Hormonálne aktívne nádory pankreasu: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Väčšina hormonálne aktívnych nádorov tráviaceho systému je lokalizovaná v pankrease. Je to spôsobené množstvom hormonálne kompetentných buniek, z ktorých tieto nádory vznikajú. Prvá správa o adenokarcinóme pankreatických ostrovčekov s príznakmi hypoglykémie (o nádore nazývanom neskorší inzulín) sa uskutočnila v roku 1927. RM Welder a kol. V súčasnosti existuje už 7 klinických syndrómov spôsobených vývojom nádorov pankreasu, ktoré produkujú rôzne hormóny.

Bunky, z ktorých pankreatické hormóny produkujúce tumory, patrí k pojmu F. Feyrter (1938), difundovať endokrinného systému, v súlade s hypotézou, AG E. Pearse (1966), - na Apud-systému buniek. Termín je skratka slov aminokyselín prekurzora vychytávanie a dekarboxylácie, znamená schopnosť buniek zachytiť okolité prekurzory biogénnych amínov a ich dekarboxyluje. Doteraz sa chápanie tohto pojmu zmenilo. Biochemické vlastnosti zakódované písmenami APUD nie sú pre bunky APUD povinné. Teraz, termín «Apud-systém" odkazuje na typy buniek, ktoré sú schopné vylučovať biologicky aktívne amíny a proteínov alebo polypeptidov a hromadí sa v ich cytoplazmatických granulách so špecifickými ultrastrukturální a cytochemickými vlastnosťami.

Nádory, ktoré vznikajú z buniek systému APUD, sa nazývajú apodómy. Majú mimoriadne heterogénnu štruktúru. Najčastejšie apodómy syntetizujú produkty charakteristické pre normálne apodocyty zodpovedajúcej lokalizácie - ortoendokrinné apodómy, podľa R. W. Welbourna (1977). Príkladom je pankreatický nádor inzulí- nom. Často sú látky, ktoré nie sú vlastné normálnym endokrinným bunkám tohto orgánu (para-endokrinné apodómy), produkované v apodóme. Existujú teda nádory pankreasu produkujúce ACTH a / alebo látky podobné ACTH, čo vedie k klinickému obrazu Cushingovho syndrómu. Možno takmer súčasný alebo postupný vývoj hormonálne aktívnych nádorov rôznych orgánov v tráviacom trakte aj mimo neho (viacnásobná endokrinná adenomatóza).

Endokrinné nádory tráviaceho systému sa podľa možnosti volajú podľa hormonálneho produktu, ktorý produkujú. V prípadoch, keď sa predpokladaný hormón nedokázal alebo sa predpokladá, že nádor vylučuje niekoľko hormonálnych látok, ktoré určujú klinický obraz choroby, je označený opisne.

Endokrinné nádory pankreasu sa nachádzajú v rôznych častiach pankreasu. Klinické príznaky sa zvyčajne vyskytujú pri hodnote nádoru viac ako 0,5 cm. Najprv sa príznaky metabolických porúch spôsobených hormonálnym prebytkom objavujú častejšie a až neskôr - klinické prejavy postihnutého orgánu. Endokrinné nádory pankreasu sú benígne a zhubné. Čím väčšia je veľkosť, tým častejšie metastázujú. Metastázy sú tiež prevažne hormonálne aktívne.

Diagnostika vulkanizmu zahŕňa dve úlohy: stanovenie lokalizácie nádoru av prípade pankreasovej lézie - objasnenie intraorganickej lokalizácie pankreasu, čo určuje taktiku chirurgického zákroku; na vytvorenie hormonálnej látky produkovanej nádorom, ktorá je potrebná na uskutočnenie adekvátnej konzervatívnej liečby.

Preukázanie produkcie nádorovo špecifického hormónu bolo umožnené vytvorením a uvedením do praxe rádioimunitných vyšetrovacích metód, špecifických a vysoko citlivých. S vylučovaním hormónu bunkami apodómu do krvi môžete určiť jeho zvýšený plazmatický obsah. Diagnózu pomáha aj imunocytochemické vyšetrenie bioptických vzoriek z orgánov získaných predoperačnou biopsií (alebo intraoperačne). V niektorých prípadoch je možné identifikáciu endokrinných buniek v nádore tiež pomocou stanovenia typických sekrečných granúl pomocou elektrónovej mikroskopie.

Pre podozrenie tumoru pankreasu pomocou CT, ultrazvuk, scintigrafia, selektívne angiografia brušnej tepny a vynikajúce mezenterické tepny. Pri veľkosti nádoru 1 cm alebo viac je spravidla možné zistiť jeho lokalizáciu. K objasneniu používaných diagnostických biopsiu pankreasu pod ultrazvukom alebo röntgenom v čase CT nasleduje histologických, Immunocyto- štúdie. V sporných prípadoch objasniť Intrapancreatic lokalizácia endokrinné nádory vykonáva perkutánna transhepatické katetrizačných žily odvodňovací pankreasu - sleziny, pancreatoduodenal mesenterici superior - plot s vzorky krvi na stanovenie koncentrácie určitej hormónu. Vysoké nádeje sú umiestnené na endoskopickom ultrazvuku vyvinutom v posledných rokoch. Endoskopicheekaya retrográdna pancreatography len účinná, keď sa nádor vedie k zmenám pankreatického systému sa pohybuje (napr stenóza, prekážkami).

Radikálne liečenie je len chirurgické. Vonkajšie umiestnený adenóm, najmä keď je lokalizovaný v hlave žľazy, je enucleated. V prípade hlbšej lokalizácie nádoru sa objem operácie zväčšuje, resekcia príslušného úseku žľazy sa aplikuje až po čiastočnú duodenopánovú krektóktómiu. S malígnym nádorom a nemožnosťou jeho radikálneho odstránenia sa vykoná paliativna intervencia: na zníženie hmotnosti sekrečného tkaniva sa nádor a metastázy čo najviac eliminujú čo najviac.

Pri predoperačnom zvládnutí pacientov, v ktorom ešte nie je stanovená lokalizácia nádoru, je predpísaná farmakologická symptomatická liečba a pacienti s inoperabilitou a pacienti s bežnými metastázami, ktoré nemožno odstrániť, sa navyše liečia cytostatickou liečbou.

[1], [2], [3], [4], [5]