Hlavné klinické formy oligofrénie

Duševná a psychická nedostatočnosť (nedostatok, retardácia) jednotlivca, spôsobená mnohými dôvodmi, ktorá sa bežne nazýva oligofrénia, sa prejavuje rovnako rozsiahlym a rozmanitým komplexom symptómov.

Na rozlíšenie hlavných znakov každého typu abnormálneho intelektuálneho a duševného stavu v klinickej psychiatrii boli definované špecifické formy oligofrénie a bola vyvinutá ich klasifikácia.

Klasifikácia foriem oligofrénie

Ako to často býva pri akomkoľvek pokuse o systematizáciu významného objemu javov podobných prejavom, ale odlišných etiológiou, najťažšie je vybrať si jediné klasifikačné kritérium, čo je obzvlášť dôležité v medicíne. Je zrejmé, že práve nedostatok spoločných názorov na princípy systematizácie môže vysvetliť multivarianciu, ktorú má klasifikácia foriem oligofrénie. Dôležitú úlohu pri vzniku nových interpretácií však zohrávajú úspechy v štúdiu patogenézy tohto stavu.

Autor termínu „oligofrénia“, nemecký psychiater Emil Kraepelin (1856-1926), veril, že pri klasifikácii duševných chorôb je potrebné zohľadniť ich etiológiu (predovšetkým patologické zmeny v štruktúrach mozgu), charakteristické znaky a typický klinický obraz.

Existuje mnoho pokusov klasifikovať formy mentálnej retardácie, ale nakoniec sa kritériom stal rozsah existujúcej mentálnej a psychickej nedostatočnosti (v miernejšej formulácii mentálne postihnutie). Tradičné formy oligofrénie, debilita, imbecilita a idiocia, sa v Medzinárodnej klasifikácii chorôb z roku 2010 neobjavujú: bolo rozhodnuté o ich odstránení, pretože tieto lekárske termíny nadobudli hanlivé konotácie (začali sa používať v bežnej reči ako definícia negatívneho postoja k osobe a jej činom).

Podľa ustanovení prijatých WHO a zakotvených v ICD-10 môže byť oligofrénia v závislosti od stupňa kognitívnej dysfunkcie mierna (F70), stredná (F71), ťažká (F72) a hlboká (F73). Takéto rozlíšenie štruktúruje patológiu zjednodušeným spôsobom bez zohľadnenia mnohých charakteristických znakov, ktoré majú niekoľko desiatok rôznych foriem tohto abnormálneho stavu.

Napríklad v patogenetickej klasifikácii mentálnej retardácie, ktorú v 60. a 70. rokoch 20. storočia vyvinul profesor M. S. Pevzner (jeden zo zakladateľov klinickej defektológie), bol hlavným princípom vzťah medzi určitými mozgovými léziami a ich klinickými prejavmi.

Podľa Pevznera sa rozlišujú tieto formy oligofrénie:

• nekomplikovaná forma oligofrénie, pri ktorej nie je emocionálno-voliteľná sféra pacientov veľmi výrazná;
• komplikované formy oligofrénie (komplikácie sú spôsobené narušením neurodynamických procesov v centrálnom nervovom systéme, čo môže viesť k nadmernej excitabilite, inhibícii alebo slabosti);
• oligofrénia s poruchami reči, sluchu a motoriky;
• oligofrénia s prejavmi podobnými psychopatii;
• oligofrénia so zjavnou nedostatočnosťou a nedostatočnosťou kôry a subkortikálnych štruktúr predných lalokov mozgu (ktorá je v skutočnosti spojená s väčšinou extrapyramídových porúch, mentálnych porúch a duševných abnormalít).

Podľa Sukharevovej sa formy oligofrénie líšia etiológiou a charakteristikami vplyvu patogénnych faktorov. Na základe dlhoročných pozorovaní klinických prejavov oligofrénie u detí profesorka G. E. Sukharevová (detská psychiatrička, 1891-1981) identifikovala:

• oligofrénia spôsobená dedično-genetickými faktormi (Downov syndróm, mikrocefália, fenylketonúria, gargoylizmus atď.);
• oligofrénia spojená s vplyvom viacerých negatívnych faktorov (vírusy, treponémy, toxoplazmy, toxíny, imunologická nekompatibilita matky a plodu atď.) počas obdobia vnútromaternicového vývoja;
• oligofrénia spôsobená popôrodnými faktormi (asfyxia, pôrodné poranenia, infekčné a zápalové ochorenia mozgu).

V modernej podobe (od vytvorenia Sukharevovej klasifikácie uplynulo najmenej polstoročie) rozlišuje patogenézne rozdelenie mentálnych porúch medzi dedičnými alebo endogénnymi formami oligofrénie: všetky syndrómy spojené s génovými aberáciami, ako aj poruchy ovplyvňujúce metabolické procesy, syntézu hormónov a produkciu enzýmov. V súlade s tým sa rozlišujú aj získané (postnatálne) exogénne formy oligofrénie, ktoré vznikajú z alkoholizmu alebo drogovej závislosti matky, po rubeole prekonanej počas tehotenstva (rubeolárna oligofrénia), pri transplacentárnej infekcii plodu toxoplazmou prítomnou u tehotnej ženy, pri nedostatku jódu atď.

Existujú oligofrénie zmiešanej etiológie. Napríklad mikrocefália, ktorá predstavuje viac ako 9 % diagnóz mentálnej retardácie, je endogénno-exogénna oligofrénia, pretože môže byť buď geneticky podmienená (pravá), alebo sekundárna, vyplývajúca z účinku ionizujúceho žiarenia na plod.

Hydrocefalus (voda v mozgu) môže byť dôsledkom intrauterinnej infekcie plodu cytomegalovírusom a môže sa vyvinúť aj po traumatickom poranení mozgu u novorodenca, meningitíde alebo encefalitíde.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Charakteristika foriem oligofrénie

Napriek všetkým terminologickým inováciám, charakteristiky foriem oligofrénie zohľadňujú rovnaké morfologické znaky, etiológiu a klinické prejavy. A ako základ pre opis jednotlivých foriem sa, ako je zvykom, používa hlavný komplex najcharakteristickejších symptómov.

Mierna forma oligofrénie (mentálna retardácia vo forme slabosti) sa diagnostikuje, ak:

• úroveň duševného vývoja na škále „inteligenčného kvocientu“ (IQ) kolíše medzi 50 – 69 na Wechslerovej škále;
• reč je nedostatočne vyvinutá a jej lexikálny rozsah je obmedzený;

Jemné motorické zručnosti nie sú dostatočne vyvinuté, môžu sa vyskytnúť problémy s koordináciou pohybov, ako aj rôzne poruchy pohybu;

• existujú vrodené kraniofaciálne alebo muskuloskeletálne chyby (abnormálny rast alebo veľkosť hlavy, skreslené proporcie tváre a tela atď.);
• schopnosť abstraktného myslenia je veľmi nízka, zrejmá je prevaha objektívneho myslenia a mechanického memorovania;
• hodnotenie, porovnávanie a zovšeobecňovanie (objektov, javov, činov atď.) spôsobuje vážne ťažkosti;
• rozsah emócií a spôsobov ich vyjadrovania je nedostatočný; emócie sa často prejavujú formou afektov;
• Zvyšuje sa sugestibilita, znižuje sa nezávislosť, chýba sebakritika a často sa vyskytuje tvrdohlavosť.

Pri miernej oligofrénii (ľahká imbecilita) je IQ 35 – 49 bodov a ťažká oligofrénia (jasne vyjadrená imbecilita) je definovaná ako IQ 34 a menej (do 20 bodov). Hranica medzi nimi je veľmi podmienená vzhľadom na zjavnú prítomnosť duševnej patológie. Pri miernej oligofrénii však pacienti dokážu formulovať najjednoduchšie frázy a ovládať základné úkony, zatiaľ čo pri ťažkej oligofrénii to všetko už nie je možné. Treba mať na pamäti, že tento stupeň kognitívnej dysfunkcie (ktorá je diagnostikovaná v ranom detstve) vedie k nedostatku pozornosti, ako aj k úplnému vnútornému nedostatku kontroly nad správaním (vrátane sexuálneho) a prejavom emócií. Preto imbecilní pacienti rýchlo upadajú do stavu psychomotorickej agitácie a môžu byť agresívni voči ostatným; majú tiež záchvaty podobné epilepsii.

Hlboká oligofrénia (idiocia) sa vyznačuje: IQ pod 20; úplnou neschopnosťou myslieť, rozumieť tomu, čo hovoria a hovoria iní; extrémne nízkym emocionálnym prahom a nedostatkom všetkých typov citlivosti (vrátane chuti, čuchu a hmatu); atóniou a obmedzenosťou pohybov na reflexnú gestikuláciu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Atypické formy oligofrénie

Akékoľvek porušenie „štandardného“ klinického obrazu mentálnej retardácie vedie k takzvaným atypickým formám oligofrénie.

Podľa psychiatrov sú dôvodmi multifaktoriálne poškodenie mozgových štruktúr počas jeho vnútromaternicového vývoja, pri ktorom nie je vylúčený kombinovaný negatívny vplyv vnútorných (genetických) aj vonkajších faktorov. Je ťažké s absolútnou presnosťou určiť, ktorý príznak je prejavom jedného alebo druhého patogénneho vplyvu.

Oligofréniu so zjavným hydrocefalom možno považovať za atypickú: dieťa - na pozadí hypertrofovaného tvaru lebky, straty sluchu a strabizmu - môže mať dobrú schopnosť mechanického zapamätávania.

Spôsob, akým sa „atypická demencia“ prejavuje, do značnej miery závisí od lokálneho faktora – teda od toho, ktorá štruktúra mozgu je poškodená a aké kritické je toto poškodenie pre fungovanie jednotlivých oblastí kôry, mozočka a hypofyzárno-hypotalamickej zóny mozgu.

Medzi atypické formy oligofrénie patria špecialisti emocionálna a senzorická deprivácia, ktorej sú deti vystavené, keď sú umiestnené v podmienkach dlhodobej vonkajšej izolácie alebo v ťažkých rodinných podmienkach (rodiny alkoholikov).

Mierne formy mentálnej retardácie (IQ 50 – 60) sú takmer vždy evidentné počas prvých rokov života. Títo ľudia čelia ťažkostiam v škole, doma, v spoločnosti. V mnohých prípadoch – po špecializovanom školení – môžu viesť prakticky normálny život.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]