Juvenilná polyfibromatóza rýnskych prstov: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 20.11.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príčiny a patogenéza juvenilnej polyfibromatózy prstov Rýna neboli úplne stanovené. Predpokladá sa, že dermatóza má autozomálny dominantný typ dedičnosti.
Symptómy juvenilnej polyfibromatózy prstov Rýna. Charakteristický vývoj dermatózy od narodenia alebo v prvých mesiacoch života s tvorbou fibrózneho nodulárneho rastu v interfalangeálnych oblastiach prstov a chodidiel. Vláknité formácie (nádory) okrúhle, zriedkavo pologuľovité, ružovo sfarbené, mäsité alebo normálne, jedno alebo viacnásobné farby pleti rôznych veľkostí. Nádory majú lesklý povrch, hustá konzistencia a palpácia sú bezbolestné. Juvenilná polyfibromatóza prstov Rýna môže viesť k deformáciám a zmršťovaniu prstov a prstov. Sú opísané prípady kombinácie juvenilnej polyfibromatózy prstov s inými dedičnými dermatózami.
Histopatológie. V dermis a subkutánnom tkanive sú nodulárne útvary pozostávajúce z buniek fibroplastických sérií a veľkého počtu kolagénových vlákien. V cytoplazme myofibroblastov sa určujú jednotlivé alebo viackolové formy malých inklúzií.
Liečba juvenilnej polyfibromatózy prstov Rýna. Chirurgická excízia, kortikosteroidné masti pod okluzívnym obväzom sa odporúča. S postupom procesu je perorálny neotigazón účinný.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?