Idiopatická trombotická trombocytopenická purpura u dospelých

Idiopatická (imunitná) trombocytopenická purpura je hemoragické ochorenie spôsobené trombocytopéniou, ktorá nie je spojená so systémovým ochorením. U dospelých je zvyčajne chronická, ale u detí je často akútna a prechodná. Slezina má normálnu veľkosť. Diagnóza vyžaduje vylúčenie iných ochorení selektívnymi testami. Liečba zahŕňa glukokortikoidy, splenektómiu a v prípade život ohrozujúceho krvácania transfúzie krvných doštičiek a intravenózny imunoglobulín.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny idiopatická trombotická trombocytopenická purpura.

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je zvyčajne výsledkom protilátok namierených proti štrukturálnym antigénom krvných doštičiek (autoprotilátky). U detí môže byť idiopatická trombocytopenická purpura spôsobená vírusovými antigénmi pripojenými k megakaryocytom a krvným doštičkám.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príznaky idiopatická trombotická trombocytopenická purpura.

Medzi príznaky patria petechie a krvácanie do sliznice. Slezina má normálnu veľkosť, pokiaľ sa nezväčší v dôsledku vírusovej infekcie. U pacientov s nevysvetliteľnou trombocytopéniou existuje podozrenie na idiopatickú trombocytopenickú purpuru. Parametre periférnej krvi sú v normálnych medziach, s výnimkou zníženia počtu krvných doštičiek. Vyšetrenie kostnej drene sa vykonáva, ak sa okrem trombocytopénie zistia abnormality v nátere periférnej krvi alebo zmeny hladín iných bunkových prvkov. Vyšetrenie kostnej drene neodhalí žiadne abnormality alebo dochádza k zvýšeniu počtu megakaryocytov na pozadí normálnej kostnej drene. Keďže neexistujú žiadne špecifické diagnostické kritériá, diagnóza si vyžaduje vylúčenie iných trombocytopenických ochorení na základe klinických a laboratórnych údajov. Keďže trombocytopénia spojená s HIV môže byť nerozoznateľná od idiopatickej trombocytopenickej purpury, testovanie na HIV sa vykonáva u pacientov s rizikovými faktormi pre infekciu HIV.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Liečba idiopatická trombotická trombocytopenická purpura.

Počiatočná liečba pozostáva z perorálnych glukokortikoidov (napr. prednizolón 1 mg/kg denne). U pacientov, ktorí reagujú na liečbu, sa počet krvných doštičiek zvýši na normálnu hodnotu v priebehu 2 až 6 týždňov. Dávka glukokortikoidov sa potom postupne znižuje. Väčšina pacientov však po začatí postupného znižovania dávky glukokortikoidov nereaguje adekvátne alebo dochádza k relapsu. Splenektómia dosiahne remisiu približne u dvoch tretín takýchto pacientov. Keďže pacienti refraktérni na glukokortikoidy a splenektómiu nemusia reagovať na ďalšiu liečbu a pretože prirodzený priebeh idiopatickej trombocytopenickej purpury je často benígny, ďalšia liečba nie je indikovaná, pokiaľ počet krvných doštičiek neklesne pod 10 000/μl alebo sa neobjaví aktívne krvácanie; v tomto prípade sa predpisuje intenzívnejšia imunosupresívna liečba (cyklofosfamid, azatioprín, rituximab).

U detí sa zvyčajne používa iba symptomatická liečba, pretože väčšina detí zvyčajne spontánne ustúpi z trombocytopénie v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Aj po mesiacoch alebo rokoch trombocytopénie môžu deti dosiahnuť spontánnu remisiu. Ak sa objaví krvácanie zo sliznice, podávajú sa glukokortikoidy alebo intravenózny imunoglobulín. Údaje o použití glukokortikoidov alebo intravenózneho imunoglobulínu v počiatočnej liečbe sú kontroverzné, pretože môžu zvýšiť počet krvných doštičiek, ale nemusia zlepšiť klinický výsledok. Splenektómia sa u detí používa zriedkavo. Ak je však trombocytopénia závažná a príznaky pretrvávajú dlhšie ako 6 mesiacov, splenektómia môže byť účinná.

U detí a dospelých s život ohrozujúcim krvácaním sa na rýchle zablokovanie fagocytózy predpisuje intravenózny imunoglobulín 1 g/(kg x deň) počas 1 alebo 2 dní. Počet krvných doštičiek sa zvyčajne zvyšuje na druhý až štvrtý deň, ale iba na 2 – 4 týždne. Vysoké dávky metylprednizolónu (1 g/deň intravenózne počas 3 dní) sú lacnejšou a jednoduchšou liečebnou metódou ako použitie intravenózneho imunoglobulínu, ale táto metóda je tiež účinná. U pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou a prítomnosťou život ohrozujúceho krvácania sa používa krvná doštička. Krvná doštička sa však nepoužíva na profylaktické účely.

Perorálne glukokortikoidy alebo intravenózny imunoglobulín sa používajú, keď je potrebné dočasné zvýšenie hladín krvných doštičiek počas extrakcie zubov, pôrodu, chirurgického zákroku alebo iných invazívnych zákrokov.