Lekársky expert článku
Nové publikácie
Juvenilná polyfibromatóza Rayneových prstov: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príčiny a patogenéza juvenilnej polyfibromatózy prstov Rayne neboli úplne objasnené. Predpokladá sa, že dermatóza má autozomálne dominantný typ dedičnosti.
Príznaky juvenilnej polyfibromatózy prstov Rayne. Vývoj dermatózy je charakteristický od narodenia alebo v prvých mesiacoch života tvorbou vláknitých uzlových výrastkov v interfalangeálnych oblastiach prstov na rukách a nohách. Vláknité útvary (nádory) sú okrúhle, zriedkavo pologuľovité, ružovkasté, telovej farby alebo farby normálnej kože, jednotlivé alebo viacnásobné, rôznych veľkostí. Nádory majú lesklý povrch, hustú konzistenciu a pri palpácii sú bezbolestné. Juvenilná polyfibromatóza prstov Rayne môže viesť k deformáciám a kontraktúram prstov na rukách a nohách. Boli opísané prípady kombinácie juvenilnej polyfibromatózy prstov s inými dedičnými dermatózami.
Histopatológia. V derme a podkožnom tkanive sa nachádzajú nodulárne útvary pozostávajúce z fibroplastických buniek a veľkého počtu kolagénových vlákien. V cytoplazme myofibroblastov sa určujú jednotlivé alebo viaceré malé okrúhle inklúzie.
Liečba juvenilnej polyfibromatózy prstov podľa Rayne. Odporúča sa chirurgická excízia, kortikosteroidné masti pod okluzívnym obväzom. S progresiou procesu je účinné perorálne podávanie neotigazónu.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?