinického hľadiska možno pravý hermafroditismus rozdeliť do dvoch kategórií:

• skutočný hermaphroditismus v kombinácii s anomáliami vonkajších genitálií;
• skutočný hermafrodizmus bez anomálií vonkajších pohlavných orgánov a bez sekundárnych sexuálnych znakov kontralaterálneho pohlavia.

Pravý hermafrodizmus v kombinácii s anomáliami vonkajších pohlavných orgánov. Takéto anomálie sa zvyčajne označujú ako penoskrotalálne, skrotálne alebo perinálne hypospadie. Často dochádza k zachovaniu genitourinálneho sínusu v kombinácii s kryptorchidizmom. Niekedy existujú sekundárne pohlavné znaky pohlavia, opačný pas. Očakáva sa prudké zvýšenie klitorisu vo forme hypo-sexuálneho penisu.

Títo ľudia hľadajú pomoc od urológov, andrologov a gynekológov a niekedy sú diagnostikovaní s pravým hermafrodizmom. Ale zvyčajne sú vonkajšie genitálie chirurgicky rekonštruované a prispôsobené právnemu poschodiu a hermaphroditismus (true) nie je diagnostikovaný.

V pravých hermafrodit, ktoré nemajú žiadne abnormality vonkajšieho genitálu a žiadne zvraty sekundárnych pohlavných znakov, ako pravidlo, že má kompletnú sadu reprodukčných orgánov muž alebo žena, a tam je žliaz alebo žliaz tkaniva kontralaterálnej podlahy. U týchto pacientov, hermafroditismus je takmer nikdy diagnostikovaný, hoci oni majú svetlé Hermafroditismus príznaky v podobe transvestism, homosexuality, bisexuality a transsexuality. Ak títo ľudia sa obrátiť na urológa, andrológ, gynekológa alebo endokrinológ, títo lekári zistiť správny vývoj vonkajšieho genitálu a poslať ich na psychoterapiu sexuológ. Sexológovia nemôžu diagnostikovať ani liečiť hermaprodizmus.

Transvestiti, homosexuáli a bisexuáli sa zvyčajne vzdávajú svojej rodovej anomálie. A transsexuáli sa pokúšajú zmeniť legálny sex háčikom alebo podvodom. Syndróm transsexualizmu vzniká v takých pravých hermafroditoch, ktorí majú kompletný súbor všetkých pohlavných orgánov toho istého pohlavia, čo im umožňuje stať sa matkou alebo otcom dieťaťa. Ale majú gonadu opačného pohlavia. Transsexualita začína zvyšovať, pretože hormón tvoriaci nádor opačného pohlavia pochádza z gonády opačného pohlavia vo forme adenómu. A radikálna liečba transsexualizmu je nájsť a odstrániť tento gonad opačného pohlavia s nádorom. Existujú tri varianty abnormalít gonád s pravým hermafrodizmom:

• osoba má jedno alebo dve gonadálne semenníky a má tiež jeden alebo dva vaječníky;
• u ľudí je jedna alebo dve gonády konštruované podľa typu ovotestis;
• človek má jednu alebo dve gonády postavené v mozaikovom vzore. V gonade sa tkanivá semenníka a vaječníkov prepletajú v mozaikovom vzore.

Sexológovia sa domnievajú, že ak sa vonkajšie pohlavné orgány (muž alebo žena) vyvíjajú normálne a nemajú žiadne anomálie, potom nemôže dôjsť k hermafrodizmu. S pravým hermafrodizmom sa vonkajšie pohlavné orgány môžu vyvinúť úplne normálne. Pravý hermafrodizmus je anomálie nie vonkajších pohlavných orgánov, ale anomálie gonád.

Existujú tri hlavné morfologické varianty skutočného hermafrodizmu:

• Prvá možnosť: osoba má kompletný súbor pohlavných orgánov rovnakého pohlavia (muž alebo žena) a dokonca aj v tele je jedna alebo dve gonády opačného pohlavia bez akejkoľvek anomálie vonkajších genitálií.
• Druhá možnosť: osoba má kompletnú sadu pohlavných orgánov rovnakého pohlavia (muža alebo ženu), jednu alebo dve gonády opačného pohlavia, ako aj iné genitálie opačného pohlavia (okrem gonád). V "mužoch" (pre úplný súbor pohlavných orgánov) - vagíny alebo maternice alebo mliečnych žliaz. V "ženách" (pre úplný súbor pohlavných orgánov) - šourku, penisu, prostaty.
• Tretia verzia pravého hermaprodizmu: človek má v rôznych kombináciách gonády oboch pohlaví a neúplné súbory iných pohlavných orgánov. Tento variant je charakterizovaný rôznymi anomáliami vonkajších genitálií, a preto urológovia, andrologisti a gynekológovia diagnostikujú najčastejšie.

Nepochybne existuje ďalšia, štvrtá, morfologická verzia skutočného hermaprodizmu, keď človek má kompletné súbory pohlavných orgánov. Mužov i žien. Takéto hermafrodity majú v scrotum miešku a semenníky, existujú epididymis, semenné kanály, semenné vezikuly, prostata a penis s mužskou uretrou. Ale tá istá osoba medzi koreňom penisu a začiatkom miešky má vstup do vagíny, pošvy, krčka maternice, maternice, vajíčkovodov a vaječníkov. Variant takého pravého hermaprodizmu u človeka v domácej lekárskej literatúre ešte nebol opísaný.

Hermaphroditismus sa môže vyvinúť na pozadí akéhokoľvek genetického chromozomálneho pohlavia. Keď sa samčie chromozomálne pole 46XY Hermafroditismus často sprevádzané rozkrokový miešku Hypospadias s kryptorchizmu, a prítomnosť urogenitálneho sínusu, alebo bez nej. Keď žena chromozomálne pole 46HH Hermafroditismus často pozorované v prítomnosti hypertrofia klitorisu a vaginálne ektopickej močovej trubice s alebo bez prítomnosti urogenitálneho sínusu to.

Oveľa menej často sa pozoruje hermafroditismus v štruktúre mozaiky chromozómov: XX / XY; XX / XXYY; XX / XXY. Iné varianty súboru pohlavných chromozómov sú tiež možné.

Na základe klinických pozorovaní sa rozvinula funkčná klasifikácia foriem a variantov hermafroditismu.

Klasifikácia foriem a variantov hermafrodizmu

• Falošný hermafrodizmus
  • Muž falošný hermafrodizmus.
  • Žena falošný hermafroditismus.
• Skutočný hermafrodizmus
  • Prítomnosť gonád oboch pohlaví.
  • Ovotestis.
  • Mozaiková štruktúra gonád.
• Pravý hermafrodizmus bez anomálií vonkajších pohlavných orgánov
  • S muži sekundárne sexuálne charakteristiky.
  • S ženskými sekundárnymi sexuálnymi charakteristikami.
  • So sekundárnymi sexuálnymi charakteristikami oboch pohlaví.
  • Kompletná sada pohlavných orgánov rovnakého pohlavia (mužského alebo ženského) gonáda (alebo gonádového tkaniva) opačného pohlavia s nádorom tvoriacim hormóny, ktorý sa prejavuje transsexualizmom.
• Pravda hermafroditismus s prítomnosťou anomálií vonkajších podovyh telies
  • Kompletná sada pohlavných orgánov rovnakého pohlavia (muž alebo žena) a prítomnosť orgánov opačného pohlavia.
  • Neúplné súbory pohlavných orgánov oboch pohlaví v rôznych kombináciách.
  • Kompletné súbory pohlavných orgánov oboch pohlaví mužského a ženského pohlavia.

Diagnostika hermafroditismus

Sex je veľmi dôležitá vlastnosť absolútne každej osoby. Vo všetkých dokumentoch, ktoré sprevádzajú osobu od narodenia až po smrť, je druhý riadok za priezviskom, menom a priezviskom označenie pohlavia. Pohlavie je uvedené na rodnom liste, vo všetkých vyplnených dotazníkoch a v osvedčení o úmrtí.

Diagnóza pohlavia v hermafroditisme je založená na definícii šiestich hlavných sexuálnych kritérií. Preto niekedy hovoria a píšu o tom, že každý človek nemá jedno, ale šesť pohlaví, a môžu sa zhodovať a nesúčasť. Každý človek má genetickú podlahu, pohlavný sex, hormonálny sex, fenotypový sex, psychologický (psychický) sex a legálny (pasový) sex.

Genetická podlaha je položená v čase oplodnenia. Tiež sa nazýva chromozomálny sex.

Normálny chromozómový súbor človeka obsahuje 22 párov chromozómov. Okrem toho existujú dva ďalšie sexuálne chromozómy. Celkové chromozómy u ľudí 46. Ženské chromozómy sú označené znakom X. V nich sú dve ženy. Chromozómový genotyp ženy je označený ako 46XX. Sexové bunky (gaméty) obsahujú polovicu chromozómov, ktoré zahŕňajú len jeden pohlavný chromozóm. Vajcové bunky sa tvoria v samičkách (vaječníkoch) a obsahujú 22 chromozómov (autozómov) a jeden chromozóm pohlavia X. Spermie (spermin) sú vytvorené v samčích pohlavných žliaz (testis) obsahujú 22 autosomesa jeden pohlavných chromozómov (X chromozómu alebo chromozómu Y). Y označuje chromozóm, ktorý definuje mužské pohlavie. Ak sa dostanete sadu pohlavných chromozómov XX, embryá vyvíjajúce ženských pohlavných orgánov v dôsledku oplodnenia vajíčka spermiou. Ak dostanete súbor pohlavných chromozómov XY, embryo tvorí mužské pohlavné orgány. Takže "počaté" od prírody, ale existujú odchýlky. Karyotyp muža je označený ako 46XY. Ak sa v dôsledku oplodnenia sa tzv mozaika sada pohlavných chromozómov (XX / XY, XX / XXYY XXX / XY;. XX / XXY, atď.), Potom sa embryo sa vytvorí, a mužské a ženské pohlavné orgány, to znamená, že bude vyvíjať hermafroditických telo v podobe falošný alebo pravý hermafrodit. Avšak, Hermafroditismus môžu byť vytvorené za normálneho ženského karyotypu (46HH) pri normálnej mužský karyotyp (46XY).

Diagnostika chromozomálnych, genetické pohlavie, genotyp, vykonáva tým, že študuje Karyotyp chromozómov, ale vyžaduje špeciálne vybavenie a školenia. Technika na diagnostiku genotypu je široko používaná metódou stanovenia sexuálneho chromatínu bunkových jadier. Aby ste to mohli urobiť, vykonajte odrezanie kože alebo škrabanie zo sliznice úst alebo krvný škvrny. Prípravok je vystavený špeciálnemu zafarbeniu. Umiestnenie farbív v jadre buniek je odlišné pre mužov a ženy. Metódy stanovenia genetickej pohlavia sex chromatínu je chybný, pretože typické ženské pohlavie usporiadania chromatínu u žien len v 70-90% všetkých buniek, však, je umiestnenie sexuálneho chromatínu sa nachádza v 5-6% buniek mužského tela.

Samotný chromozómový sex (v izolovanej forme) nie je presným determinantom pohlavia osoby. S normálnym mužským genotypom (46XY), človek nemôže byť žena, ale môže sa zdať ako hermafrodit (bisexuál) alebo eunuch (asexuálny). Takže v anorhizme (gonadálnej ageneze) aplázie oboch varlatov, karyotyp môže byť mužský (46XY), genitálie sa vyvíjajú buď ako ženský typ, alebo majú rudimentárnu štruktúru. Toto je klasický eunuchoidizmus mužského genotypu.

Druhý pohlavie (sexuálne kritérium), ktoré má každý človek, je gonadálny. Toto poschodie sa tiež nazýva skutočný sex alebo biologický pohlavie. V človeku sú štyri gonády:

• ženský sex - telo má vaječníky:
• mužský sex - v tele sú vajíčka;
• bipolarita (pravý hermafrodizmus) - v tele je tkanivo vaječníkov a trupu trupu:
• (sexizmus) - v tele neexistujú žiadne sexuálne žľazy (gonády).

Gonadová podlaha je určená biopsiou a histologickým vyšetrením. Kusy na histologické vyšetrenie sa odoberajú z obidvoch žliaz, pretože jeden z nich sa môže ukázať ako vajíčko a druhý vaječník. Je potrebné preskúmať gonád z jedného a ostatných pólov, pretože jedna polovica žľazy môže byť vaječník a druhá - semenník. Táto gonáda sa nazýva ovotestis. Žľaza môže mať aj štruktúru mozaiky (v tkanive vaječníkov sú časti semenníka alebo na opačnom mieste sú tkanivá vaječníkov v semenníkovom tkanive). Aby sme získali kus gonáda na výskum, musí byť nájdený a odkrytý. Gonády u ľudí sa zvyčajne vyskytujú u mužov v miešku, u žien v brušnej dutine na stranách maternice. S hermafrodizmom môže byť semenník v brušnej dutine a vaječník môže byť v miešku. Mimochodom, maternica môže byť v miešku. Gonády môžu byť tiež vo veľkých pysky, v inguinálnych kanáloch, v perineu a v inguinálnej hernii. Pohlavné žľazy v šourku, v inguinálnych kanáloch av oblasti pyskov sú hmatné. Na stanovenie prítomnosti gonád v brušnej dutine sa vykonávajú ultrazvuk a laparoskopia, ktoré sa môžu kombinovať s biopsii. Normálne by sa mala genetická podlaha zhodovať s gonadálnym pohlavím, ale nemusí sa zhodovať a potom pozorovať rôzne varianty sexuálnych anomálií.

Tretí sex (sexuálne kritérium) je hormonálny. Tiež sa nazýva biologický alebo skutočný sex. Zdá sa, že gonádová podlaha by sa mala vždy zhodovať s hormonálnym pohlavím, pretože pohlavné hormóny sú produkované gonádami. Vajíčka produkujú vždy estrogény a semenník musí vždy produkovať androgény.

Diagnóza hormonálneho pohlavia stanovením hladiny androgénov a estrogénov v krvi. Hormonálny sex u ľudí je tiež štyri:

• mužské - normálne hladiny androgénov v krvi;
• žena - normálna hladina estrogénu v krvi;
• hermafroditismus v krvi je vysoký a aj androgény a estrogény (počet mužských a ženských pohlavných hormónov v krvi sa značne líši);
• bespolost - v krvi sú alebo takmer žiadne samice alebo mužské pohlavné hormóny.

Normálne sa musí genetický, gonádový a hormonálny sex zhodovať, to znamená, že všetci musia byť mužskí alebo všetci musia byť ženskí. Ak sa nezhodujú, potom existuje anomália pohlavia.

Štvrtý pohlavie (sexuálne kritérium) každej osoby je somatické alebo pohlavie fenotypu. Toto je všeobecný vzhľad osoby, štruktúra vonkajších genitálií, sekundárne sexuálne charakteristiky, oblečenie a obuv, vlasy a šperky. Všetky tieto príznaky závisia od vplyvu pohlavných hormónov a môžu sa meniť v závislosti od veku a výskytu nádorov v tkanive gonád. Zmeny fenotypového vzoru sú vždy spôsobené zmenami hormonálnej aktivity pohlavných žliaz. Fenotypový sex v človeku štyri:

• mužský sex - človek vyzerá ako muž;
• ženský sex - osoba vyzerá ako žena;
• dvakrát vo vzhľade človeka existujú mužské i ženské rysy;
• eunuchoidizmus - osoba vo vzhľade nemá mužské ani ženské rysy. Je detinský a vyzerá ako dieťa.

Fenotypový sex sa vždy zhoduje s gonádovým a hormonálnym pohlavím, ale nemusí sa zhodovať s genetickým pohlavím. Fenotypový sex môže byť diagnostikovaný iba v sexuálne vyzretých ľuďoch svojim vzhľadom. Deti nemajú sekundárne sexuálne charakteristiky a somatický sex je diagnostikovaný iba štruktúrou vonkajších genitálií. A s diagnózou sú chyby časté, pretože štruktúra vonkajších pohlavných orgánov nemusí zodpovedať gonadálnemu a hormonálnemu pohlavnému styku. Somatický sex sa môže zmeniť pod vplyvom hormonálnej liečby niektorých chorôb.

Piaty sex (sexuálne kritérium) osoby je psychologický alebo psychický. Tento sex je úplne určený prítomnosťou alebo neprítomnosťou pohlavných hormónov v krvi. Deti nemajú pohlavné hormóny v krvi a neexistuje žiadne sexuálne správanie.

Psychologický pohlavie detí je determinované sexuálnou psychologickou orientáciou, ktorú dieťa dostáva od rodičov a okolitých ľudí. U sexuálne zrelých ľudí je psychologický sex určený sexuálnou autoidentifikáciou: ako človek cíti muž alebo žena. Mentálny sex štyri:

• mužský sex - mužské sexuálne správanie;
• ženský sex - sexuálne správanie žien;
• dvojitá dutina sa prejavuje ako mužské alebo ženské sexuálne správanie (striedanie pohlavia, bisexualita);
• bez sexu - nie je žiadne sexuálne správanie.

Šiesty pohlavie (sexuálne kritérium) osoby je legálny, pasový, metrický, občiansky, sociálny, legálny. Toto je podlaha, ktorá je uvedená v osobných dokladoch osoby. Existujú len dve právne pohlavia: mužské a ženské. Podlaha pasu sa nemusí zhodovať s genetickou podlahou, gonadálnym pohlavím, hormonálnym podlažím, somatickým pohlavím alebo psychologickým pohlavím. Hermafroditovia a eunuchovia majú buď mužské, alebo ženské dokumenty. V prvých dňoch po narodení dieťaťa je pohlavie úradne registrované muž alebo žena. V tomto prípade môže byť podlaha určená nesprávne. Nesprávne stanovenie pohlavia sa uskutočňuje nielen v prípadoch anomálií vulvy. S typicky ženskými alebo mužskými vonkajšími genitáliami môže byť sex definovaný nesprávne, pretože dieťa môže byť falošným alebo pravým hermafroditom.

Komplex vyššie opísaných štúdií je diagnostickým algoritmom pre hermaphroditismus. Len stanovením všetkých šiestich sexuálnych kritérií, ako aj dôkladnou analýzou sťažností a klinických symptómov pacienta možno stanoviť diagnózu a morfologickú formu hermaprodizmu.

[26], [27]

Liečba hermafroditismus

U dospelých nastáva diagnóza, korekcia pohlavia a liečba hermafroditismu nielen v prítomnosti anomálií vonkajších genitálií. Najčastejšie u dospelých sa tieto problémy vyskytujú pri normálne vyvinutých mužských alebo ženských pohlavných orgánoch. U takýchto ľudí sa sexuálne anomálie prejavujú klinickými príznakmi vo forme transvestizmu, homosexuality, transsexualizmu a bisexualizmu. U dospelých rozhoduje o korekcii alebo transformácii pohlavia pacient podľa jeho sexuálnej autoidentifikácie. Sexuálna zmena u dospelých by mala začať hormonálnou terapiou a potom vykonať chirurgickú a legálnu sexuálnu zmenu. Voľba a zmena pohlavia po puberte závisí iba od túžby naliehať na chorého človeka.

V súčasnosti môžu urologi a gynekológi pomocou chirurgického zákroku hermafroditismu vytvoriť mužské a ženské vonkajšie pohlavné orgány. Samec strana: rovnanie deformované teleso penisu a vytvorenie umelej mužskej močovej trubice vlastné tkanivá pacienta, rovnako ako chirurgické alebo hormonálne (s použitím humánne choriogonadotropín) odsunutá semenníky v miešku. Skrutka je zasa vytvorená z kože perinea alebo "labia" pacienta. 

Oprava vonkajších pohlavných orgánov v ženskej strany je chirurgické klesá veľkosť "penisu, klitorisu", a tiež pri vytváraní vagínu pomocou tkaniva a urogenitálneho sínusu dutiny alebo alloplastic materiálov alebo fragment peritoneum. Okrem toho sa teraz otvára možnosť vytvoriť chirurgicky sexuálnych pohlavných žliaz prostredníctvom transplantácií do tela mužského alebo ženského pohlavia pohlavné žľazy na cievne stopke, ktorá bude poskytovať príslušnú hormonálnu a gonád sex. Hormonálna podlaha môže byť tiež vytvorená replaním embryonálnych buniek, ktoré produkujú pohlavné hormóny do tela. Tieto metódy uľahčujú pacientom denné podávanie syntetických pohlavných hormónov.

Deti nemajú klinické prejavy skutočného a falošného hermafroditizmu ako transvesticismu, homosexuality, bisexuality a transsexuality, ale prevencia týchto javov úplne závisí na tom, pediatrov. Musia porozumieť anomáliám vonkajších genitálií a všetky takéto deti by mali byť odkázané na urologické, gynekologické alebo pediatrické chirurgické kliniky.

Je pravda hermafroditismus môžu byť liečené, ak sa zistí, že telo a odstráni žliaz (gonád alebo tkaniva) opačného pohlavia. Search gonad potrebujú Douglasová priestoru, v miešku, v tanínových kanálov a veľkých pyskov. Ak je nájdený jediný žliaz, je nutné vykonať biopsiu pohlavných žliaz a v prípadoch, ovotestis urobiť resekcia pohlavné žľazy, a v prípade mozaikové štruktúry pohlavných žliaz, je nutné zvýšiť otázku kastrácia, nasledovaný hormonálnu terapiu alebo po transplantácii darcovských pohlavných žliaz a náprave vonkajších genitálií. 

Liečba hermafroditismu je veľmi účinná a spočíva v odstránení pohlavných žliaz jedného pohlavia a opustení sexuálnych žliaz druhého pohlavia. Smer korekcie pohlavia na mužskej alebo ženskej strane závisí od vývinu a anomálií iných pohlavných orgánov okrem pohlavných žliaz. Sexuálne dospelí pacienti si zvyčajne zvolia smer sexuálnej korekcie sami. Cítia sa buď muži, alebo ženy. Toto sexuálne sebavedomie závisí iba od toho, aké pohlavné hormóny (muž alebo žena) prevažujú v tele.

Dynamické pozorovanie pacientov s falošným a pravým hermafrodizmom spočíva v pravidelnom stanovení koncentrácie hypofýz-gonádových hormónov v krvi pri vykonávaní ultrazvuku pohlavných orgánov a gonád. Je potrebné kontrolovať stabilitu sexuálnej autoidentifikácie pacienta a jeho fenotypových sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Prevencia

Prevencia androgynie - minimalizáciu vplyvu faktorov spôsobujúcich disembriogenez, vrátane správneho užívania hormonálnych antikoncepčných liekov estrogensoderzhaschih ženy plánujúce tehotenstvo. Je dokázané, že plod pri počatí, ku ktorej došlo na pozadí dlhé giperestrogenizatsii ženského tela, zvyšuje riziko vzniku anomálií vonkajších genitálií a pohlavných žliaz, najmä s ohľadom na rôzne formy hypospádia u samčích plodov.

[28], [29], [30], [31], [32]

Predpoveď

Prognóza života pacientov s hermaphroditismom je vo všeobecnosti priaznivá, ale nesmieme zabúdať na možnosť malignity abnormálnych gonád, vrátane ovotesti. V tomto prípade prognóza ochorenia závisí od histologickej formy gonádovej neoplazie. Na účely prevencie a včasného varovania pred ochorením sa odporúča vykonať ultrazvukové vyšetrenie tkanivovej štruktúry gonadálneho tkaniva približne raz za šesť mesiacov. Ak je zistený novotvar, musí sa vykonať biopsia a histologická štúdia o vzdelaní, aby sa rozhodlo o potrebe radikálnej operácie.

Bohužiaľ, v súčasnej dobe, pacienti s falošným a pravdivé hermafroditizmu, najmä tých, ktorí nemajú žiadne vonkajšie abnormality vonkajších pohlavných orgánov, nie vždy dostane včas odbornú pomoc. To je spôsobené dvoma faktormi - nízky vzhľadom na problémy v lekárskej literatúre (problém hermafroditizmu nezahŕňa lekárskej fakulty vo vzdelávacom programe), a neochotu samotných pacientov inzerovať ich stavu, s prihliadnutím na špecifické klinické prejavy ochorenia vo forme homosexuality, transsekusualizma, bisexuality a liečiť spoločnosť.

Preto je väčšina týchto pacientov v kategórii sexuálnych menšín. Znie to absurdne, ale v lepšej pozícii sú pacienti s hermafrodizmom, ktorí majú vonkajšie anomálie vonkajších genitálií. Zvyčajne priťahujú pozornosť urológov alebo gynekológov, podliehajú špeciálnemu vyšetreniu, v dôsledku ktorého sa často odhalia abnormality gonád.

[33], [34], [35]