Katarakta u detí: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Katarakta - akákoľvek nepriehľadnosť šošovky. Vzťah medzi amblyopiou deprivácie a kataraktom, ku ktorému došlo v ranom detstve, zdôrazňuje dôležitosť odstránenia tejto príčiny postihnutia u detí. Včasná diagnostika a liečba sú hlavnými opatreniami, ktoré treba podniknúť, aby sa zabránilo pretrvávajúcej strate zraku.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny katarakty

Etiológia katarakty nie je možné určiť vo všetkých prípadoch. Dôkladná morfologická štúdia, prieskum rodičov a vhodné laboratórne vyšetrenie pomáhajú stanoviť diagnózu u mnohých pacientov.

Bežné príčiny katarakty u detí zahŕňajú:

• dedičnosť;
• autozomálna recesívna dedičnosť (zriedkavé, s výnimkou metabolických porúch);
• autozomálna dominantná dedičnosť - predná polárna, vrstevnatá katarakta (môže byť kombinovaná s mikrotalmom);
• X-viazané recesívnym znakom (Lowe syndrómy, Nance-Horan, Lenz.

Intrauterinné infekcie

Zavedenie povinného očkovania významne znížilo výskyt em-briopatie spojenej s rubeolou. Napriek tomu by malo byť dieťa s difúznym kataraktom, jednostranné aj dvojstranné, podrobené testu na vylúčenie vírusu rubeoly; na tento účel sa dieťa a matka vyšetria na prítomnosť protilátok proti imunoglobulínu G (IgG) a IgM.

Prerušenie výmeny

Vývoj katarakty je spojený s rôznymi metabolickými poruchami vrátane nasledujúcich.

• Galaktozémia - príčinou je mutácia génu kódujúceho galaktózo-1-fosfát uridyltransferázu a lokalizovaná na krátkom ramene 9 chromozómu. Symptómy zahŕňajú hnačku, vracanie, žltačku, hepatomegáliu a grampozitívnu septikémiu. Zvyčajne sú katarakty zistené najskôr, ako má dieťa všeobecné sťažnosti. Heterozygozita pre galaktozémiu vytvára riziko tvorby šedého zákalu počas puberty.

Naliečenie na začiatku ochorenia bez mliečnych výrobkov zabraňuje tvorbe šedého zákalu.

• Wilsonova choroba je porušením metabolizmu železa spolu so subkapsulárnou kataraktu podobnou kvetu slnečnice.
• Hypokalciémia je kombinácia epileptických záchvatov, vývojových porúch a jemných belavých presných opacity v šošovke.
• Diabetes mellitus - v dospievaní mladistvý diabetes často spôsobuje zakalenie v kortikálnych vrstvách šošovky.
• Hypoglykémia - začína v ranom detstve, spôsobuje opacity šošovky, ktoré sú v prírode reverzibilné.
• Autozomálny recesívny syndróm vrátane laktátovej acidózy, mitochondriálnej patológie, hypertrofickej kardiomyopatie a vrodenej katarakty.

Chromozomálna patológia a iné syndrómy

• Trisomia 21 - zrelý šedý zákal, ktorý sa často vyskytuje v ranom detstve.
• Chrípkový syndróm je spôsobený čiastočným vymazaním krátkeho ramena 5. Chromozómu a je kombinovaný s nízkymi ušami a srdcovým ochorením.
• Syndróm Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois). Kombinácia dyscefalie, zakrpateného rastu, hypotyreózy mihalníc, anomálií zubov, modrej skléry a vrodených kataraktov.
• Martsolfa syndróm (Martsolf) - mentálna retardácia, mikrognatia, brachycephaly, sploštenie hornú čeľusť, široký hrudná kosť a pružnej deformácie chodidla.
• Syndróm Marinesco-Sjogren je mentálna retardácia, cerebrálna ataxia, myopatia.
• Bodová chondrodysplázia - sa vyskytuje v troch formách: autosomio-recesívna, dominantná a autozomálna dominantná väzba X. X-spojená katarakta, svalová spasticita a mentálna retardácia. Autozomálny recesívny syndróm encefalo-oko-skeletálny-tvárový - mentálna retardácia, mikrocefalia, ankylóza kĺbov, mikrognatia.
• Chazel-JIaypuov syndróm (Czeizel-Lowry) - mikrocefalie, ochorenie bedrového kĺbu Perthes a katarakta.
• Syndróm Killian-Pallister-Mosaic - hrubé rysy, prehĺbené tváre, hypertézizmus, zriedené vlasy a šedý zákal. Tetrasome krátkeho ramena 12. Chromozómu.
• Progresívna spin-cerebrálna ataxia, strata sluchu, periférna neuropatia a katarakta.
• Približná myopatia so slabosťou tvárového a očného svalstva, hypogonadizmus, ataxia a katarakta.
• Schwars-Jam-pel syndróm je vrodená myotonická myopatia, póza, skeletové poruchy, mikroftalmia a katarakta.
• Katarakta, mentálna retardácia, mikro-darovanie a hypertrichóza.
• Velo-kardiofaciálny syndróm - vyčnievajúci nos, depresia krídel nosa, mikrognatia, rozštiepenie podnebia.
• Ostatné.

Steroidné a žiarenie zákalu

Dlhodobá liečba kortikosteroidmi vytvára riziko vzniku zadnej subkapsulárnej katarakty, ktorá sa znižuje v prípade rýchleho vysadenia liečby steroidmi. Podobné katarakty sa vyskytujú u detí, ktoré dostávajú rádioterapiu.

Uveitída

Subkapsulárne katarakty sa často vytvárajú v kombinácii s pars planitídou a juvenilnou reumatoidnou artritídou.

Predčasnosť

Existujú hlásenia prechodných nepriehľadností pozdĺž zadnej šošovky šošoviek u predčasne narodených detí.

[5], [6]

Liečba katarakty

Predoperačné vyšetrenie

V prípadoch vrodených binokulárnych a progresívnych šedých zákalov, ak opacita uzavrie optickú os, je jasne znázornená raná chirurgická intervencia. Pri čiastočnej katarakte je ťažké určiť, či zakalenie šošovky môže spôsobiť amblyopiu. V takýchto prípadoch pomáha morfológia katarakty: jadrové katarakty často vyvolávajú rozvoj amblyopie, a nie lamelárne. Avšak na objasnenie účelnosti chirurgického zákroku u pacienta s lamelárnou kataraktou je potrebný prieskum dynamiky.

Na objasnenie možnosti negatívneho účinku kombinovanej patológie na funkčný účinok chirurgického zákroku je dôležité zhodnotiť stav a ďalšie štruktúry očnej gule.

Monokulárne vrodené katarakty

Otázka povinného chirurgického odstránenia vrodených monokulárnych šedých zárodkov zostáva relevantná. Napriek skutočnosti, že niektoré deti, ktoré prebehli v prvých mesiacoch života, môžu dosiahnuť vynikajúcu ostrosť zraku, väčšina pacientov s monokulárnymi kongenitálnymi kataraktami má zrakovú ostrosť nízku. Rodičia by mali byť upozornení na ťažkosti s dosiahnutím vysokého a stabilného funkčného účinku.

Všeobecné preskúmanie

Všeobecné vyšetrenie pacienta s vrodeným alebo vyvíjajúcim sa kataraktom by sa malo dohodnúť s pediatrom. V niektorých prípadoch morfológia opacity šošovky (napríklad v prípade PGPS) naznačuje, že nie je potrebné vykonať všeobecné vyšetrenie. V iných prípadoch sa vykoná podrobné vyšetrenie s cieľom vylúčiť metabolické alebo infekčné príčiny choroby.

Prevádzka katarakty u detí

Pre novonarodené deti je najvhodnejšou metódou odstraňovania monokulárnych alebo binokulárnych kongenitálnych kataraktov technikou lenvitretomie vykonávanou na uzavretom oku. Tento postup poskytuje voľné optické centrum a dostupnosť retinoskopie v pooperačnom období. Táto technika nie je spojená s významným rizikom odlúčenia sietnice, hoci zostáva potreba predĺženého sledovania pacienta v pooperačnom období.

U detí starších ako 2 roky s možnosťou implantácie vnútroočných šošoviek je vhodnejšia štandardná metóda aspiracie šošoviek.

V počiatočnom pooperačnom období u veľkého počtu týchto pacientov je kvôli zakaleniu zadnej kapsuly nevyhnutné vykonať YAG laserovú kapsulotómiu.

Technika fakoemulzifikácie sa zriedkavo používa u pacientov v detskom veku.