Keratoglobus

Keratoglobus je zriedkavé ochorenie charakterizované zakrivením a stenčením rohovky oka. Toto ochorenie patrí do skupiny rohovkových dystrofií a často je spojené s progresívnym vyklenutím (protrúziou) rohovky.

Keratoglobus je variantom keratokonusu, čo je bežnejší stav, pri ktorom je rohovka tiež tenká a vypuklá, ale kužeľovitého tvaru. V prípade keratoglobusu je výčnelok difúznejší a zvyčajne postihuje celú rohovku, ktorá nadobudne guľovitý tvar. [ 1 ]

Epidemiológia

Keratoglobus je relatívne zriedkavé ochorenie rohovky, a preto jeho presná epidemiológia nie je úplne objasnená. Na rozdiel od keratokonusu, ktorý je relatívne bežný a má dobre definovaný epidemiologický vzorec, údaje o prevalencii keratoglobusu sú obmedzené.

Frekvencia výskytu

Vzhľadom na zriedkavosť tohto ochorenia neexistujú presné štatistiky o výskyte keratoglobusu, ale všeobecný konsenzus je, že toto ochorenie je diagnostikované oveľa menej často ako keratokonus. Keratoglobus sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa diagnostikuje v detstve alebo dospievaní.

Rozdelenie podľa pohlavia a veku

Existuje len málo spoľahlivých údajov o rozšírení keratoglobusu podľa pohlavia a veku, ale niektoré zdroje naznačujú, že ochorenie môže byť rovnomerne rozšírené medzi mužmi a ženami. Ochorenie sa môže prejaviť už v detstve a často sa diagnostikuje u dospievajúcich.

Geografické rozloženie

Informácie o geografickom rozšírení keratoglobusu sú tiež obmedzené. Neexistujú jasné dôkazy o tom, že keratoglobus je bežnejší v určitých regiónoch sveta alebo medzi určitými etnickými skupinami.

Súvislosť s inými chorobami

Keratoglobus sa niekedy spája so zriedkavými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, ako je Marfanov syndróm a Ehlersov-Danlosov syndróm. V takýchto prípadoch môže rozšírenie a epidemiológia keratoglobusu odrážať prevalenciu týchto základných ochorení. [ 2 ]

Príčiny keratoglobus

Presné príčiny keratoglobusu nie sú úplne objasnené. Na základe pozorovaní a klinických štúdií však bolo navrhnutých niekoľko teórií o možných príčinách a rizikových faktoroch.

Genetické faktory

Genetická zložka sa považuje za jednu z možných príčin keratoglobusu. Tento stav je niekedy spojený s dedičnými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, ako sú:

• Ehlersov-Danlosov syndróm.
• Marfanov syndróm
• Downov syndróm

Pacienti s týmito ochoreniami môžu mať abnormality v štruktúre kolagénových a elastínových vlákien, čo môže ovplyvniť štrukturálnu integritu rohovky.

Porucha biomechaniky rohovky

Stenčenie a vydutie rohovky pri keratoglobuse môže byť spôsobené abnormalitami v biomechanickej stabilite rohovky. Môže to byť spôsobené abnormalitami v medzibunkových interakciách a zložením extracelulárnej matrice rohovky.

Zápalové procesy

Niektorí výskumníci považujú možnosť zápalu rohovky za jeden z mechanizmov vedúcich k rozvoju keratoglobusu. Prítomnosť zápalu však môže byť skôr dôsledkom iných ochorení alebo stavov než základnou príčinou keratoglobusu.

Expozícia životného prostredia

Niektoré faktory prostredia a životného štýlu, ako napríklad ultrafialové žiarenie alebo mechanické vystavenie oka, môžu prispievať k rozvoju alebo progresii keratoglobusu, hoci ich úloha nie je presne stanovená.

Infekcie a zranenia

Trauma alebo chirurgický zákrok oka môžu byť tiež spojené s rozvojom keratoglobusu. V niektorých prípadoch je rozvoj keratoglobusu spojený s očnými infekciami, ktoré môžu spôsobiť stenčenie a slabosť rohovky.

Iné choroby

Zriedkavo, ale keratoglobus môže byť spojený s inými oftalmologickými ochoreniami, ktoré ovplyvňujú štruktúru a funkciu rohovky.

Keďže keratoglobus je zriedkavé ochorenie a výskum je obmedzený, mnohé aspekty tohto stavu zostávajú nedostatočne pochopené. Budúci výskum môže odhaliť nové faktory prispievajúce k keratoglobusu a pomôcť vyvinúť nové stratégie liečby a prevencie. [ 3 ]

Patogenézy

Patogenéza keratoglobusu nie je úplne objasnená, existujú však teórie založené na anatomických a biochemických zmenách rohovky, ktoré môžu zohrávať úlohu pri vzniku tohto ochorenia.

Biomechanická nestabilita rohovky

Jedným z kľúčových znakov keratoglobusu je biomechanická nestabilita rohovky, ktorá môže byť spôsobená rôznymi faktormi:

• Slabosť kolagénových vlákien: Množstvo a kvalita kolagénových vlákien v rohovke sa znižuje, čo znižuje jej pevnosť a elasticitu.
• Abnormality extracelulárnej matrice: Rohovka obsahuje extracelulárnu matricu, ktorá poskytuje štrukturálnu podporu a reguláciu bunkových funkcií. Zmeny v zložení a organizácii extracelulárnej matrice môžu viesť k stenčeniu a vydutiu rohovky.

Genetické faktory

Prítomnosť familiárnych prípadov keratoglobusu naznačuje, že genetické faktory môžu zohrávať úlohu vo vývoji ochorenia. Mutácie v určitých génoch, ktoré regulujú syntézu a štruktúru kolagénu a iných zložiek spojivového tkaniva, môžu viesť k rozvoju keratoglobusu.

Súvisiace systémové ochorenia

Keratoglobus môže byť spojený so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, ako je Marfanov syndróm alebo Ehlersov-Danlosov syndróm. Tieto ochorenia ovplyvňujú kolagén a môžu viesť k štrukturálnym abnormalitám rohovky.

Enzymatické poruchy

Niektoré štúdie naznačujú, že aktivita určitých enzýmov, ktoré rozkladajú zložky extracelulárnej matrice, môže byť v rohovke pacientov s keratoglobusom zvýšená. To vedie k degradácii kolagénových vlákien a ďalších štrukturálnych zložiek rohovky.

Zápalové procesy

Hoci zápal nie je vždy prítomný v patogenéze keratoglobusu, jeho úloha sa skúma ako možný prispievajúci faktor, ktorý môže zhoršiť degeneratívne procesy rohovky.

Oxidačný stres

Zvýšený oxidačný stres v rohovke môže viesť k poškodeniu buniek a matrice, čo môže tiež prispieť k rozvoju a progresii keratoglobusu.

Častým prvkom patogenézy keratoglobusu je stenčenie a slabosť rohovky, čo vedie k jej abnormálnemu vyklenutiu. Patogenetické mechanizmy môžu zahŕňať štrukturálne a biochemické abnormality rohovky, ktoré vznikajú z vrodených alebo získaných príčin. Na úplné pochopenie patogenézy keratoglobusu je však potrebný ďalší výskum. [ 4 ]

Príznaky keratoglobus

Keratoglobus sa vyznačuje množstvom klinických príznakov a symptómov, ktoré sa môžu pohybovať od miernych až po závažné. Hlavné príznaky tohto ochorenia sú:

Vizuálne príznaky:

• Znížená zraková ostrosť: Zrak môže byť rozmazaný alebo skreslený v dôsledku deformácie tvaru rohovky.
• Krátkozrakosť a astigmatizmus: Patologická zmena zakrivenia rohovky často vedie k vzniku alebo zhoršeniu krátkozrakosti a nepravidelného astigmatizmu.
• Fotofóbia: Citlivosť na svetlo v dôsledku tenkosti a priehľadnosti rohovky.

Fyzické príznaky:

• Vydutie rohovky: Vzhľad oka sa môže zmeniť v dôsledku vydutia rohovky dopredu.
• Tenká rohovka: Vyšetrenie pacienta môže preukázať stenčenie centrálnej a periférnej časti rohovky.
• Indikácia pre skléru: Periféria rohovky sa môže natoľko stenčiť, že cez rohovku je možné vidieť skléru (bielo oka).

Ďalšie príznaky:

• Podráždenie očí: Pacienti môžu pociťovať neustále podráždenie alebo pocit cudzieho telesa v oku.
• Častá konjunktivitída: Zápalové procesy sa môžu vyskytnúť v dôsledku neustáleho podráždenia a mechanickej traumy rohovky.
• Riziko ruptúry rohovky: V zriedkavých prípadoch môže veľmi tenká rohovka viesť k spontánnej alebo traumatickej ruptúre.

Diagnostické techniky ako oftalmoskopia, pachymetria (meranie hrúbky rohovky) a topografia rohovky dokážu odhaliť stupeň stenčenia rohovky a rozsah deformácie rohovky.

Príznaky keratoglobusu sa môžu časom zhoršovať a pacienti s týmto ochorením často potrebujú korekciu zraku (pomocou špeciálnych kontaktných šošoviek alebo chirurgického zákroku) a priebežné lekárske sledovanie. [ 5 ]

Etapy

Štádiá keratoglobusu nemusia byť tak dobre definované ako pri iných, lepšie preskúmaných očných ochoreniach, ako je keratokonus. Určité štádiá progresie ochorenia však možno rozlíšiť na základe stupňa stenčenia rohovky a závažnosti symptómov.

Počiatočná fáza:

• Mierne vydutie rohovky: Môže byť badateľné mierne skreslenie videnia, ktoré pacienti často ignorujú alebo kompenzujú okuliarmi alebo mäkkými kontaktnými šošovkami.
• Krátkozrakosť a mierny astigmatizmus: Výskyt alebo zhoršenie krátkozrakosti a mierneho astigmatizmu.

Stredná fáza:

• Mierne stenčenie a vydutie rohovky: Zmeny tvaru oka sa stávajú viditeľnejšími a zraková ostrosť sa zhoršuje aj po korekcii.
• Zvýšený astigmatizmus: Nepravidelný astigmatizmus sa stáva výraznejším a ťažko korigovateľným.

Neskoré štádium:

• Silné vyklenutie a stenčenie rohovky: Silné stenčenie môže spôsobiť, že skléra bude presvitať cez rohovku (indikácia skléry).
• Vysoká myopia a ťažký astigmatizmus: Významné problémy so zrakom, ktoré nie je možné vyriešiť konvenčnou korekciou.
• Fotofóbia, podráždenie a bolesť očí: Tieto príznaky sa môžu zhoršiť.

Kritická fáza:

• Riziko natrhnutia rohovky: Najtenšie časti rohovky môžu byť vystavené riziku natrhnutia aj pri menšom poranení.
• Náhle zhoršenie zraku a syndróm bolesti: Významné zníženie zrakovej ostrosti a zvýšenie bolesti.

Komplikácie a následky

Keratoglobus môže viesť k množstvu komplikácií, ktoré zhoršujú zrak a kvalitu života pacienta. Tu sú niektoré z potenciálnych komplikácií spojených s keratoglobusom:

1. Hydrops rohovky: Náhly vniknutie vlhkosti do oka spôsobujúci opuch a zakalenie rohovky. To môže spôsobiť náhle zníženie videnia a bolesť.
2. Spontánne natrhnutia rohovky: V dôsledku stenčenia a vydutia rohovky môže dôjsť k spontánnym natrhnutiam rohovky, ktoré môžu spôsobiť vážne poškodenie zraku a vyžadovať si urgentný chirurgický zákrok.
3. Skleralizácia rohovky: Zriedenie rohovky môže spôsobiť, že biela skléra bude presvitať cez rohovku.
4. Vysoký nepravidelný astigmatizmus: Skreslenie zakrivenia rohovky môže viesť ku komplexnému astigmatizmu, ktorý je ťažké korigovať bežnými okuliarmi alebo kontaktnými šošovkami.
5. Závažná krátkozrakosť: Progresia stenčenia rohovky môže krátkozrakosť zhoršiť.
6. Chronická konjunktivitída: Neustále podráždenie očí môže viesť k opakujúcemu sa zápalovému očnému ochoreniu.
7. Bolesť a nepohodlie: Pacienti môžu mať chronickú bolesť v dôsledku neustáleho podráždenia a namáhania očí.
8. Problémy s kontaktnými šošovkami: Kvôli nezvyčajnému tvaru rohovky môže byť ťažké nasadiť a nosiť kontaktné šošovky.
9. Psychologické problémy: Zrakové postihnutie a viditeľné deformácie oka môžu viesť k emocionálnym a psychologickým problémom vrátane zníženého sebavedomia a depresie.
10. Potreba chirurgického zákroku: V závažných prípadoch môže byť na obnovenie funkcie rohovky potrebná keratoplastika (transplantácia rohovky) alebo iné chirurgické zákroky.

Diagnostika keratoglobus

Diagnostika keratoglobusu zahŕňa niekoľko krokov a vyšetrovacích metód, ktoré pomáhajú očným lekárom identifikovať špecifické zmeny v štruktúre a tvare rohovky, ktoré sú charakteristické pre tento stav. Tu sú niektoré z kľúčových metód diagnostiky keratoglobusu:

1. Anamnéza: Zhromaždite kompletnú zdravotnú a rodinnú anamnézu vrátane akýchkoľvek sťažností na zmeny videnia, bolesť očí, fotofóbiu alebo predchádzajúce očné ochorenie.
2. Vonkajšie vyšetrenie očí: Vyšetrenie očnej buľvy na zistenie abnormalít tvaru a štruktúry.
3. Oftalmoskopia: Používa sa na vyhodnotenie zadnej časti oka a stavu sietnice a optického disku.
4. Refraktometria: Meranie optických abnormalít oka, ako je myopia a astigmatizmus, ktoré sú často spojené s keratoglobusom.
5. Biomikroskopia so sleet lampou: Podrobné vyšetrenie prednej časti oka pomocou špecializovaného mikroskopu na detekciu stenčenia rohovky a iných abnormalít.
6. Keratometria: Meranie zakrivenia rohovky, ktoré dokáže odhaliť abnormálne vysoké hodnoty naznačujúce vyklenutie rohovky.
7. Topografia rohovky: Pokročilá metóda hodnotenia, ktorá vytvára mapu zakrivenia a tvaru rohovky a identifikuje nezvyčajné oblasti stenčenia a vydutia.
8. Pachymetria: Meranie hrúbky rohovky, ktoré pomáha posúdiť stupeň stenčenia rohovky, čo je dôležitý parameter pri diagnostike keratoglobusu.
9. Optická koherenčná tomografia predného segmentu (OCT): Najmodernejšia neinvazívna zobrazovacia technika, ktorá poskytuje detailné rezy prednej časti oka a rohovky.

Kombinácia týchto metód umožňuje lekárom stanoviť presnú diagnózu a odlíšiť keratoglobus od iných podobných stavov, ako je keratokonus alebo iné dystrofie rohovky. V prípadoch, keď štandardné vyšetrovacie metódy neposkytujú úplný obraz, sa môžu použiť ďalšie testy na posúdenie štrukturálnej integrity rohovky a rizika ruptúry rohovky. [ 6 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika keratoglobusu je proces vylúčenia iných stavov, ktoré môžu napodobňovať alebo vyzerať podobne ako keratoglobus, aby sa stanovila presná diagnóza. Kľúčové ochorenia a stavy, ktoré je potrebné zvážiť, sú:

1. Keratokonus: Toto je najčastejší stav, pri ktorom sa rohovka stenčuje a vyduje dopredu do kužeľovitého tvaru. Rozdiel oproti keratoglobusu spočíva v rozložení stenčenia a tvare vydutia a v tom, že keratokonus postupuje pomalšie a je častejší u mladších ľudí.
2. Globus megalocornea: Zriedkavý stav, pri ktorom je rohovka zväčšená, ale nie ztenčená, a jej štruktúra je stabilnejšia ako pri keratoglobuse.
3. Pterygium: Výrastok spojivového tkaniva, ktorý môže deformovať rohovku, ale má inú povahu a liečbu.
4. Akantamébová keratitída: Infekčné ochorenie rohovky, ktoré môže spôsobiť stenčenie a zmenu tvaru rohovky, ale je sprevádzané zápalom a špecifickejšími príznakmi.
5. Dilatovaná (post-LASIK) ektázia: Ztenčenie a vydutie rohovky po operácii korekcie zraku, ako je po LASIK, ktoré sa môže symptomatologicky podobať keratoglobusu.
6. Dystrofie rohovky: Rôzne dedičné dystrofie rohovky môžu spôsobiť zmeny v štruktúre a priehľadnosti rohovky, ktoré je potrebné odlíšiť od keratoglobusu.
7. Zápalové ochorenia rohovky: Napríklad keratitída rôznych etiológií môže viesť k stenčeniu a zmene tvaru rohovky.
8. Trauma oka: V diferenciálnej diagnostike by sa mali zvážiť aj účinky traumy, ktorá vedie k stenčeniu alebo zmene tvaru rohovky.

Inštrumentálne vyšetrenia, ako je topografia rohovky, pachymetria a optická koherentná tomografia, ktoré dokážu presne zmerať hrúbku rohovky a tvar vydutiny, zohrávajú dôležitú úlohu v diferenciálnej diagnostike. Je potrebné tiež dôkladne odobrať anamnézu, najmä s ohľadom na vek nástupu ochorenia, rodinnú anamnézu a predchádzajúce operácie alebo traumy oka. [ 7 ]

Liečba keratoglobus

Liečba keratoglobusu závisí od štádia a závažnosti ochorenia. Možnosti liečby zahŕňajú:

1. Okuliare alebo kontaktné šošovky: Na korekciu menších zmien zraku spôsobených keratoglobusom sa môžu použiť okuliare alebo mäkké kontaktné šošovky. Závažnejšie zakrivenia rohovky môžu vyžadovať pevné plynopriepustné kontaktné šošovky, ktoré pomáhajú tvarovať predný povrch oka a zlepšujú tak videnie.
2. Sklerálne šošovky: Ide o špeciálny typ kontaktných šošoviek, ktoré sa nedotýkajú rohovky, ale spočívajú na bielku (bielku oka). Môžu byť užitočné pre pacientov s keratoglobusom, pretože poskytujú stabilnejší zrak a pohodlie.
3. Zosieťovanie rohovkového kolagénu: Tento postup posilňuje kolagénové vlákna v rohovke, čo pomáha predchádzať ďalšiemu stenčovaniu a vydutiu rohovky. Táto metóda môže byť účinná v skorých štádiách keratoglobusu.
4. Intrastromálne rohovkové krúžky (ICR alebo INTACS): Môžu sa implantovať na zlepšenie tvaru rohovky a korekciu refrakčných chýb.
5. Transplantácia rohovky: V prípadoch výrazného stenčenia a vydutia rohovky, keď sú iné liečebné postupy neúčinné alebo keď existuje riziko ruptúry rohovky, môže byť indikovaná čiastočná (lamelárna) alebo úplná (penetračná) transplantácia rohovky.
6. Chirurgická liečba: V zriedkavých prípadoch, keď existuje hrozba perforácie rohovky, môže byť indikovaný chirurgický zákrok.
7. Liečba liekmi: Na zmiernenie príznakov, ako je bolesť alebo zápal, sa môžu predpísať lieky. Môžu to byť zvlhčujúce kvapky, antibiotiká na prevenciu infekcie alebo protizápalové lieky.
8. Pravidelné sledovanie: Pacientom s keratoglobusom sa odporúča pravidelné sledovanie u oftalmológa na sledovanie zmien na rohovke a v prípade potreby úpravu liečby.

Všetka liečba by mala byť individuálna a prediskutovaná s oftalmológom. Keďže keratoglobus môže progresovať, je dôležité neustále sledovať stav a upravovať liečbu podľa zmien v štruktúre rohovky.

Prevencia

Prevencia keratoglobusu sa obmedzuje na opatrenia zamerané na prevenciu jeho progresie a minimalizáciu rizika komplikácií, pretože presné príčiny tohto ochorenia nie sú známe a neexistujú spôsoby, ako zabrániť jeho výskytu. Tu sú niektoré všeobecné odporúčania pre pacientov s keratoglobusom alebo s vysokým rizikom jeho vzniku:

1. Pravidelné lekárske vyšetrenia: Je dôležité pravidelne navštevovať oftalmológa, aby sa sledoval stav rohovky a zraku.
2. Predchádzanie poraneniam očí: Ochrana očí pred poranením, najmä počas športu a iných potenciálne nebezpečných aktivít, môže pomôcť predchádzať zhoršeniu vášho stavu.
3. Kontrola zápalového ochorenia oka: Včasná liečba zápalových ochorení oka, ako je konjunktivitída a keratitída, môže pomôcť znížiť riziko komplikácií súvisiacich s keratoglobusom.
4. Používanie hydratačných kvapiek: Na zmiernenie príznakov suchosti a nepohodlia sa odporúča používanie umelých sĺz.
5. Kontrola alergických reakcií: Zvládnutie alergických stavov môže pomôcť vyhnúť sa nadmernému treniu očí, čo je dôležité na prevenciu progresie keratoglobusu.
6. Ochrana pred UV žiarením: Nosenie slnečných okuliarov na ochranu rohovky pred UV žiarením môže zabrániť ďalšiemu poškodeniu.
7. Vyhýbanie sa aktívnemu treniu očí: Trenie očí môže prispieť k ďalšiemu stenčeniu a deformácii rohovky a malo by sa mu vyhýbať.
8. Dostatočná výživa: Niektoré štúdie naznačujú, že nedostatok určitých živín môže prispievať k ochoreniu rohovky, takže vyvážená strava môže byť dôležitá.
9. Informovanie oftalmológa o akýchkoľvek zmenách: Pri prvých príznakoch zmien videnia, nepohodlia alebo akýchkoľvek iných zmien vo vašich očiach by ste mali okamžite kontaktovať svojho lekára.

Hoci sa keratoglobusu dá len zriedka zabrániť, tieto opatrenia môžu pomôcť znížiť riziko progresie ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacientov.

Predpoveď

Prognóza keratoglobusu sa môže líšiť a závisí od niekoľkých faktorov vrátane stupňa stenčenia a vydutia rohovky, rýchlosti progresie ochorenia, prítomnosti komplikácií a včasnosti a účinnosti liečby.

V miernych prípadoch, keď ochorenie prebieha bez rýchlej progresie a závažných komplikácií, je prognóza zvyčajne priaznivá. Korekcia zraku okuliarmi alebo kontaktnými šošovkami môže byť postačujúca na vedenie normálneho života.

Ak však ochorenie postupuje, môže dôjsť k zhoršeniu zraku, ktoré sa nemusí dať úplne korigovať štandardnými metódami. V takýchto prípadoch môže byť potrebná zložitejšia liečba vrátane chirurgického zákroku, ako je implantácia intrastromálneho rohovkového krúžku, zosieťovanie kolagénu rohovky alebo transplantácia rohovky.

Transplantácia rohovky môže mať vysoké riziko odmietnutia a iných komplikácií, preto sa zvyčajne považuje za poslednú možnosť pri závažných formách keratoglobusu.

V prípadoch, keď je keratoglobus spojený s inými systémovými ochoreniami alebo syndrómami, ako je Marfanov syndróm alebo Ehlers-Danlosov syndróm, môže byť prognóza zložitejšia a vyžaduje si integrovaný liečebný prístup.

Je dôležité poznamenať, že moderné metódy diagnostiky a liečby výrazne zlepšili prognózu u väčšiny pacientov s keratoglobusom. Pravidelné sledovanie u špecialistu a dodržiavanie odporúčaní pomáhajú kontrolovať ochorenie a udržiavať kvalitu zraku.

Použitá literatúra

„Keratokonus a keratoglobus“ je súčasťou knihy Cornea, tretie vydanie, ktorú editovali Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ.

„Keratokonus a keratoglobus“ v knihe Cornea (tretie vydanie) – Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

„Oftalmológia“ – autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, rok posledného vydania: 2018.

„Všeobecná oftalmológia od Vaughana a Asburyho“ – autori: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, rok posledného vydania: 2017.

„Klinická oftalmológia: Systematický prístup“ – autor: Jack J. Kanski, rok posledného vydania: 2019.

„Oftalmológia: Konzultácia s odborníkom: Online a tlačená verzia“ – autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, rok posledného vydania: 2018.