^

Zdravie

A
A
A

Idiopatická trombocytopenická purpura u dospelých

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Idiopatická (imunitná) trombocytopenická purpura je hemoragické ochorenie spôsobené trombocytopéniou, ktorá nie je spojená so systémovým ochorením. Zvyčajne má u dospelých chronický priebeh, ale u detí je často akútna a prechodná. Veľkosť sleziny je normálna. Na diagnostiku je potrebné vylúčiť prítomnosť iných ochorení prostredníctvom selektívnych testov. Liečba zahŕňa určenie glukokortikoidov, splenektómiu a život ohrozujúcu krvácavú transfúziu krvných doštičiek a intravenózny imunoglobulín.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Príčiny idiopatickej trombocytopenickej purpury

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je zvyčajne výsledkom výskytu protilátok namierených proti štrukturálnym antigénom krvných doštičiek (autoprotilátok). U detí môže byť idiopatická trombocytopenická purpura spôsobená prídavkom vírusových antigénov k megakaryocytom a krvným doštičkám.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Príznaky idiopatickej trombocytopenickej purpury

Symptomatické prejavy petechie a krvácanie slizníc. Slezina si zachováva svoju normálnu veľkosť, kým sa nezvýši kvôli vírusovej infekcii. Idiopatická trombocytopenická purpura je podozrivá u pacientov s nevysvetliteľnou trombocytopéniou. Parametre periférnej krvi v medziach normy, s výnimkou poklesu počtu krvných doštičiek. Skúška kostnej drene sa vykonáva, ak sa okrem trombocytopénie zistia abnormality v nátere periférnej krvi alebo zmeny hladín iných bunkových prvkov. V štúdii kostnej drene nedochádza k abnormalitám alebo k zvýšeniu počtu megakaryocytov na pozadí normálnej kostnej drene. Keďže neexistujú žiadne špecifické diagnostické kritériá, na diagnostiku je potrebné vylúčiť iné trombocytopenické ochorenia podľa klinických a laboratórnych údajov. Vzhľadom na to, že trombocytopénia súvisiaca s HIV môže byť nerozlíšiteľná od idiopatickej trombocytopenickej purpury, HIV testovanie sa uskutočňuje u pacientov s rizikovými faktormi infekcie HIV.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23]

Komu sa chcete obrátiť?

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury

Počiatočná terapia je príjem glukokortikoidov vo vnútri (napríklad prednizolón 1 mg / kg denne). U pacientov, ktorí reagovali na liečbu, sa počet krvných doštičiek v priebehu 2 až 6 týždňov zvyšuje na normálnu hodnotu. Potom sa zníži dávka glukokortikoidov. Avšak, väčšina pacientov bez adekvátnu reakciu alebo relaps po postupnom odstraňovaní glukokortikoidov. Splenektómia umožňuje dosiahnuť remisiu približne u 2/3 týchto pacientov. Pretože pacienti refraktérnej k terapie glukokortikoidmi a splenektómia, ďalšieho spracovania, môže byť neúčinná, a prirodzený tok idiopatickou trombocytopenickou purpurou je často benígne držia ďalšie terapie nie je zobrazené, s výnimkou pre zníženie počtu doštičiek menej ako 10,000 / mikrolitrov, alebo aktívne krvácanie; v tomto prípade, je priradená intenzívnejšie imunosupresívnej terapie (cyklofosfamid, azatioprin, rituximab).

U detí sa spravidla používa iba symptomatická liečba, pretože väčšina z nich zvyčajne spontánne zotavuje trombocytopéniu počas niekoľkých dní alebo týždňov. Aj po niekoľkých mesiacoch a rokoch trombocytopénie môžu deti získať spontánnu remisiu. Ak sa v sliznici vyskytne krvácanie, predpisujú sa glukokortikoidy alebo intravenózny imunoglobulín. Údaje o použití glukokortikoidov alebo intravenózneho imunoglobulínu na počiatočnú liečbu sú nekonzistentné, pretože zvyšovaním hladiny krvných doštičiek nemusia viesť k zlepšeniu klinického výsledku. Splenektómia sa zriedkavo používa u detí. Avšak s ťažkou trombocytopéniou a prítomnosťou symptómov dlhšie ako 6 mesiacov môže byť účinná splenektómia.

U detí a dospelých so život ohrozujúcim krvácaním je predpísaný intravenózny imunoglobulín 1 g / (kg x deň) na 1 alebo 2 dni na rýchlu blokádu fagocytózy. Zvyčajne počet krvných doštičiek stúpa druhý alebo štvrtý deň, ale iba po dobu 2 až 4 týždňov. Vysoké dávky metylprednizolónu (1 g / deň intravenózne počas 3 dní) je lacnejšia a ľahšie použiteľná liečebná metóda ako použitie intravenózneho imunoglobulínu, ale táto metóda je tiež účinná. U pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou a prítomnosťou život ohrozujúceho krvácania sa používa trombocytárna hmota. Na profylaktické účely sa však nepoužívajú závažia krvných doštičiek

Príjem glukokortikoidov vo vnútri alebo intravenózny imunoglobulín je v prípade potreby predpísaný dočasným zvýšením úrovne krvných doštičiek počas extrakcie zubov, pôrodov, chirurgických zákrokov alebo iných invazívnych procedúr.

Viac informácií o liečbe

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.