Hyperkorticizmus u detí

Hyperkorticizmus u detí je syndróm spôsobený konštantne vysokou hladinou glukokortikoidov v krvi v dôsledku hyperfunkcie kôry nadobličiek.

Kód MKCH-10

• E24 Itsenko-Cushingov syndróm.
• E24.0 Itsenko-Cushingova choroba hypofyzárneho pôvodu.
• E24.1 Nelsonov syndróm.
• E24.2 Itsenko-Cushingov syndróm vyvolaný liekmi.
• E24.3 Syndróm ektopického ACTH.
• E24.8 Iné stavy charakterizované Cushingoidným syndrómom.
• E24.9 Itsenko-Cushingov syndróm, nešpecifikovaný.

Príčiny hyperkorticizmu u dieťaťa

Príčiny hyperkorticizmu sú veľmi rôznorodé.

• Endogénny hyperkorticizmus môže byť spôsobený:
  • Itsenko-Cushingova choroba je neuroendokrinné ochorenie hypotalamu a/alebo hypofýzy;
  • Itsenko-Cushingov syndróm - ochorenie kôry nadobličiek (benígny alebo malígny kortikosteróm, nodulárna hyperplázia kôry nadobličiek);
  • ACTH-ektopický syndróm (nádory priedušiek, pankreasu, týmusu, pečene, vaječníkov, vylučujúce ACTH alebo kortikotropín uvoľňujúci hormón);
  • hyperaldosteronizmus (Connov syndróm).
• Exogénny hyperkorticizmus je spôsobený dlhodobým podávaním syntetických glukokortikosteroidov (liekom indukovaný Itsenko-Cushingov syndróm).
• Funkčný hyperkorticizmus sa rozlišuje aj pri pubertálno-juvenilnom dyspituitarizme, hypotalamickom syndróme, obezite, diabetes mellitus a ochoreniach pečene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príznaky hyperkorticizmu u dieťaťa

Typická je dysplastická obezita: tvár v tvare „mesiaca“, nadmerné množstvo tuku na hrudníku a bruchu s relatívne tenkými končatinami. Vyvíjajú sa trofické zmeny na koži (ružové a fialové strie na stehnách, bruchu, hrudníku, suchosť, rednutie). Myopatia, hypertenzia, systémová osteoporóza, encefalopatia, steroidný diabetes, sekundárna imunodeficiencia, oneskorený pohlavný vývoj. U dievčat sa niekedy po začiatku menštruácie vyskytuje amenorea. Pacientky sa sťažujú na slabosť a bolesti hlavy.

Okrem obezity je často prvým prejavom ochorenia spomalenie rastu. Postupne sa rozvíjajúca obezita a spomalenie alebo zastavenie rastu nemusia byť spočiatku sprevádzané žiadnymi ďalšími príznakmi.

Počas vyšetrenia sa pozornosť zameriava na veľkú tvár, fialové líca, dvojitú bradu, tukové usadeniny nad 7. krčným stavcom. V dôsledku nadmernej produkcie androgénov nádorom sa často objavujú príznaky patologickej maskulinizácie vo forme hypertrichózy, akné a zhrubnutia hlasu. Charakteristická je arteriálna hypertenzia. Zvýšená náchylnosť na infekcie v niektorých prípadoch vedie k sepse.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostika hyperkorticizmu u dieťaťa

Hladiny kortizolu v krvi sú zvyčajne zvýšené, ale podliehajú veľkým výkyvom zo dňa na deň. Na potvrdenie diagnózy sú potrebné opakované testy kortizolu v krvi. Väčšina pacientov má narušený cirkadiánny rytmus produkcie kortizolu; krv by sa mala odoberať o 8:00 a 20:00, pričom hladiny hormónov môžu byť rovnaké (u zdravých detí starších ako 3 roky sú ranné koncentrácie kortizolu niekoľkonásobne vyššie ako večerné). Často sa pozoruje polycytémia (zvýšená koncentrácia hemoglobínu a počet červených krviniek), lymfopénia a eozinopénia. U diabetického typu môže byť zhoršená tolerancia glukózy. Niekedy sa vyskytuje hypokaliémia. Osteoporóza sa prejavuje v telách stavcov (na röntgenových snímkach chrbtice).

Na stanovenie nozologickej diagnózy sa používajú vizualizačné metódy (CT, MRI, ultrazvuk). Lokálna diagnostika (mikro- alebo makroadenóm hypofýzy, nádor nadobličiek a iných orgánov) sa vykonáva u pacientov s predtým klinicky a laboratórne preukázaným syndrómom hyperkorticizmu.

[ 8 ], [ 9 ]

Liečba hyperkorticizmu u dieťaťa

Zahŕňa chirurgické, radiačné a liekové (blokátory steroidogenézy - mitotan, agonisty dopamínu) metódy, určené závažnosťou ochorenia a veľkosťou lézie.