^

Zdravie

A
A
A

Juvenilná polyfibromatóza rýnskych prstov: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Príčiny a patogenéza juvenilnej polyfibromatózy prstov Rýna neboli úplne stanovené. Predpokladá sa, že dermatóza má autozomálny dominantný typ dedičnosti.

Symptómy juvenilnej polyfibromatózy prstov Rýna. Charakteristický vývoj dermatózy od narodenia alebo v prvých mesiacoch života s tvorbou fibrózneho nodulárneho rastu v interfalangeálnych oblastiach prstov a chodidiel. Vláknité formácie (nádory) okrúhle, zriedkavo pologuľovité, ružovo sfarbené, mäsité alebo normálne, jedno alebo viacnásobné farby pleti rôznych veľkostí. Nádory majú lesklý povrch, hustá konzistencia a palpácia sú bezbolestné. Juvenilná polyfibromatóza prstov Rýna môže viesť k deformáciám a zmršťovaniu prstov a prstov. Sú opísané prípady kombinácie juvenilnej polyfibromatózy prstov s inými dedičnými dermatózami.

Histopatológie. V dermis a subkutánnom tkanive sú nodulárne útvary pozostávajúce z buniek fibroplastických sérií a veľkého počtu kolagénových vlákien. V cytoplazme myofibroblastov sa určujú jednotlivé alebo viackolové formy malých inklúzií.

Liečba juvenilnej polyfibromatózy prstov Rýna. Chirurgická excízia, kortikosteroidné masti pod okluzívnym obväzom sa odporúča. S postupom procesu je perorálny neotigazón účinný.

Čo je potrebné preskúmať?

Ako preskúmať?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.