Hyperkortizizmus u detí

Hyperkortizizmus u detí je syndróm spôsobený neustále vysokou hladinou glukokortikoidov v krvi v dôsledku hyperfunkcie kôry nadobličiek.

Kód ICD-10

• E24 syndróm Itenko-Cushing.
• E24.0 Choroba Itenko-Cushingova hypofýzy.
• E24.1 Nelsonov syndróm.
• E24.2 Liečivý syndróm Itenko-Cushing.
• E24.3 Ektopický ACTH syndróm.
• E24.8 Ďalšie stavy charakterizované Cushingovým syndrómom.
• E24.9 Itenko-Cushingov syndróm, nešpecifikovaný.

Príčiny hyperkorticizmus u dieťaťa

Príčiny hyperkorticizmu sú veľmi rôznorodé.

• Endogénna hyperkortikóza môže spôsobiť:
  • Itzenko-Cushingova choroba je neuroendokrinná choroba hypotalamu a (alebo) hypofýzy;
  • Isenko-Cushingov syndróm - ochorenie nadobličiek (kortikosteroid benígny alebo malígny, nodulárna hyperplázia nadobličkovej kôry);
  • ACTH-ektopický syndróm (nádory priedušiek, pankreasu, týmusu, pečene, vaječníkov, sekrécie ACTH alebo hormónu uvoľňujúceho kortikotropín);
  • hyperaldosteronizmus (Connesov syndróm).
• Exogénna hyperkortizácia je dôsledkom dlhodobého podávania syntetických glukokortikosteroidov (liekový syndróm Isenko-Cushingovej).
• Existuje tiež funkčný hyperkorticizmus u pubertalnej juvenilnej dyspituitarizmu, hypotalamického syndrómu, obezity, cukrovky, ochorení pečene.

[1], [2], [3],

Príznaky hyperkorticizmus u dieťaťa

Charakterizovaná dysplastickou obezitou: "lunárna" tvár, prebytočný tuk na hrudi a brucho s relatívne tenkými končatinami. Vyvinúť trofické zmeny pleti (ružové a fialové striere na bokoch, bruchu, hrudníku, sucho, riedenie). Pokročilá myopatia, hypertenzia, systémová osteoporóza, encefalopatia, steroidný diabetes, sekundárna imunodeficiencia, oneskorený sexuálny vývoj. Po nástupe menštruácie sa niekedy objavuje amenorea u dievčat. Pacienti sa sťažujú na slabosť, bolesti hlavy.

Okrem obezity môže byť prvým prejavom ochorenia spomalenie rastu. Postupné vyvíjanie obezity a spomalenie alebo zastavenie rastu na začiatku nemusia sprevádzať žiadne ďalšie príznaky.

Pri vyšetrení sa venuje pozornosť veľkej tvári, fialovej tváre, dvojitej brady a tukové depozície nad VII krčných stavcov. Kvôli nadmernej produkcii androgénu nádorom sú často prejavy patologickej maskulinizácie vo forme hypertrichózy, akné, zrýchlenia hlasu. Arteriálna hypertenzia je typická. Zvýšená náchylnosť na infekcie v niektorých prípadoch vedie k sepse.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostika hyperkorticizmus u dieťaťa

Hladiny kortizolu v krvi sú zvyčajne zvýšené, ale počas rôznych dní podliehajú veľkým výkyvom. Na potvrdenie diagnózy sú potrebné opakované štúdie kortizolu v krvi. Väčšina pacientov s narušenou cirkadiánneho rytmu kortizolu v krvi by mala v 8 a 20 hodín, zatiaľ čo hladina hormónu môže byť rovnaký (u zdravých detí starších ako 3 roky, hladiny kortizolu ráno niekoľkonásobne vyššia ako večer). Často zaznamenaná polycytémia (zvýšená koncentrácia hemoglobínu a obsahu erytrocytov), lymfopénia, eozinopénia. Diabetická tolerancia glukózy môže byť znížená. Niekedy sa vyskytuje hypokalémia. Osteoporóza sa prejavuje v telách stavcov (na röntgenogramoch chrbtice).

Na stanovenie nosologickej diagnózy sa používajú vizualizačné metódy (CT, MRI, ultrazvuk). Lokálna diagnóza (mikro- alebo macroadenóm hypofýzy, nadobličky a ďalších orgánov) sa vykonáva u pacientov s predtým dokázaným klinickým a laboratórnym syndrómom hyperkorticizie.

[8], [9]

Liečba hyperkorticizmus u dieťaťa

Zahŕňa chirurgické, radiačné a liekové metódy (blokátory steroidogenézy - mitotan, dopamínové agonisty), ktoré sa určujú podľa závažnosti ochorenia a veľkosti lézie.