Keratoglobus

Keratoglobus je zriedkavý stav charakterizovaný zakrivením a stenčovaním rohovky oka. Tento stav patrí do skupiny rohovkových dystrofií a je často spojený s progresívnym vydutím (protrúziou) rohovky.

Keratoglobus je variant keratokonusu , bežnejšieho stavu, pri ktorom je rohovka tiež tenká a vydutá, ale má tvar kužeľa. V prípade keratoglobusu je výbežok viac difúzny a zvyčajne zahŕňa celú rohovku, ktorá nadobúda guľovitý tvar.[1]

Epidemiológia

Keratoglobus je pomerne zriedkavé ochorenie rohovky, a preto jeho presná epidemiológia nie je úplne objasnená. Na rozdiel od keratokonusu, ktorý je relatívne bežný a má dobre definovaný epidemiologický vzorec, údaje o prevalencii keratoglobusu sú obmedzené.

Frekvencia výskytu

Vzhľadom na vzácnosť tohto stavu neexistujú presné štatistiky o výskyte keratoglobusu, ale všeobecný konsenzus je, že tento stav je diagnostikovaný oveľa menej často ako keratokonus. Keratoglobus sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie je diagnostikovaný v detstve alebo dospievaní.

Rozdelenie podľa pohlavia a veku

Existuje len málo spoľahlivých údajov o distribúcii keratoglobusu podľa pohlavia a veku, ale niektoré zdroje naznačujú, že tento stav môže byť rovnomerne rozdelený medzi mužov a ženy. Tento stav sa môže prejaviť už v detstve a často je diagnostikovaný u dospievajúcich.

Geografická distribúcia

Informácie o geografickom rozložení keratoglobusu sú tiež obmedzené. Neexistuje jasný dôkaz, že keratoglobus je bežnejší v určitých regiónoch sveta alebo medzi určitými etnickými skupinami.

Spojenie s inými chorobami

Keratoglobus sa niekedy spája so zriedkavými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, ako je Marfanov syndróm a Ehlers-Danlosov syndróm. V takýchto prípadoch môže distribúcia a epidemiológia keratoglobusu odrážať prevalenciu týchto základných stavov.[2]

Príčiny Keratoglobus

Presné príčiny keratoglobusu nie sú úplne pochopené. Na základe pozorovaní a klinických štúdií však bolo navrhnutých niekoľko teórií o možných príčinách a rizikových faktoroch.

Genetické faktory

Genetická zložka sa považuje za jednu z možných príčin keratoglobusu. Tento stav je niekedy spojený s dedičnými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, ako sú:

• Ehlersov-Danlosov syndróm.
• Marfanov syndróm
• Downov syndróm

Pacienti s týmito ochoreniami môžu mať abnormality v štruktúre kolagénových a elastínových vlákien, ktoré môžu ovplyvniť štrukturálnu integritu rohovky.

Porucha biomechaniky rohovky

Rednutie a vydutie rohovky v keratoglobuse môže byť spôsobené abnormalitami v biomechanickej stabilite rohovky. Môže to byť spôsobené abnormalitami v medzibunkových interakciách a zložením extracelulárnej matrice rohovky.

Zápalové procesy

Niektorí vedci považujú možnosť zápalu v rohovke za jeden z mechanizmov vedúcich k rozvoju keratoglobusu. Prítomnosť zápalu však môže byť skôr dôsledkom iných chorôb alebo stavov ako základnej príčiny keratoglobusu.

Environmentálna expozícia

Niektoré faktory životného prostredia a životného štýlu, ako je ultrafialové žiarenie alebo mechanická expozícia oka, môžu prispieť k rozvoju alebo progresii keratoglobusu, hoci ich úloha nie je presne stanovená.

Infekcie a zranenia

S rozvojom keratoglobusu môže byť spojená aj trauma oka alebo operácia. V niektorých prípadoch je vývoj keratoglobusu spojený s infekciami oka, ktoré môžu spôsobiť stenčenie a slabosť rohovky.

Iné choroby

Zriedkavo, ale keratoglobus môže byť spojený s inými oftalmologickými ochoreniami, ktoré ovplyvňujú štruktúru a funkciu rohovky.

Pretože keratoglobus je zriedkavé ochorenie a výskum je obmedzený, mnohé aspekty tohto stavu zostávajú nedostatočne pochopené. Budúci výskum môže odhaliť nové faktory prispievajúce ku keratoglobu a pomôcť pri vývoji nových liečebných a preventívnych stratégií.[3]

Patogenézy

Patogenéza keratoglobusu nie je úplne objasnená, existujú však teórie založené na anatomických a biochemických zmenách v rohovke, ktoré môžu hrať úlohu pri rozvoji tohto stavu.

Biomechanická nestabilita rohovky

Jednou z kľúčových vlastností keratoglobusu je biomechanická nestabilita rohovky, ktorá môže byť spôsobená rôznymi faktormi:

• Slabosť kolagénových vlákien : Množstvo a kvalita kolagénových vlákien v rohovke klesá, čo znižuje jej pevnosť a elasticitu.
• Abnormality extracelulárnej matrice : Rohovka obsahuje extracelulárnu matricu, ktorá poskytuje štrukturálnu podporu a reguláciu bunkových funkcií. Zmeny v zložení a organizácii extracelulárnej matrice môžu viesť k stenčeniu a vydutiu rohovky.

Genetické faktory

Prítomnosť rodinných prípadov keratoglobusu naznačuje, že genetické faktory môžu hrať úlohu pri rozvoji ochorenia. Mutácie určitých génov, ktoré regulujú syntézu a štruktúru kolagénu a iných zložiek spojivového tkaniva, môžu viesť k rozvoju keratoglobusu.

Pridružené systémové ochorenia

Keratoglobus môže byť spojený so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, ako je Marfanov syndróm alebo Ehlers-Danlosov syndróm. Tieto ochorenia ovplyvňujú kolagén a môžu viesť k štrukturálnym abnormalitám v rohovke.

Enzymatické poruchy

Niektoré štúdie naznačujú, že v rohovke pacientov s keratoglobusom môže byť zvýšená aktivita určitých enzýmov, ktoré rozkladajú zložky extracelulárnej matrice. To vedie k degradácii kolagénových vlákien a iných štruktúrnych zložiek rohovky.

Zápalové procesy

Hoci zápal nie je vždy prítomný v patogenéze keratoglobusu, jeho úloha sa študuje ako možný faktor, ktorý môže podporiť degeneratívne procesy rohovky.

Oxidačný stres

Zvýšený oxidačný stres v rohovke môže viesť k poškodeniu buniek a matrice, čo môže tiež prispieť k rozvoju a progresii keratoglobusu.

Spoločnou témou v patogenéze keratoglobusu je rednutie a slabosť rohovky, čo má za následok jej abnormálne vydutie. Patogenetické mechanizmy môžu zahŕňať štrukturálne a biochemické abnormality v rohovke, ktoré vznikajú z vrodených alebo získaných príčin. Na úplné pochopenie patogenézy keratoglobusu je však potrebný ďalší výskum.[4]

Príznaky Keratoglobus

Keratoglobus je charakterizovaný množstvom klinických príznakov a symptómov, ktoré sa môžu pohybovať od miernych až po závažné. Hlavné príznaky tohto ochorenia sú:

Vizuálne príznaky:

• Znížená zraková ostrosť : Videnie môže byť rozmazané alebo skreslené v dôsledku skreslenia tvaru rohovky.
• Krátkozrakosť a astigmatizmus : Patologická zmena zakrivenia rohovky často vedie k nástupu alebo zhoršeniu krátkozrakosti a nepravidelného astigmatizmu.
• Fotofóbia : Citlivosť na svetlo kvôli tenkosti a priehľadnosti rohovky.

Fyzické príznaky:

• Vydutie rohovky : Vzhľad oka sa môže zmeniť v dôsledku vyklenutia rohovky dopredu.
• Tenká rohovka : Vyšetrenie pacienta môže ukázať stenčenie centrálnej a periférnej časti rohovky.
• Sklérová indikácia : Okraj rohovky môže byť taký tenký, že cez rohovku je vidieť skléru (bielko oka).

Ďalšie príznaky:

• Podráždenie očí : Pacienti môžu pociťovať neustále podráždenie alebo pocit cudzieho telesa v oku.
• Častá konjunktivitída : Zápalové procesy sa môžu vyskytnúť v dôsledku neustáleho dráždenia a mechanického poškodenia rohovky.
• Riziko prasknutia rohovky : V zriedkavých prípadoch môže veľmi tenká rohovka viesť k spontánnemu alebo traumatickému prasknutiu.

Diagnostické techniky ako oftalmoskopia, pachymetria (meranie hrúbky rohovky) a topografia rohovky môžu odhaliť stupeň stenčenia rohovky a rozsah deformácie rohovky.

Symptómy keratoglobusu sa môžu časom zhoršovať a pacienti s týmto stavom často vyžadujú korekciu zraku (prostredníctvom špeciálnych kontaktných šošoviek alebo chirurgický zákrok) a neustály lekársky dohľad.[5]

Etapy

Štádiá keratoglobusu nemusia byť tak dobre definované ako pri iných, lepšie preštudovaných ochoreniach oka, ako je keratokonus. Určité štádiá progresie ochorenia však možno rozlíšiť na základe stupňa stenčenia rohovky a závažnosti symptómov.

Počiatočná fáza:

• Mierne vydutie rohovky: Môže byť badateľné mierne skreslenie videnia, ktoré pacienti často ignorujú alebo kompenzujú okuliarmi alebo mäkkými kontaktnými šošovkami.
• Krátkozrakosť a mierny astigmatizmus: Vzhľad alebo zhoršenie krátkozrakosti a mierneho astigmatizmu.

Stredná fáza:

• Mierne stenčenie a vydutie rohovky: Zmeny v tvare oka sa stávajú zreteľnejšími a zraková ostrosť sa zhoršuje aj pri korekcii.
• Zvýšený astigmatizmus: Nepravidelný astigmatizmus sa stáva výraznejším a ťažko sa koriguje.

Neskoré štádium:

• Silné vydutie a stenčenie rohovky: Silné stenčenie môže spôsobiť, že skléra presvitá cez rohovku (sklérová indikácia).
• Vysoká krátkozrakosť a ťažký astigmatizmus: Významné problémy so zrakom, ktoré nie sú prístupné konvenčnej korekcii.
• Fotofóbia, podráždenie a bolesť očí: Tieto príznaky sa môžu zhoršiť.

Kritická fáza:

• Riziko roztrhnutia rohovky: Najtenšie časti rohovky môžu byť ohrozené roztrhnutím aj pri menšom úraze.
• Náhle zhoršenie zraku a syndróm bolesti: Výrazné zníženie zrakovej ostrosti a zvýšenie bolesti.

Komplikácie a následky

Keratoglobus môže viesť k množstvu komplikácií, ktoré zhoršujú zrak a kvalitu života pacienta. Tu sú niektoré z potenciálnych komplikácií spojených s keratoglobusom:

1. Hydrops rohovky: Náhly vnútroočný prienik vlhkosti spôsobujúci opuch a zakalenie rohovky. To môže spôsobiť náhle znížené videnie a bolesť.
2. Spontánne trhliny rohovky: V dôsledku stenčenia a vydutia rohovky môže dôjsť k spontánnemu roztrhnutiu rohovky, ktoré môže spôsobiť vážne poškodenie zraku a vyžaduje si urgentný chirurgický zákrok.
3. Skleralizácia rohovky: Rednutie rohovky môže spôsobiť presvitanie bielej skléry cez rohovku.
4. Vysoký nepravidelný astigmatizmus: Skreslenie zakrivenia rohovky môže viesť ku komplexnému astigmatizmu, ktorý sa ťažko koriguje bežnými okuliarmi alebo kontaktnými šošovkami.
5. Ťažká myopia: Progresia stenčovania rohovky môže zvýšiť krátkozrakosť.
6. Chronická konjunktivitída: Neustále podráždenie očí môže viesť k opakujúcim sa zápalovým ochoreniam oka.
7. Bolesť a nepohodlie: U pacientov sa môže vyvinúť chronická bolesť v dôsledku neustáleho podráždenia a namáhania očí.
8. Problémy s kontaktnými šošovkami: Kvôli neobvyklému tvaru rohovky môže byť ťažké nasadiť a nosiť kontaktné šošovky.
9. Psychologické problémy: Zhoršenie zraku a viditeľné deformácie oka môžu viesť k emocionálnym a psychickým problémom, vrátane zníženej sebaúcty a depresie.
10. Potreba chirurgického zákroku: V závažných prípadoch môže byť na obnovenie funkcie rohovky potrebná keratoplastika (transplantácia rohovky) alebo iné chirurgické zákroky.

Diagnostika Keratoglobus

Diagnostika keratoglobusu zahŕňa niekoľko krokov a vyšetrovacích metód, ktoré pomáhajú očným lekárom identifikovať špecifické zmeny v štruktúre a tvare rohovky, ktoré sú charakteristické pre tento stav. Tu sú niektoré z kľúčových metód diagnostiky keratoglobusu:

1. Anamnéza: Zozbierajte kompletnú zdravotnú a rodinnú anamnézu vrátane akýchkoľvek sťažností na zmeny zraku, bolesť očí, fotofóbiu alebo predchádzajúce očné ochorenie.
2. Externé očné vyšetrenie: Vyšetrenie očnej gule na abnormality tvaru a štruktúry.
3. Oftalmoskopia: Používa sa na hodnotenie zadnej časti oka a stavu sietnice a optického disku.
4. Refraktometria: Meranie optických abnormalít oka, ako je krátkozrakosť a astigmatizmus, ktoré sú často spojené s keratoglobusom.
5. Biomikroskopia so snehovou lampou: Podrobné vyšetrenie prednej časti oka pomocou špecializovaného mikroskopu na zistenie stenčenia rohovky a iných abnormalít.
6. Keratometria: Meranie zakrivenia rohovky, ktoré dokáže odhaliť abnormálne vysoké hodnoty naznačujúce vydutie rohovky.
7. Topografia rohovky: Pokročilá metóda hodnotenia, ktorá vytvára mapu zakrivenia a tvaru rohovky, identifikuje nezvyčajné oblasti stenčenia a vydutia.
8. Pachymetria: Meranie hrúbky rohovky, ktoré pomáha posúdiť stupeň stenčenia rohovky, čo je dôležitý parameter v diagnostike keratoglobusu.
9. Optická koherentná tomografia predného segmentu (OCT): Najmodernejšia, neinvazívna zobrazovacia technika, ktorá poskytuje detailné rezy prednej časti oka a rohovky.

Kombinácia týchto metód umožňuje lekárom stanoviť presnú diagnózu a odlíšiť keratoglobus od iných podobných stavov, ako je keratokonus alebo iné dystrofie rohovky. V prípadoch, keď štandardné vyšetrovacie metódy neposkytujú úplný obraz, možno použiť dodatočné testy na posúdenie štrukturálnej integrity rohovky a rizika prasknutia rohovky.[6]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika keratoglobusu je proces vylúčenia iných stavov, ktoré môžu napodobňovať alebo vyzerať podobne ako keratoglobus, aby sa stanovila presná diagnóza. Hlavné choroby a stavy, ktoré je potrebné zvážiť, sú:

1. Keratokonus: Toto je najbežnejší stav, pri ktorom sa rohovka stenčuje a vydúva dopredu do tvaru kužeľa. Rozdiel oproti keratoglobusu spočíva v rozložení stenčovania a tvaru vydutia a v tom, že keratokonus postupuje pomalšie a vyskytuje sa častejšie u mladších ľudí.
2. Globus megalocornea: Zriedkavý stav, pri ktorom je rohovka zväčšená, ale nie stenčená, a jej štruktúra je stabilnejšia ako u keratoglobusu.
3. Pterygium: Nárast filmu spojivového tkaniva, ktorý môže deformovať rohovku, ale má inú povahu a liečbu.
4. Acanthamoeba keratitis: Infekčné ochorenie rohovky, ktoré môže spôsobiť stenčenie a pretvarovanie rohovky, ale je sprevádzané zápalom a špecifickejšími príznakmi.
5. Dilatovaná (post-LASIK) ektázia: Rednutie a vydutie rohovky po operácii korekcie zraku, ako je post-LASIK, ktorá sa môže v symptomatológii podobať na keratoglobus.
6. Dystrofie rohovky: Rôzne dedičné dystrofie rohovky môžu spôsobiť zmeny v štruktúre a transparentnosti rohovky, ktoré je potrebné odlíšiť od keratoglobusu.
7. Zápalové ochorenia rohovky: Napríklad keratitída rôznej etiológie môže viesť k stenčovaniu a pretvarovaniu rohovky.
8. Očná trauma: V diferenciálnej diagnóze by sa mali zvážiť aj účinky traumy, ktorá má za následok stenčenie alebo pretvorenie rohovky.

Inštrumentálne štúdie ako topografia rohovky, pachymetria a optická koherentná tomografia, ktoré dokážu presne zmerať hrúbku rohovky a tvar vydutia, zohrávajú dôležitú úlohu v diferenciálnej diagnostike. Mala by sa tiež odobrať starostlivá anamnéza, najmä vzhľadom na vek nástupu, rodinnú anamnézu a predchádzajúcu operáciu oka alebo traumu.[7]

Liečba Keratoglobus

Liečba keratoglobusu závisí od štádia a závažnosti ochorenia. Možnosti liečby zahŕňajú:

1. Okuliare alebo kontaktné šošovky: Okuliare alebo mäkké kontaktné šošovky možno použiť na korekciu drobných zmien zraku spôsobených keratoglobusom. Závažnejšie zakrivenie rohovky môže vyžadovať pevné kontaktné šošovky priepustné pre plyn, ktoré pomáhajú tvarovať predný povrch oka a zlepšujú videnie.
2. Sklerálne šošovky: Ide o špeciálny typ kontaktných šošoviek, ktoré sa nedotýkajú rohovky, ale spočívajú na bielku (bielke oka). Môžu byť užitočné pre pacientov s keratoglobusom, pretože poskytujú stabilnejšie videnie a pohodlie.
3. Zosieťovanie kolagénu rohovky: Tento postup posilňuje kolagénové vlákna v rohovke, čo pomáha predchádzať ďalšiemu stenčovaniu a vydutiu rohovky. Táto metóda môže byť účinná v počiatočných štádiách keratoglobusu.
4. Intrastromálne korneálne krúžky (ICR alebo INTACS): Môžu sa implantovať na zlepšenie tvaru rohovky a korekciu refrakčných chýb.
5. Transplantácia rohovky: V prípadoch závažného stenčenia a vydutia rohovky, keď sú iné spôsoby liečby neúčinné alebo keď hrozí ruptúra ​​rohovky, môže byť indikovaná čiastočná (lamelárna) alebo úplná (penetrujúca) transplantácia rohovky.
6. Chirurgická liečba: V zriedkavých prípadoch, keď hrozí perforácia rohovky, môže byť indikovaná operácia.
7. Lieková terapia: Lieky môžu byť predpísané na zmiernenie symptómov, ako je bolesť alebo zápal. Môžu to byť zvlhčujúce kvapky, antibiotiká na prevenciu infekcie alebo protizápalové lieky.
8. Pravidelné sledovanie: Pacientom s keratoglobusom sa odporúča pravidelné sledovanie u oftalmológa na sledovanie zmien na rohovke a v prípade potreby úpravu liečby.

Všetky liečby by mali byť individuálne a prediskutované s oftalmológom. Vzhľadom na to, že keratoglobus môže progredovať, je dôležité neustále sledovať stav a upravovať liečbu podľa zmien v štruktúre rohovky.

Prevencia

Prevencia keratoglobusu sa obmedzuje na opatrenia zamerané na zabránenie jeho progresie a minimalizáciu rizika komplikácií, keďže presné príčiny tohto ochorenia nie sú známe a neexistujú spôsoby, ako zabrániť jeho vzniku. Tu je niekoľko všeobecných odporúčaní pre pacientov s keratoglobusom alebo s vysokým rizikom jeho vzniku:

1. Pravidelné lekárske sledovanie: Je dôležité pravidelne navštevovať očného lekára, aby sledoval stav rohovky a zraku.
2. Vyhýbanie sa zraneniam očí: Ochrana očí pred zranením, najmä počas športu a iných potenciálne nebezpečných aktivít, môže pomôcť zabrániť zhoršeniu vášho stavu.
3. Kontrola zápalového ochorenia oka: Včasná liečba zápalových ochorení oka, ako je konjunktivitída a keratitída, môže pomôcť znížiť riziko komplikácií súvisiacich s keratoglobusom.
4. Použitie zvlhčujúcich kvapiek: Na zmiernenie príznakov suchosti a nepohodlia sa odporúča použitie umelých sĺz.
5. Kontrola alergických reakcií: Zvládnutie alergických stavov môže pomôcť vyhnúť sa nadmernému treniu očí, čo je dôležité na prevenciu progresie keratoglobusu.
6. UV ochrana: Nosenie slnečných okuliarov na ochranu rohovky pred UV žiarením môže zabrániť ďalšiemu poškodeniu.
7. Vyhýbanie sa aktívnemu treniu oka: Očné trenie môže prispieť k ďalšiemu stenčovaniu a deformácii rohovky a je potrebné sa mu vyhnúť.
8. Adekvátna výživa: Niektoré štúdie naznačujú, že nedostatok určitých živín môže prispieť k ochoreniu rohovky, takže vyvážená strava môže byť dôležitá.
9. Informovanie očného lekára o akýchkoľvek zmenách: Pri prvom príznaku zmien videnia, nepohodlia alebo akýchkoľvek iných zmien vo vašich očiach by ste mali okamžite kontaktovať svojho lekára.

Hoci sa keratoglobusu dá len zriedka predchádzať, tieto opatrenia môžu pomôcť znížiť riziko progresie ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacientov.

Predpoveď

Prognóza keratoglobusu sa môže líšiť a závisí od viacerých faktorov vrátane stupňa stenčenia a vydutia rohovky, rýchlosti progresie ochorenia, prítomnosti komplikácií a včasnosti a účinnosti liečby.

V miernych prípadoch, keď ochorenie prebieha bez rýchlej progresie a závažných komplikácií, je prognóza zvyčajne priaznivá. Korekcia zraku pomocou okuliarov alebo kontaktných šošoviek môže byť dostatočná na to, aby ste viedli normálny život.

Ak však ochorenie progreduje, môže dôjsť k zhoršeniu zraku, ktoré sa štandardnými metódami nemusí úplne napraviť. V takýchto prípadoch môže byť potrebná komplexnejšia liečba, vrátane chirurgického zákroku, ako je implantácia intrastromálneho prstenca rohovky, zosieťovanie kolagénovej rohovky alebo transplantácia rohovky.

Transplantácia rohovky môže mať vysoké riziko odmietnutia a iných komplikácií, preto sa zvyčajne považuje za poslednú možnosť pri ťažkých formách keratoglobusu.

V prípadoch, keď je keratoglobus spojený s inými systémovými ochoreniami alebo syndrómami, ako je Marfanov syndróm alebo Ehlers-Danlosov syndróm, môže byť prognóza zložitejšia a môže si vyžadovať integrovaný liečebný prístup.

Je dôležité poznamenať, že moderné metódy diagnostiky a liečby výrazne zlepšili prognózu pre väčšinu pacientov s keratoglobusom. Pravidelné sledovanie u špecialistu a dodržiavanie odporúčaní pomáhajú kontrolovať ochorenie a udržiavať kvalitu zraku.

Použitá literatúra

"Keratokonus a keratoglobus" je súčasťou knihy Cornea, tretie vydanie, editovali Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratokonus a keratoglobus" v Cornea (tretie vydanie) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Očné lekárstvo" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Rok najnovšieho vydania: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Oftalmology" - Autori: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, rok posledného vydania: 2017.

"Clinical Oftalmology: A Systematic Approach" - Autor: Jack J. Kanski, Rok poslednej publikácie: 2019.

"Očné lekárstvo: Odborná konzultácia: Online a tlač" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Rok najnovšieho vydania: 2018.