Primárny hyperaldosteronizmus: prehľad informácií

Primárny aldosteronizmus (Connesov syndróm) je aldosteronizmus spôsobený autonómnou produkciou aldosterónu kôrou nadobličiek (v dôsledku hyperplázie, adenómu alebo karcinómu). Príznaky a symptómy zahŕňajú epizodickú slabosť, zvýšenie krvného tlaku, hypokalémiu. Diagnóza zahŕňa stanovenie plazmatickej hladiny aldosterónu a plazmatickej renínovej aktivity. Liečba závisí od príčiny. Nádor sa odstráni čo najviac; keď hyperplázia spironolaktónu alebo blízke lieky môžu normalizovať krvný tlak a spôsobiť vymiznutie iných klinických prejavov.

Aldosterón je najsilnejší mineralokortikoid, produkovaný nadobličkami. Reguluje retenciu sodíka a stratu draslíka. V obličkách aldosterón spôsobuje prenos sodíka z lúmenu distálnych tubulov do tubulárnych buniek výmenou za draslík a vodík. Rovnaký účinok je pozorovaný v slinných, potných žliaz, sliznice bunky črevnej, výmeny medzi vnútrom a extracelulárnej tekutiny.

Sekrecia aldosterónu je regulovaná renín-angiotenzínovým systémom av menšom rozsahu aj ACTH. Renin, proteolytický enzým, sa hromadí v juxtaglomerulárnych bunkách obličiek. Zníženie objemu a rýchlosti prietoku krvi v aferentných renálnych arterioloch vyvoláva sekréciu renínu. Renín konvertuje angiotenzinogén pečene na angiotenzín I, ktorý sa pomocou angiotenzín konvertujúceho enzýmu transformuje na angiotenzín II. Angiotenzín II spôsobuje sekréciu aldosterónu a v menšej miere sekréciu kortizolu a deoxykortikosterónu, ktoré tiež majú aktivitu presor. Oneskorenie sodíka a vody spôsobené zvýšenou sekréciou aldosterónu, zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi a zníženie uvoľňovania renínu.

Primárny hyperaldosteronizmus syndróm popísaný J. Conn (1955) v súvislosti s aldosteronprodutsiruyuschey adrenokortikálna adenómu (aldosteroma), ktorého odstránenie viedlo k úplné uzdravenie pacienta. V súčasnej dobe, primárny hyperaldosteronizmus kolektívne koncept spája množstvo podobných klinických a biochemických vlastností, ale líšia sa v patogenéze ochorení, ktoré sú založené na nadmerné a nezávislé (alebo závisí čiastočne) z výroby renín-angiotenzín-aldosterón kôrou nadobličiek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Čo spôsobuje primárny aldosteronizmus?

Primárny aldosteronizmus môže byť spôsobený adenómom, zvyčajne jednostrannými, bunkami glomerulárnej vrstvy nadobličkovej kôry alebo menej často s karcinómom alebo adrenálnou hyperpláziou. Pri hyperplázii nadobličiek, ktorá je bežnejšia u starších mužov, obe nadledviny sú hyperaktívne, neexistuje žiadny adenóm. Klinický obraz je možné pozorovať aj pri vrodenej adrenálnej hyperplázii v dôsledku nedostatku 11-hydroxylázy as dominantným dedičným hyperaldosteronizmom potlačeným dexametazónom.

Príčiny a patogenéza primárneho hyperaldosteronizmu

Symptómy primárneho aldosteronizmu

Môže sa vyskytnúť hypernatémia, hypervolémia a hypokalimická alkalóza spôsobujúca epizodickú slabosť, parestéziu, prechodnú paralýzu a tetany. Často sa vyskytuje diastolická hypertenzia, hypokalémická nefropatia s polyúriou a polydipsiou. V mnohých prípadoch je jediným prejavom hypertenzia, od miernej až strednej. Edém nie je charakteristický.

Symptómy primárneho hyperaldosteronizmu

Klinický prípad primárneho hyperaldosteronizmu

Pacientka M., žena vo veku 43 rokov, vstúpila do endokrinologického oddelenia RCB v Kazaňu 31. Januára 1212 so sťažnosťami na bolesti hlavy, závraty pri znižovaní krvného tlaku maximálne do 200/100 mm Hg. Art. (s pohodlným krvným tlakom 150/90 mm Hg), generalizovaná svalová slabosť, kŕče v nohách, všeobecná slabosť, rýchla únava.

Anamnéza choroby. Choroba sa postupne rozvinula. Počas piatich rokov pacient zaznamená zvýšenie krvného tlaku, ktorý terapeut pozoroval v mieste bydliska a dostal antihypertenzívnu liečbu (enalapril). Asi pred 3 rokmi sa začalo obávať periodickej bolesti v nohách, kŕčov, svalovej slabosti, ktoré sa objavujú bez viditeľných provokačných faktorov, prechádzajúce nezávisle počas 2-3 týždňov. Od roku 2009 bolo šesťnásobne hospitalizované v neurologických oddeleniach rôznych zdravotníckych zariadení s diagnózou: Chronická demyelinizujúca polyneuropatia, subakútna generalizovaná svalová slabosť. Jedna epizóda bola so slabosťou svalov krku a visiacou hlavou.

Na pozadí infúzie prednizolónu a polarizačnej zmesi došlo k zlepšeniu počas niekoľkých dní. Podľa krvného testu je draslík 2,15 mmol / l.

Od 26.12.11 do 25.01.12 bola v nemocničnej starostlivosti v RCS, kde dostala sťažnosti na generalizovanú svalovú slabosť, pravidelné kŕče v nohách. Skúška kde nájdené: 27.12.11 krvný analýza: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / l, kreatinín - 53 pmol / l draselný 2,8 mmol / l, močovina - 4,3 mmol / l, society. Proteín 60 g / l, celkový bilirubín. - 14,7 mmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194 Fosfor 1,27 mmol / l Vápnik - 2,28 mmol / l.

Analýza moču od 27.12.11; 1002 hmotnosť, stopy proteínov, leukocyty - 9-10 v p / z, epit. Pl - 20-22 v p / z.

Hormóny v krvi: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, kortizol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

US: obličkový lv: 97x46 mm, parenchým 15 mm, zvýšená echogenicita, CML-20 mm. Echogenicita sa zvýšila. Dutina nie je rozšírená. Pravá 98x40 mm. Parenchým 16 mm, zvýšená echogenicita, CHLS 17 mm. Echogenicita sa zvýšila. Dutina nie je rozšírená. Okolo pyramíd na oboch stranách je vizualizovaný hyperechoický okraj. Na základe fyzikálneho vyšetrenia a laboratórnych údajov na elimináciu endokrinnej patológie nadobličiek sa odporúčalo ďalšie vyšetrenie.

US nadobličiek: v projekcii ľavej adrenálnej izohejovej guľatiny je zobrazená 23x19 mm. Pri projekcii pravých nadobličiek nie sú patologické formácie spoľahlivo vizualizované.

Moč katecholamíny na: diuréza - 2,2 l, adrenalín - 43,1 nmol / deň (rýchlosť 30-80 nmol / deň), noradrenalín - 127,6 nmol / l (normálny 20-240 nmol / deň). Tieto výsledky vylučujú prítomnosť feochromocytómu ako možnú príčinu nekontrolovanej hypertenzie. Renín z 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert- ;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosterón 1102 pg / ml (normálna: 8-172 ležiace, sediaci 30 -355).

Od 18.01.12 CT: CT tvorenie znaky vľavo nadobličiek (v stredovej nohy vľavo adrenálna určená izodensnoe formácie oválne rozmeroch 25 * 22 * 18 mm, jednotné, hustota 47 HU.

Na históriu, klinického stavu, laboratórnych dát a inštrumentálnych metód založená klinickej diagnózy založený: primárny aldosteronizmus (aldosteronoma vľavo nadobličiek), prvýkrát identifikovaný ako syndróm gipokaliemicheskogo, neurologické príznaky, sínusová tachykardia. Hypokalamické periodické kŕče s generalizovanou svalovou slabosťou. Hypertenzívne ochorenie 3 stupne, 1 stupeň. CHF 0. Sinus tachykardia. Infekcia močových ciest v štádiu rozlíšenia.

Hyperaldosteronizmus syndróm sa vyskytuje s klinickými prejavmi spôsobené troch hlavných príznakov: hypertenzia, ktorá môže mať ako krizovoe (50%) a perzistentné; porucha neuromuskulárneho vedenia a excitability, ktorá je spojená s hypokalimiou (v 35-75% prípadov); poškodená funkcia obličkových tubulov (50-70% prípadov).

Pacientovi bola odporúčaná chirurgická liečba na odstránenie hormónu produkujúceho nádoru nadobličiek - laparoskopickej adrenalektómii na ľavej strane. Operácia bola vykonaná - laparoskopická adrenalektómia vľavo v podmienkach oddelenia brušnej chirurgie RCB. Pooperačné obdobie bolo bezproblémové. Štvrtý deň po operácii (11.02.12) bola hladina draslíka v krvi 4,5 mmol / l. Krvný tlak 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Sekundárny aldosteronizmus

Sekundárny aldosteronizmus - sa zvýšila produkciu aldosterónu v nadobličkách v reakcii na negipofizarnye, ekstraadrenalovye stimulov, vrátane stenózy renálnej artérie a hypovolémiu. Symptómy sú podobné ako pri primárnom aldosteronizme. Liečba zahŕňa korekciu príčiny.

Sekundárny aldosteronizmus spôsobené zníženou renálnou prietok krvi, ktorý stimuluje renín-angiotenzín mechanizmus celkovej hypersekrécia aldosterónu. Jedným z dôvodov je zníženie prietoku krvi obličkami z renálnej artérie obštrukčné ochorenie (napr., Ateróm, stenóza), obličkovej vazokonstrikcia (malígny hypertenzia), ochorení spojených s edémom (napríklad srdcové zlyhanie, cirhóza s ascitom, nefrotický syndróm). Vylučovanie môže byť normálne srdcové zlyhanie, ale pečeňové prietok krvi a metabolizmus aldosterónu znižuje, takže vysoké hladiny cirkulujúceho hormónu.

Diagnóza primárneho aldosteronizmu

U pacientov s hypertenziou a hypokalimiou je podozrenie na diagnózu. Laboratórna štúdia pozostáva z určenia hladiny plazmatického aldosterónu a plazmatickej renínovej aktivity (ARP). Testy by mali byť vykonávané pri odmietnutí pacienta liečiv ovplyvňujúcich renín-angiotenzín (napríklad, tiazidové diuretiká, ACE inhibítory, antagonisty angiotenzínu, blokátory) počas 4-6 týždňov. ARP sa zvyčajne meria v dopoludňajších hodinách v polohe ležiaceho pacienta. Obvykle pacienti s primárnou aldosteronizmus aldosterónu v plazme úrovni vyššej ako 15 ng / dl (> 0,42 nmol / l) a nízke hladiny ATM, s pomerom aldosterónu v plazme (v ng / dl) na ATM [v ng / (mlhch)] je väčší ako 20 ,

Nízke hladiny ARP a aldosterónu naznačujú nadbytok minerálokortikoidov bez aldosterónu (napr. Kvôli sladom, Cushingov syndróm, Lidlov syndróm). Vysoké hladiny ARP a aldosterónu naznačujú sekundárny hyperaldosteronizmus. U detí sa syndróm Bartera líši od primárneho hyperaldosteronizmu pri absencii hypertenzie a zvýšeného renínu.

Pacienti s výsledkami štúdií naznačujúcich primárny hyperaldosteronizmus by mali podstúpiť CT alebo MRI, aby zistili, aký je príčinou: nádor alebo hyperplázia. Hladiny aldosterónu merané ráno, keď sa pacient prebudil, a po 2 až 4 hodinách státia, môže tiež pomôcť pri diferenciácii: hladiny adenómu sa znižujú a pri hyperplázii sa zvyšujú. V kontroverzných prípadoch sa vykonáva dvojitá katetrizačná činnosť nadobličiek na meranie hladín kortizolu a aldosterónu. Pri jednostrannom prebytku - nádore s bilaterálnou hyperpláziou.

Diagnóza primárneho hyperaldosteronizmu

[12], [13], [14], [15]

Liečba primárneho aldosteronizmu

Nádory možno odstrániť laparoskopicky. Po odstránení adenómu klesá krvný tlak u všetkých pacientov; úplná remisia je pozorovaná v 50-70%. Pri hyperplázii nadobličiek má 70% hypertenziu po bilaterálnej adrenalektómii; preto sa neodporúča chirurgická liečba. Hyperaldosteronizmus u týchto pacientov môže byť kontrolovaný spironolaktonom, počnúc dávkou 300 mg perorálne jedenkrát denne a zníženie na udržiavaciu dávku, zvyčajne asi 100 mg jedenkrát denne dlhšie ako 1 mesiac; alebo amilorid (5-10 mg) alebo iné K-úsporné diuretiká. Asi polovica týchto pacientov potrebuje ďalšiu antihypertenzívnu liečbu.

Liečba primárneho hyperaldosteronizmu