Keratoderma: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Keratoderma - skupina dermatóz charakterizovaná porušením procesov keratinizácie, - nadmerná tvorba rohov hlavne z dlaní a chodidiel.

Príčiny a patogenéza ochorenia neboli úplne objasnené. Výskum preukázal, že keratoderma spôsobené mutáciami v génoch kódujúcich keratín 6, 9, 16. V patogenéze veľký význam, sú nedostatok vitamínu A hormonálne dysfunkcie, najmä pohlavných žliaz, bakteriálne a vírusové infekcie. Sú to jeden z príznakov dedičných chorôb a nádorov vnútorných orgánov (paraporitická keratoderma).

Príznaky. Rozlíšiť rozptýlené (keratoderma Unna-toasty, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma a syndrómy vrátane difúzneho keratoderma ako jeden z hlavných symptómov) a fokálnej (diseminovaná bodkovaný keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone ohraničený keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti lineárne keratoderma Fuchs et al.,) keratoderma.

Keratoderma Wyna-Toast (synonymá: vrodená ihtióza dlaní a chodidiel, syndróm Wyna-Toast) sa prenáša autozomálne dominantne. Rozpoznáva sa prebytočná keratinizácia kože dlaní a podrážok (niekedy len chodidiel), ktorá sa rozvíja v prvých dvoch rokoch života. Kožný a patologický proces začína miernym zhrubnutím kože dlane a chodidiel v podobe pásu žltej farby erytému na hranici so zdravou kožou. V priebehu času sa na ich povrchu objavujú hladké, žltkasté horné vrstvy. Zranenie zriedka prechádza na zadnú stranu zápästia alebo prstov. Niektorí pacienti môžu mať povrchové alebo hlboké trhliny a lokálny hyperhidróza je zaznamenaná. V prípade strýka pozorovaného autorkou zo strany matky, brat a syn trpeli keratodermi z Wyna-Toast.

Sú opísané prípady poškodenia nechtov (zhrubnutie), zubov, vlasov s keratodermou Wyna-Toast v kombinácii s rôznymi anomáliami kostry a patológiou vnútorných orgánov, nervovým a endokrinným systémom.

Histopatológia. Histologické vyšetrenie odhaľuje výraznú hyperkeratózu, granulózu, akantózu, malé zápalové infiltráty v hornej vrstve dermis. Diferenciálna diagnostika. Choroba sa musí odlišovať od keratodermy iných typov.

Keratoderma Meleda (synonymá: Meleda, vrodená progresívne akrokeratoma, palmoplantárnej keratózy transgradientny Siemens, dedičné palmoplantárnej keratóza progradiently ktorí) dedičná autozomálne recesívne. S touto formou keratodermy sa objavujú hrubé horné vrstvy žltohnedej farby s hlbokými trhlinami. Na okrajoch lézie je viditeľný fialový fialový okraj s šírkou niekoľko milimetrov. Charakteristický je prechod procesu na zadný povrch rúk a nôh, predlaktia a nohy. Väčšina pacientov má lokálny hyperhidrózu. V tomto ohľade je povrch na dlaniach a chodidlách stane mierne vlhký a pokryté čiernymi bodkami (kanáloch potných žliaz).

Choroba sa môže vyvinúť o 15-20 rokov. Nechty sa zahustia, deformujú.

Histopatológia. Histologické vyšetrenie odhaľuje hyperkeratózu, niekedy - akantózu, v papilárnej vrstve dermis - chronický zápalový infiltrát.

Diferenciálna diagnostika. Keratoderma Melle sa musí odlišovať od keratodermy Unny-Toast.

Keratodermia Papillon-Lefevre (synonymum: palmar-plantárna hyperkeratóza s periodontitídou) je dedičná autozomálne recesívne.

Choroba sa prejavuje v 2-3 rokoch života. Klinický obraz choroby je podobný ako u Melle. Okrem toho sú charakteristické zmeny v zuboch (anomálie erupcie mliečnych a trvalých zubov s vývojom kazu, zápal ďasien, rýchla progresia paradentózy s predčasným zubom).

Histopatológia. Histologické vyšetrenie odhaľuje zhrubnutie všetkých vrstiev epidermis, najmä hornej, v dermis - nevýznamných bunkových zhlukoch lymfocytov a histiocytov.

Diferenciálna diagnostika. Choroba sa musí odlišovať od iných keratodermií. V tomto prípade je dôležitou charakteristickou črtou charakteristická patológia zubov, ktorá sa nevyskytuje u iných foriem dedičnej difúznej keratodermy.

Mutiliruyuschaya keratoderma (synonymá: Fonvinkelya syndróm, hereditárna mutiliruyuschaya keratomem) - druh difúzna keratoderma, dedičná autozomálne dominantné. Rozvíja sa v 2. Roku života, charakterizuje ho rozptýlené horné vrstvy na koži dlaní a chodidiel s nadmerným potenia. Postupom času sa na prstoch vytvárajú drážky, ktoré vedú k zmršťovaniu a spontánnej amputacii prstov. Folikulárna keratóza sa prejavuje na zadnej strane rúk, ako aj v oblasti kolenných a kolenných kĺbov. Zmeny nechtov (často podľa typu hodiniek). Sú opísané prípady hypogonadizmu, rubínovej alopécie, strata sluchu, pachyonihia.

Histopatológia. Histologické vyšetrenie odhaľuje silnú hyperkeratózu, granulózu, akantózu, v dermis - malé zápalové infiltráty pozostávajúce z lymfocytov a histiocytov.

Diferenciálna diagnostika. Pri diferenciácii mutujúcej keratodermy z iných foriem difúznej keratodermie by sa mal najprv zohľadniť mutantný účinok, ktorý nie je charakteristický pre iné formy. Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky všetkých foriem difúznej keratodermy sa musí pamätať na to, že môže byť jedným z hlavných príznakov mnohých dedičných syndrómov.

Liečba. Pri všeobecnej terapii keratodermy sa uvádza neotigazón. Dávka liečiva závisí od závažnosti postupu a je 0,3 až 1 mg / kg hmotnosti pacienta. Pri neprítomnosti neotigazonu odporúčame vitamín A v dávke 100 až 300 000 mg denne dlhú dobu. Externá terapia spočíva v použití masti s aromatickými retinoidmi, keratolytickými a steroidnými látkami.

[1], [2], [3],