Keratoglobus

Keratoglobus je zriedkavý stav charakterizovaný zakrivením a riedením rohovky oka. Tento stav patrí do skupiny dystrofie rohovky a je často spojený s progresívnym vydutím (výčnelok) rohovky.

Keratoglobus je variant keratokonus, bežnejšia podmienka, v ktorej je rohovka tiež tenká a vydutá, ale kužeľový tvar. V prípade keratoglobus je výčnelok difúznejší a zvyčajne zahŕňa celú rohovku, ktorá sa stáva sférickým tvarom. [1]

Epidemiológia

Keratoglobus je relatívne zriedkavé ochorenie rohovky, a preto jeho presná epidemiológia nie je úplne pochopená. Na rozdiel od keratokonus, ktorý je relatívne častý a má dobre definovaný epidemiologický model, údaje o prevalencii keratoglobus sú obmedzené.

Frekvencia výskytu

Vzhľadom na vzácnosť stavu neexistujú presné štatistiky o výskyte keratoglobus, ale všeobecný konsenzus je v tom, že stav je diagnostikovaný oveľa menej často ako keratokonus. Keratoglobus sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa diagnostikuje v detstve alebo dospievaní.

Distribúcia podľa pohlavia a veku

Existuje len málo spoľahlivých údajov o distribúcii keratoglobusu podľa pohlavia a veku, ale niektoré zdroje naznačujú, že stav sa môže rovnomerne rozdeliť medzi mužov a ženy. Tento stav sa môže prejaviť už v detstve a často sa diagnostikuje u adolescentov.

Geografická distribúcia

Informácie o geografickej distribúcii keratoglobus sú tiež obmedzené. Neexistuje jasný dôkaz o tom, že keratoglobus je častejší v určitých regiónoch sveta alebo medzi určitými etnickými skupinami.

Spojenie s inými chorobami

Keratoglobus je niekedy spojený so zriedkavými systémovými chorobami spojivového tkaniva, ako je syndróm Marfan a syndróm Ehlers-Danlos. V takýchto prípadoch môže distribúcia a epidemiológia keratoglobus odrážať prevalenciu týchto základných podmienok. [2]

Príčiny Keratoglobus

Presné príčiny keratoglobus nie sú úplne pochopené. Na základe pozorovania a klinických štúdií bolo však navrhnutých niekoľko teórií o možných príčinách a rizikových faktoroch.

Genetické faktory

Genetická zložka sa považuje za jednu z možných príčin keratoglobus. Táto podmienka je niekedy spojená s zdedenými chorobami systémového spojivového tkaniva, ako napríklad:

• Syndróm Ehlers-Danlos.
• Syndróm Marfan
• Syndróm

Pacienti s týmito chorobami môžu mať abnormality v štruktúre kolagénových a elastínových vlákien, ktoré môžu ovplyvniť štrukturálnu integritu rohovky.

Porucha biomechaniky rohovky

Rolovanie a vypuknutie rohovky v keratoglobus môže byť spôsobené abnormalitami v biomechanickej stabilite rohovky. Môže to byť spôsobené abnormalitami v medzibunkových interakciách a zloženie extracelulárnej matrice rohovky.

Zápalové procesy

Niektorí vedci považujú možnosť zápalu v rohovke za jeden z mechanizmov vedúcich k rozvoju keratoglobus. Prítomnosť zápalu však môže byť skôr dôsledkom iných chorôb alebo stavov ako základnou príčinou keratoglobusu.

Expozícia životného prostredia

Niektoré faktory životného prostredia a životného štýlu, ako je ultrafialové žiarenie alebo mechanické vystavenie oka, môžu prispievať k vývoju alebo progresii keratoglobus, hoci ich úloha nie je presne stanovená.

Infekcie a zranenia

Trauma alebo operácia očí môžu byť tiež spojené s vývojom keratoglobus. V niektorých prípadoch je vývoj keratoglobus spojený s infekciami očí, ktoré môžu spôsobiť riedenie a slabosť rohovky.

Ďalšie choroby

Zriedkavo, ale keratoglobus môže byť spojený s inými oftalmologickými chorobami, ktoré ovplyvňujú štruktúru a funkciu rohovky.

Pretože keratoglobus je zriedkavé ochorenie a výskum je obmedzený, mnoho aspektov tohto stavu zostáva zle pochopené. Budúci výskum môže odhaliť nové faktory, ktoré prispievajú k keratoglobusu a pomôžu rozvíjať nové stratégie liečby a prevencie. [3]

Patogenézy

Patogenéza keratoglobus nie je úplne pochopená, ale existujú teórie založené na anatomických a biochemických zmenách v rohovke, ktoré môžu hrať úlohu pri vývoji tohto stavu.

Biomechanická nestabilita rohovky

Jednou z kľúčových vlastností keratoglobus je biomechanická nestabilita rohovky, ktorá môže byť spôsobená rôznymi faktormi:

• Slabosť kolagénových vlákien: množstvo a kvalita kolagénových vlákien v rohovke sa znižuje, čo znižuje jeho pevnosť a elasticitu.
• Abnormality extracelulárnej matrice: rohovka obsahuje extracelulárnu matricu, ktorá poskytuje štrukturálnu podporu a reguláciu bunkových funkcií. Zmeny v zložení a organizácii extracelulárnej matrice môžu viesť k riedeniu a vypuknutiu rohovky.

Genetické faktory

Prítomnosť rodinných prípadov keratoglobus naznačuje, že genetické faktory môžu hrať úlohu pri vývoji choroby. Mutácie v určitých génoch, ktoré regulujú syntézu a štruktúru kolagénu a iných zložiek spojivového tkaniva, môžu viesť k rozvoju keratoglobus.

Súvisiace systémové choroby

Keratoglobus môže byť spojený so systémovými chorobami spojivového tkaniva, ako je syndróm Marfan alebo syndróm Ehlers-Danlos. Tieto choroby ovplyvňujú kolagén a môžu viesť k štrukturálnym abnormalitám v rohovke.

Enzymatické poruchy

Niektoré štúdie naznačujú, že aktivita určitých enzýmov, ktoré rozdeľujú zložky extracelulárnej matrice, sa môže zvýšiť v rohu pacientov s keratoglobusom. To vedie k degradácii kolagénových vlákien a ďalších štrukturálnych zložiek rohovky.

Zápalové procesy

Aj keď zápal nie je vždy prítomný v patogenéze keratoglobus, jeho úloha sa študuje ako možný faktor prispievajúcich, ktorý môže zvýšiť degeneratívne procesy rohovky.

Oxidačný stres

Zvýšený oxidačný stres v rohovke môže viesť k poškodeniu buniek a matrice, ktoré môže tiež prispieť k vývoju a progresii keratoglobus.

Spoločnou témou v patogenéze keratoglobus je riedenie a slabosť rohovky, čo vedie k jej abnormálnemu vypuknutiu. Patogenetické mechanizmy môžu zahŕňať štrukturálne a biochemické abnormality v rohovke, ktoré vyplývajú z vrodených alebo získaných príčin. Na úplné pochopenie patogenézy keratoglobus je však potrebný ďalší výskum. [4]

Príznaky Keratoglobus

Keratoglobus sa vyznačuje množstvom klinických príznakov a symptómov, ktoré sa môžu pohybovať od miernych po závažné. Hlavné príznaky tohto ochorenia sú:

Vizuálne príznaky:

• Znížená zraková ostrosť: Vision sa môže rozmazať alebo skresliť v dôsledku skreslenia tvaru rohovky.
• Kyopia a astigmatizmus: Patologická zmena zakrivenia rohovky často vedie k začiatku alebo zhoršeniumyopie a nepravidelného astigmatizmu.
• Fotofóbia: Citlivosť na svetlo v dôsledku tenkej a priehľadnosti rohovky.

Fyzické príznaky:

• Vytrhnutie rohovky: Vzhľad oka sa môže zmeniť v dôsledku vypuknutia rohovky vpred.
• Tenká rohovka: Vyšetrenie pacienta môže vykazovať riedenie centrálnych a periférnych častí rohovky.
• Sclerálna indikácia: Obvod rohovky sa môže stať tak tenkou, že cez rohovku je možné vidieť skléru (biele oko).

Ďalšie príznaky:

• Podráždenie očí: Pacienti môžu pociťovať neustále podráždenie alebo cudzí pocit tela v oku.
• Častá konjunktivitída: môžu sa vyskytnúť zápalové procesy v dôsledku konštantného podráždenia a mechanickej traumy v rohovke.
• Riziko prasknutia rohovky: V zriedkavých prípadoch môže veľmi tenká rohovka viesť k spontánne alebo traumatickému prasknutiu.

Diagnostické techniky, ako je oftalmoskopia, pachymetria (meranie hrúbky rohovky) a topografia rohovky, môžu odhaliť stupeň riedenia rohovky a rozsah deformity rohovky.

Príznaky Keratoglobus sa môžu v priebehu času zhoršiť a pacienti s týmto stavom si často vyžadujú korekciu videnia (prostredníctvom špeciálnych kontaktných šošoviek alebo operácie) a prebiehajúce lekárske monitorovanie. [5]

Etapy

Fázy keratoglobus nemusia byť také dobre definované ako v iných, lepšie študované choroby očí, ako je keratokonus. Niektoré štádiá progresie ochorenia sa však dajú rozlíšiť na základe stupňa riedenia rohovky a závažnosti symptómov.

Počiatočná fáza:

• Mierne vydutie rohovky: Mierne skreslenie videnia môže byť viditeľné, ktoré pacienti často ignorujú alebo kompenzujú okuliarmi alebo mäkkými kontaktnými šošovkami.
• Myopia a mierny astigmatizmus: vzhľad alebo zhoršenie krátkozrakosti a mierneho astigmatizmu.

Stredná pódium:

• Mierne riedenie a vydutie rohovky: Zmeny v tvare oka sa stávajú viditeľnejšími a zraková ostrosť sa zhoršuje aj pri korekcii.
• Zvýšený astigmatizmus: nepravidelný astigmatizmus sa stáva výraznejším a ťažko sa napraví.

Neskorá fáza:

• Závažné vydutie a riedenie rohovky: Závažné riedenie môže spôsobiť, že skléra sa prejaví rohovkou (indikácia sklerálnej).
• Vysoký krátkozrakosť a závažný astigmatizmus: významné problémy s zrakom, ktoré nie sú prístupné konvenčnej korekcii.
• Fotofóbia, podráždenie a bolesť očí: Tieto príznaky sa môžu zhoršiť.

Kritická fáza:

• Riziko trhania rohovky: Najtenšie časti rohovky môžu byť vystavené riziku trhania aj pri menšej traume.
• Syndróm náhleho poškodenia zraku a syndrómu bolesti: významné zníženie zrakovej ostrosti a zvýšenie bolesti.

Komplikácie a následky

Keratoglobus môže viesť k mnohým komplikáciám, ktoré zhoršujú víziu a kvalitu života pacienta. Tu sú niektoré z potenciálnych komplikácií spojených s keratoglobusom:

1. Hydropy rohovky: náhle intraokulárne vniknutie vlhkosti spôsobujúce opuch a zahalenie rohovky. To môže spôsobiť náhle znížené videnie a bolesť.
2. Spontánne slzy rohovky: V dôsledku riedenia a vypuknutia rohovky sa môžu vyskytnúť spontánne slzy rohovky, čo môže spôsobiť vážne poškodenie videnia a vyžadovať naliehavú chirurgickú intervenciu.
3. Skleralizácia rohovky: riedenie rohovky môže spôsobiť, že sa biela skléra zobrazí cez rohovku.
4. Vysoký nepravidelný astigmatizmus: Skreslenie zakrivenia rohovky môže viesť k zložitému astigmatizmu, ktorý je ťažké napraviť pravidelnými okuliarmi alebo kontaktnými šošovkami.
5. Závažná krátkozrakosť: Progresia riedenia rohovky môže zvýšiť krátkozrakosť.
6. Chronická konjunktivitída: Konštantné podráždenie očí môže viesť k opakujúcemu sa zápalovým ochorením očí.
7. Bolesť a nepohodlie: U pacientov sa môže vyvinúť chronická bolesť v dôsledku neustáleho podráždenia a kmeňa očí.
8. Problémy s kontaktnými šošovkami: Z dôvodu neobvyklého tvaru rohovky môže byť ťažké zmestiť a nosiť kontaktné šošovky.
9. Psychologické problémy: Poluku vizuálne a viditeľné deformácie oka môžu viesť k emocionálnym a psychologickým problémom vrátane zníženej sebaúcty a depresie.
10. Potreba chirurgického zákroku: Na obnovenie funkcie rohovky môžu byť potrebné keratoplastika (transplantácia rohovky) alebo iné chirurgické zákroky.

Diagnostika Keratoglobus

Diagnostikovanie keratoglobus zahŕňa niekoľko krokov a metódy vyšetrenia, ktoré pomáhajú lekárom identifikovať špecifické zmeny v štruktúre a tvaru rohovky, ktoré sú charakteristické pre tento stav. Tu sú niektoré z kľúčových metód diagnostikovania keratoglobus:

1. HISTÓRIA: Zhromaždite úplnú lekársku a rodinnú anamnézu, vrátane akýchkoľvek sťažností na zmeny zraku, bolesť očí, fotofóbiu alebo predchádzajúce očné ochorenie.
2. Vonkajšie vyšetrenie očí: vyšetrenie očnej gule na abnormality tvaru a štruktúry.
3. Oftalmoskopia: Používa sa na vyhodnotenie zadnej časti oka a stavu sietnice a optického disku.
4. Refraktometria: Meranie optických abnormalít oka, ako je krátkozrakosť a astigmatizmus, ktoré sú často spojené s keratoglobusom.
5. Biomikroskopia Sleet-Lamp: Podrobné vyšetrenie prednej časti oka pomocou špecializovaného mikroskopu na detekciu riedenia rohovky a ďalších abnormalít.
6. Keratometria: Meranie zakrivenia rohovky, ktoré dokáže detekovať abnormálne vysoké hodnoty naznačujúce vydutie rohovky.
7. Topografia rohovky: Metóda pokročilého hodnotenia, ktorá vytvára mapu zakrivenia a tvaru rohovky, ktorá identifikuje neobvyklé oblasti riedenia a vydutia.
8. Pachymetria: Meranie hrúbky rohovky, ktoré pomáha hodnotiť stupeň riedenia rohovky, čo je dôležitým parametrom pri diagnostike keratoglobus.
9. Optická koherentná tomografia predného segmentu (OCT): najmodernejšia, neinvazívna zobrazovacia technika, ktorá poskytuje podrobné plátky prednej časti oka a rohovky.

Kombinácia týchto metód umožňuje lekárom vykonávať presnú diagnostiku a rozlišovať keratoglobus od iných podobných stavov, ako je keratokonus alebo iné rohovkové dystrofie. V prípadoch, keď štandardné metódy preskúmania neposkytujú úplný obraz, môžu sa použiť ďalšie testy na hodnotenie štrukturálnej integrity rohovky a rizika prasknutia rohovky. [6]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika keratoglobus je proces vylúčenia ďalších stavov, ktoré môžu napodobňovať alebo vyzerať podobne ako keratoglobus, aby sa stanovila presná diagnóza. Kľúčové choroby a podmienky, ktoré je potrebné zvážiť, sú:

1. Keratoconus: Toto je najbežnejšia podmienka, v ktorej rohovky a rozvíjajú vpred do kužeľového tvaru. Rozdiel od keratoglobus je distribúcia riedenia a tvar vydutia a skutočnosť, že keratokonus postupuje pomalšie a je častejší u mladších ľudí.
2. Globus Megallocornea: Zriedkavý stav, v ktorom je rohovka zväčšená, ale nie je zriedená, a jej štruktúra je stabilnejšia ako v keratoglobus.
3. Pterygium: Rast spojivového tkanivového filmu, ktorý môže deformovať rohovku, ale má inú povahu a liečbu.
4. Keratitída Acanthamoeba: infekčné ochorenie rohovky, ktoré môže spôsobiť riedenie a pretvorenie rohovky, ale je sprevádzané zápalom a špecifickejšími symptómami.
5. Dilated (post-Lasik) Ectasia: Riedenie a vydutie rohovky po operácii korekcie videnia, ako je post-Lasik, ktorá sa môže podobať Keratoglobus v symptomatológii.
6. Dystrofie rohovky: Rôzne dedičné dystrofie rohovky môžu spôsobiť zmeny v štruktúre rohovky a priehľadnosti, ktoré je potrebné odlíšiť od keratoglobus.
7. Zápalové choroby rohovky: Napríklad keratitída rôznych etiológií môže viesť k riedeniu a pretvoreniu rohovky.
8. Trauma oka: V diferenciálnej diagnostike by sa mali zvážiť aj účinky traumy, ktoré vedú k riedeniu alebo pretvoreniu rohovky.

Inštrumentálne štúdie, ako je topografia rohovky, pachymetria a optická koherenčná tomografia, ktorá môže presne merať hrúbku rohovky a tvar vydutia, hrajú dôležitú úlohu v diferenciálnej diagnostike. Mala by sa vziať aj starostlivá história, najmä vzhľadom na vek nástupu, rodinnú anamnézu a predchádzajúcu operáciu očí alebo traumu. [7]

Liečba Keratoglobus

Liečba keratoglobus závisí od štádia a závažnosti choroby. Možnosti liečby zahŕňajú:

1. Okuliare alebo kontaktné šošovky: Okuliare alebo mäkké kontaktné šošovky sa môžu použiť na opravu menších zmien zraku spôsobené keratoglobusom. Závažnejšie krivky rohovky môžu vyžadovať pevné priepustné kontaktné šošovky, ktoré pomáhajú formovať predný povrch oka a zlepšujú zraku.
2. Sklerálne šošovky: Jedná sa o špeciálny typ kontaktného šošovky, ktorý sa nedotýka rohovky, ale spočíva na sklére (biele oka). Môžu byť užitočné pre pacientov s keratoglobusom, pretože poskytujú stabilnejšie videnie a pohodlie.
3. Zosieťovanie kolagénu rohovky: Tento postup posilňuje kolagénové vlákna v rohovke, čo pomáha predchádzať ďalším riedeniu a vypuknutiu rohovky. Táto metóda môže byť účinná v počiatočných štádiách keratoglobus.
4. Intrastromálne krúžky rohovky (ICR alebo intacs): môžu sa implantovať na zlepšenie tvaru rohovky a správne chyby refrakcie.
5. Transplantácia rohovky: V prípadoch silného riedenia a vypuknutia rohovky, keď sú iné ošetrenia neúčinné alebo keď existuje riziko prasknutia rohovky, čiastočného (lamelárneho) alebo úplného (prenikajúceho) transplantácie rohovky.
6. Chirurgické ošetrenie: V zriedkavých prípadoch, keď existuje hrozba perforácie rohovky, môže byť uvedená chirurgia.
7. Drogová terapia: Lieky môžu byť predpísané na zmiernenie príznakov, ako je bolesť alebo zápal. Môžu to byť zvlhčujúce kvapky, antibiotiká, aby sa zabránilo infekcii alebo protizápalové lieky.
8. Pravidelné sledovanie: Pacientom s keratoglobusom sa odporúča pravidelne sledovať s oftalmológom na monitorovanie zmien v rohovke a v prípade potreby upravovať liečbu.

Všetky liečby by mali byť individualizované a diskutované s oftalmológom. Pretože keratoglobus môže postupovať, je dôležité udržiavať konštantné monitorovanie stavu a upraviť ošetrenie podľa zmien v rohovkovej štruktúre.

Prevencia

Prevencia keratoglobus je obmedzená na opatrenia zamerané na zabránenie jeho progresii a minimalizáciu rizika komplikácií, pretože presné príčiny tohto ochorenia nie sú známe a neexistujú spôsoby, ako zabrániť jeho výskytu. Tu je niekoľko všeobecných odporúčaní pre pacientov s keratoglobus alebo s vysokým rizikom jeho rozvoja:

1. Pravidelné lekárske sledovanie: Je dôležité pravidelne sledovať oftalmológa, aby monitoroval stav rohovky a videnia.
2. Vyhýbanie sa zraneniam v očiach: Ochrana očí pred zranením, najmä počas športu a iných potenciálne nebezpečných aktivít, môže pomôcť zabrániť zhoršeniu vášho stavu.
3. Kontrola ochorenia zápalových očí: včasná liečba zápalových očných stavov, ako je konjunktivitída a keratitída, môže pomôcť znížiť riziko komplikácií súvisiacich s keratoglobusom.
4. Použitie hydratačných kvapiek: Používanie umelých sĺz sa odporúča na zmiernenie príznakov suchosti a nepohodlia.
5. Kontrola alergických reakcií: Riešenie alergických podmienok môže pomôcť vyhnúť sa nadmernému treniu očí, čo je dôležité na zabránenie progresie keratoglobus.
6. Ochrana UV: Nosenie slnečných okuliarov na ochranu rohovky pred UV žiarením môže zabrániť ďalšiemu poškodeniu.
7. Vyhýbanie sa aktívnym trením očí: Trenie očí môže prispieť k ďalšiemu riedeniu a deformácii rohovky a malo by sa mu vyhnúť.
8. Adekvátna výživa: Niektoré štúdie naznačujú, že nedostatky v určitých živinách môžu prispievať k chorobe rohovky, takže môže byť dôležitá vyvážená strava.
9. Informovanie vášho oftalmológa o akýchkoľvek zmenách: Pri prvých príznakoch zmien zraku, nepohodlia alebo akýchkoľvek ďalších zmien v očiach by ste sa mali okamžite obrátiť na svojho lekára.

Aj keď Keratoglobus sa dá zriedka zabrániť, tieto opatrenia môžu pomôcť znížiť riziko progresie ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacientov.

Predpoveď

Prognóza pre keratoglobus sa môže meniť a závisí od niekoľkých faktorov, vrátane stupňa riedenia a vypuknutia rohovky, miery progresie ochorenia, prítomnosti komplikácií a včasnosti a účinnosti liečby.

V miernych prípadoch, keď ochorenie prebieha bez rýchlej progresie a závažných komplikácií, je prognóza zvyčajne priaznivá. Korekcia zraku s okuliarmi alebo kontaktnými šošovkami môže stačiť na vedenie normálnej životnosti.

Ak však choroba postupuje, môže dôjsť k zhoršeniu videnia, ktoré nemusí byť úplne korigované štandardnými metódami. V takýchto prípadoch môže byť potrebné zložitejšie ošetrenie, vrátane chirurgického zákroku, ako je implantácia intrastromálneho rohovky kruhu, zosieťovanie kolagénu rohovky alebo transplantácia rohovky.

Transplantácia rohovky môže mať vysoké riziko odmietnutia a iných komplikácií, takže sa zvyčajne považuje za poslednú možnosť pre závažné formy keratoglobus.

V prípadoch, keď je keratoglobus spojený s inými systémovými chorobami alebo syndrómami, ako je Marfanov syndróm alebo syndróm Ehlers-Danlos, môže byť prognóza zložitejšia a vyžaduje integrovanú liečbu.

Je dôležité poznamenať, že moderné metódy diagnostiky a liečby významne zlepšili prognózu pre väčšinu pacientov s keratoglobusom. Pravidelné sledovanie so špecializovaným a dodržiavaním odporúčaní pomáhajú kontrolovať túto chorobu a udržiavať kvalitu videnia.

Použitá literatúra

„Keratoconus a Keratoglobus“ je súčasťou knihy Cornea, tretie vydanie, editoval Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

„Keratoconus a Keratoglobus“ v Cornea (tretie vydanie) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

„Oftalmológia“ - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Rok posledného vydania: 2018.

„Vaughan & Asbury's General oftalmology“ - Autori: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, Rok posledného vydania: 2017.

„Klinická oftalmológia: systematický prístup“ - Autor: Jack J. Kanski, Rok poslednej publikácie: 2019.

„Oftalmológia: Expert Consult: Online and Print“ - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Rok posledného vydania: 2018.