Kardiomyopatia

Kardiomyopatia je komplex zápalových kardiologických ochorení, pri ktorých je ovplyvnený srdcový sval. Termín "kardiomyopatia" pochádza z troch gréckych slov - kardia, čo znamená srdce, myos - sval a patos - patológia, choroba. Etiológia tohto komplexu symptómov je stále nejasná, ale bolo preukázané, že ochorenie nie je vyvolané hypertenziou, ischemickou chorobou srdca a nemá žiadny vzťah k srdcovým chybám. Všetky zmeny, ktoré sa pozorujú v CML, môžu spôsobiť pomerne vážne patologické poruchy v práci myokardu, ktorý je zodpovedný za normálny rytmus srdca. Rytmické kontrakcie na základe zvláštnosťou štruktúry svalového tkaniva myokardu, degeneratívne, sklerotických lézií to môže viesť k zlyhaniu srdca, arytmia a iné kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomyopatia: história ochorenia a klasifikácia

Terminologicky sa kardiomyopatia netvorila nie tak dávno. V polovici minulého storočia v 60. Rokoch kardiológ Bridgen uskutočnil štúdiu o srdcových ochoreniach s nejasnou etiológiou. Všetky štúdie srdca, ktoré boli študované, boli charakterizované zvýšením srdcového svalu, znížením cirkulačnej aktivity a smrťou. Klinické prípady neboli spojené s IHD, reumatizmom, hypertenziou alebo kardiopórami. Bridgen tak prvý naznačil podobné patologické stavy myokardu kardiomyopatiami. Iba v roku 1995 bola jasne definovaná choroba "kardiomyopatia" a vyvinula sa štandardná klasifikácia ILC. Špecifická kardiomyopatia štádia sa nazýva všetky dysfunkcie myokardu špecifickej etiológie (ischemická kardiomyopatia, metabolické, hypertenzívne a iné formy). Ak etiológia ochorenia nie je jasná, kardiomyopatia patrí do primárnej kategórie. Okrem toho WHO (Svetová zdravotnícka organizácia) navrhla jednotné formy ochorenia zodpovedajúce patofyziológii a patologickej anatómii vývoja ochorenia: 

• Dilatácia - dutina ľavej srdcovej komory srdca je zväčšená, schopnosť zmršťovania svalov sa výrazne znižuje (zníženie systoly). Je to najčastejšie. 
• Hypertrofické - výrazne sa zväčšujú, steny ľavej komory narastajú, čím sa znižuje funkcia relaxácie (diastolická). 
• Arytmogénna (pankreatická) - zmena v štruktúre pravej komory (menej často v ľavej časti), fibro-mastná degenerácia tkaniva myokardu. Zriedka sa nájde alebo diagnostikuje ako poddruh. 
• Obmedzujúca - elasticita steny myokardu klesá z dôvodu fibróznej degenerácie, infiltrátu, resp. Funkcie relaxácie klesá. Táto forma je menej častá ako iné, ale existuje dôkaz, že RCMW nie je diagnostikovaná presne kvôli podobnosti príznakov s inými ochoreniami alebo kvôli slabému poznaniu. 
• Kardiomyopatia nie je klasifikovaná - patológie, ktoré podľa špecifickosti nie je možné identifikovať v žiadnej konkrétnej skupine. Táto možnosť sa prakticky neštudovala.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomyopatia: opis foriem ochorenia

Rozšírená kardiomyopatia je najčastejším typom ochorenia, ktorý zaberá viac ako 60% všetkých diagnostikovaných prípadov kardiomyopatie. Dilatácie (z latinského robi - rozšíriť) vedie k patologickej dysfunkcie myokardu kontrakcie expanzných dutín (komôr). Kardiomyopatia rozšírená forma sa často nazýva "stagnujúci". Spravidla sa diagnostikuje DCM ako patológia ľavej srdcovej komory, menej často sú postihnuté tie správne. Steny tkanív zostávajú nezmenené, nie je pozorované zahustenie alebo fibrózna degenerácia. Najčastejšie, dilatačná kardiomyopatia - geneticky spôsobené ochorenie, tiež medzi faktory, ktoré spôsobujú dilatačná kardiomyopatia tvar, nazvaný infekčné, autoimúnne ochorenia, intoxikácie, vrátane alkoholu, dystrofické svalovej patológiu.

DCM je diagnostikované komplexným vyšetrením, ktoré nevyhnutne zahŕňa elektrokardiogram, ultrazvuk srdca, röntgenové vyšetrenie. Na objasnenie diagnózy je dôležité aj anamnéza a laboratórne testy krvného séra. Hlavnou diagnostickou metódou, ktorá potvrdzuje rozšírenú formu ochorenia, je ultrazvuk, všetky ostatné diagnostické opatrenia sa nepovažujú za špecifické, ale pomáhajú stavať terapeutickú stratégiu.

Klinické prejavy dilatovanej kardiomyopatie sú veľmi podobné ako pri srdcovom zlyhaní. Typickými príznakmi sú dýchavičnosť s malým zaťažením, opuchom, poklesom celkovej aktivity, bledosťou a cyanózou (akrokyanózou) kože, obzvlášť charakteristickou pre cyanózu kože prstov. Arytmia, fibrilácia predsiení, progresívna kardiálna gáza môže viesť k tromboembolizmu a dokonca k smrti. Prognóza tejto choroby je nepriaznivá, pretože aj pri správnej medikácii je mortalita asi 40%, ak je kardiomyopatia dilatačnej formy diagnostikovaná neskoro, potom je úmrtnosť 65-70%. DKMP a tehotenstvo sú nezlučiteľné, keďže percento úmrtí v týchto prípadoch je takmer 90%.

Terapeutické opatrenia primárne riešia kompenzačný problém: je potrebné zabezpečiť rytmus srdcových úderov a minimalizovať prejavy zlyhania srdca. Je tiež dôležité predchádzať možným závažným komplikáciám. Vymenúva sa ACE inhibítory (enzým konvertujúci angiotenzín) - enalapril, enap, captopril, berlipril. Taktiež sú účinné aj kardioselektívne betablokátory - timolol, metoprolol, diuretiká a antikoagulanciá - angioky, verfarín a fractiparin. Akútne stavy choroby sú v nemocničnom prostredí pod dohľadom lekára, v prípadoch exacerbácie je možný chirurgický zákrok až po transplantáciu orgánov. 

Hypertrofická forma kardiomyopatie je charakterizovaná abnormálnym zväčšením (zhrubnutím) steny ľavej srdcovej komory bez zjavnej dilatácie dutiny. Preto je normálna diastolická aktivita svalov narušená, komôrka sa stáva hustejšia, nerozťahuje sa dobre a vyvoláva zvýšený intrakardiálny tlak. Medzi príčiny HCMC sa tiež hovorí predispozícia rodiny, ktorá sa prejavuje v patologických génových defektoch, ktoré sa nedokážu vyrovnať so syntézou proteínových zlúčenín myokardu. Kardiomyopatia hypertrofovanej formy môže byť vrodená, avšak najčastejšie sa diagnostikuje v pubertálnom období, keď sa objaví symptomatológia.

Kardiomyopatia hypertrofovaná forma je rýchlo identifikovaná a diferencovaná od iných foriem. Diagnóza sa vykonáva na základe prezentovaných symptómov, zberu anamnestických informácií (vrátane informácií o rodine). Stetoskopické počúvanie jasne určuje systolické zvuky. Hlavnou metódou, ktorá objasňuje formu kardiomyopatie, je ultrazvuk, informácie o EKG sú tiež dôležité, kde sú viditeľné zmeny rytmickej a vodivosti. Rentgenové vyšetrenie zvyčajne vykazuje zvýšený intrakardiálny tlak v ľavej vetve pľúcneho kmeňa (tepna).

Klinické prejavy charakterizované hypertrofickou kardiomyopatiou sú rýchlo progresívne príznaky srdcového zlyhania. Kardialgia, časté závraty až do mdloby, opuch a dýchavičnosť. Mimoriadne sa vyskytujú extrasystolické poruchy, tachykardia (paroxysmy), endokarditída a tromboembolizmus. Tieto príznaky sa, bohužiaľ, objavujú už vo fáze vývoja choroby, zatiaľ čo nástup infarktu myokardu je najčastejšie asymptomatický. To vysvetľuje náhlu smrť u dosť mladých ľudí, ktorí nemajú viditeľné kardiologické patológie, najmä náhle úmrtia u ľudí, ktorí cvičí v prípade vážneho fyzického preťaženia.

Terapeutické postupy s diagnostikovaným HCM sú zamerané na kompenzáciu práce ľavého srdca, čím sa eliminuje nedostatočná funkčnosť. Kardiomyopatia hypertrofovanej formy je kontrolovaná použitím aktívnych beta-blokátorov, ako je verapamil, izoptin a phinoptin. Tiež účinná kardiotoniká - glykozidy, ako strophanthin, Korglikon, izolované z Rauwolfia alkaloidy ako antiarytmík - rimodan, ritmilen, diuretiká. V akútnej forme ochorenia je znázornená stimulácia, chirurgická intervencia. 

Obmedzujúci variant kardiomyopatie. Tento typ infarktu myokardu je zriedka diagnostikovaný, pravdepodobne kvôli nízkej znalosti choroby a z dôvodu asymptomatického priebehu ochorenia. Pri tejto forme ochorenia sa uvoľňuje relaxácia myokardu, kontrakcia klesá, sval sa stáva tuhým v dôsledku fibróznej degenerácie vnútornej steny (endokardu). To vedie k nedostatočnému naplneniu ľavej strany srdca (komory) krvným prietokom. Tkanivo steny komory sa nemení štruktúrne, nie je zahustené, rozširovanie dutiny nie je odhalené. Ak sú HCM sprevádzané vážnymi patologickými stavmi, ako je lymfóm, hemochromatóza (patologická akumulácia železa v tkanivách), príznaky sa stávajú výraznejšie a vývoj ochorenia je rýchly.

Reštriktívna forma kardiomyopatie je diagnostikovaná podobne ako iné formy CML. Hlavnou demonštračnou metódou je ultrazvukové skenovanie srdca, ako aj angiokardiografia. Rádiografia ukazuje významný nárast veľkosti predsiení, hoci samotné srdce nemení tvar ani veľkosť. Elektrokardiogram s touto formou kardiomyopatie nie je informatívny, laboratórne testy krvného séra sú dodatočné a nevyhnutné na výber liekov, ale nie sú indikatívne v diagnostickom zmysle.

Reštriktívna forma kardiomyopatie sa najčastejšie vyskytuje bez výrazných znakov. Symptómia sa prejavuje v poslednom štádiu ochorenia alebo v kombinácii s inými patologickými stavmi. Medzi zjavné príznaky patria: 

• Dyspnoe s malou fyzickou námahou; 
• Časté bolesti hrdla; 
• Nočné paroxyzmálne záchvaty dyspnoe; 
• opuch; 
• Ascites.

Kardiomyopatia tejto formy je ťažké liečiť, v podstate terapeutická stratégia je zameraná na elimináciu akútnych patologických symptómov, ďalšia fáza liečby je extrémne nepredvídateľná. Kardiomyopatia reštrikčnej formy prebieha asymptomaticky a liečba začína v poslednom terminálnom štádiu, keď liečivá pomoc je prakticky bezmocná. Základná liečba rieši nasledujúce problémy: 

• Minimalizácia pľúcneho preťaženia; 
• Znížený intrakardiálny tlak; 
• Aktivácia systolickej funkcie (čerpanie); 
• Minimalizuje riziko zablokovania prietoku krvi - tromboembolizmus.

Prognóza tejto formy ILC je veľmi nepriaznivá, štatistiky ukazujú, že približne 50% pacientov zomrie v priebehu dvoch až troch rokov po diagnóze. Kardiomyopatia obmedzujúcej formy sa rýchlo rozvíja, diastolická dysfunkcia sa rýchlo rozvíja. Uvádzajú sa kardioglykozidy, vazodilatačné lieky (vazodilatanciá), diuretiká. Včasná lieková terapia môže niekoľko rokov predĺžiť život pacientov, uľahčuje aj stav endokardektómie alebo protetických chlopní. Avšak chirurgická intervencia je spojená s objektívnym rizikom zvýšenej letality.

Kardiomyopatia je nebezpečná vo všetkých formách a etapách, a preto včasná diagnóza hrá dôležitú úlohu v účinnosti liečby a jej výsledku. V prípadoch, keď srdcové zlyhanie nie je možné kontrolovať pomocou terapeutických opatrení, sa vykonáva transplantácia srdca.

[17], [18], [19], [20], [21]