Idiopatická trombocytopenická purpura u dospelých

Idiopatická (imunitná) trombocytopenická purpura je hemoragické ochorenie spôsobené trombocytopéniou, ktorá nie je spojená so systémovým ochorením. Zvyčajne má u dospelých chronický priebeh, ale u detí je často akútna a prechodná. Veľkosť sleziny je normálna. Na diagnostiku je potrebné vylúčiť prítomnosť iných ochorení prostredníctvom selektívnych testov. Liečba zahŕňa určenie glukokortikoidov, splenektómiu a život ohrozujúcu krvácavú transfúziu krvných doštičiek a intravenózny imunoglobulín.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny idiopatickej trombocytopenickej purpury

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je zvyčajne výsledkom výskytu protilátok namierených proti štrukturálnym antigénom krvných doštičiek (autoprotilátok). U detí môže byť idiopatická trombocytopenická purpura spôsobená prídavkom vírusových antigénov k megakaryocytom a krvným doštičkám.

[6], [7], [8], [9], [10]

Príznaky idiopatickej trombocytopenickej purpury

Symptomatické prejavy petechie a krvácanie slizníc. Slezina si zachováva svoju normálnu veľkosť, kým sa nezvýši kvôli vírusovej infekcii. Idiopatická trombocytopenická purpura je podozrivá u pacientov s nevysvetliteľnou trombocytopéniou. Parametre periférnej krvi v medziach normy, s výnimkou poklesu počtu krvných doštičiek. Skúška kostnej drene sa vykonáva, ak sa okrem trombocytopénie zistia abnormality v nátere periférnej krvi alebo zmeny hladín iných bunkových prvkov. V štúdii kostnej drene nedochádza k abnormalitám alebo k zvýšeniu počtu megakaryocytov na pozadí normálnej kostnej drene. Keďže neexistujú žiadne špecifické diagnostické kritériá, na diagnostiku je potrebné vylúčiť iné trombocytopenické ochorenia podľa klinických a laboratórnych údajov. Vzhľadom na to, že trombocytopénia súvisiaca s HIV môže byť nerozlíšiteľná od idiopatickej trombocytopenickej purpury, HIV testovanie sa uskutočňuje u pacientov s rizikovými faktormi infekcie HIV.

[11], [12], [13]

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury

Počiatočná terapia je príjem glukokortikoidov vo vnútri (napríklad prednizolón 1 mg / kg denne). U pacientov, ktorí reagovali na liečbu, sa počet krvných doštičiek v priebehu 2 až 6 týždňov zvyšuje na normálnu hodnotu. Potom sa zníži dávka glukokortikoidov. Avšak, väčšina pacientov bez adekvátnu reakciu alebo relaps po postupnom odstraňovaní glukokortikoidov. Splenektómia umožňuje dosiahnuť remisiu približne u 2/3 týchto pacientov. Pretože pacienti refraktérnej k terapie glukokortikoidmi a splenektómia, ďalšieho spracovania, môže byť neúčinná, a prirodzený tok idiopatickou trombocytopenickou purpurou je často benígne držia ďalšie terapie nie je zobrazené, s výnimkou pre zníženie počtu doštičiek menej ako 10,000 / mikrolitrov, alebo aktívne krvácanie; v tomto prípade, je priradená intenzívnejšie imunosupresívnej terapie (cyklofosfamid, azatioprin, rituximab).

U detí sa spravidla používa iba symptomatická liečba, pretože väčšina z nich zvyčajne spontánne zotavuje trombocytopéniu počas niekoľkých dní alebo týždňov. Aj po niekoľkých mesiacoch a rokoch trombocytopénie môžu deti získať spontánnu remisiu. Ak sa v sliznici vyskytne krvácanie, predpisujú sa glukokortikoidy alebo intravenózny imunoglobulín. Údaje o použití glukokortikoidov alebo intravenózneho imunoglobulínu na počiatočnú liečbu sú nekonzistentné, pretože zvyšovaním hladiny krvných doštičiek nemusia viesť k zlepšeniu klinického výsledku. Splenektómia sa zriedkavo používa u detí. Avšak s ťažkou trombocytopéniou a prítomnosťou symptómov dlhšie ako 6 mesiacov môže byť účinná splenektómia.

U detí a dospelých so život ohrozujúcim krvácaním je predpísaný intravenózny imunoglobulín 1 g / (kg x deň) na 1 alebo 2 dni na rýchlu blokádu fagocytózy. Zvyčajne počet krvných doštičiek stúpa druhý alebo štvrtý deň, ale iba po dobu 2 až 4 týždňov. Vysoké dávky metylprednizolónu (1 g / deň intravenózne počas 3 dní) je lacnejšia a ľahšie použiteľná liečebná metóda ako použitie intravenózneho imunoglobulínu, ale táto metóda je tiež účinná. U pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou a prítomnosťou život ohrozujúceho krvácania sa používa trombocytárna hmota. Na profylaktické účely sa však nepoužívajú závažia krvných doštičiek

Príjem glukokortikoidov vo vnútri alebo intravenózny imunoglobulín je v prípade potreby predpísaný dočasným zvýšením úrovne krvných doštičiek počas extrakcie zubov, pôrodov, chirurgických zákrokov alebo iných invazívnych procedúr.